Aproximadamente uno de cada 100 bebés nace con un defecto del corazón. Algunos son graves, pero muchos no. Los defectos pueden implicar formaciones anómalas en las paredes o en las válvulas cardíacas, o en los vasos sanguíneos que entran o salen del corazón.
Los síntomas de los defectos congénitos del corazón varían con la edad. Los lactantes pueden tener dificultad para respirar o su respiración es rápida, mala alimentación, sudoración o aumento de la frecuencia respiratoria durante la alimentación, coloración azulada (cianosis) de los labios o de la piel, irritabilidad inusual o falta de aumento de peso. Los niños pequeños pueden mostrar signos de fatiga al realizar pequeños esfuerzos durante la actividad o dolor en el pecho o bien latidos cardíacos rápidos. Los niños mayores y los adolescentes pueden tener una disminución de la tolerancia a la actividad, dolor torácico durante la actividad, conciencia de los latidos del corazón (palpitaciones), mareos o desmayos.
Durante la exploración, el médico puede percibir un color anormal en la piel, pulsaciones anormales en el lado izquierdo del tórax, un soplo cardíaco u otro sonido anormal, un latido rápido del corazón, respiración rápida o dificultosa, pulsos débiles y/o un hígado grande.
La ecocardiografía (ecografía del corazón) ayuda a identificar casi todos los defectos del corazón.
El tratamiento consiste en cirugía a corazón abierto para los defectos graves, el uso de un catéter con un globo en su punta para abrir o ensanchar las válvulas o los vasos sanguíneos, el uso de un dispositivo colocado mediante un catéter para cerrar determinados orificios o vasos sanguíneos adicionales o el tratamiento farmacológico.
El defecto congénito más frecuente del corazón es una válvula aórtica bicúspide Válvula aórtica bicúspide Una válvula aórtica bicúspide es una válvula aórtica que tiene 2 cúspides (valvas) en lugar de las 3 normales. La válvula aórtica es la válvula que se abre con cada latido cardíaco para permitir... obtenga más información . La válvula aórtica es la válvula que se abre con cada latido cardíaco para permitir que la sangre circule desde el corazón al resto del organismo. Una válvula aórtica normal tiene tres cúspides o valvas. Cuando la válvula es bicúspide, solo tiene dos cúspides en lugar de tres. La válvula aórtica bicúspide generalmente no causa problemas durante la lactancia o la infancia, por lo que puede no diagnosticarse hasta que la persona afectada alcanza la edad adulta. Los defectos cardíacos más comunes que se diagnostican durante la lactancia y la infancia son los defectos septales (del septo o tabique) auriculares y ventriculares Defectos en el tabique auricular y ventricular Los defectos en los tabiques auriculares y ventriculares son agujeros en las paredes (septos) que separan el corazón en lado derecho y lado izquierdo. Los agujeros pueden estar presentes en... obtenga más información 
(comunicaciones entre las cavidades cardíacas).
Circulación fetal normal
El flujo sanguíneo es diferente en el feto que en niños y adultos.
En niños y adultos, toda la sangre que vuelve al corazón del cuerpo (sangre azul desde las venas, con un nivel de oxígeno reducido) pasa por la aurícula derecha y luego a través del ventrículo derecho hacia la arteria pulmonar y, desde aquí, penetra en los pulmones. En ellos, la sangre recoge el oxígeno de los sacos de aire (alvéolos) de los pulmones y también libera dióxido de carbono (véase Intercambio de oxígeno y dióxido de carbono Intercambio de oxígeno y dióxido de carbono La principal función del aparato respiratorio es inhalar oxígeno y eliminar dióxido de carbono. El oxígeno inhalado penetra en los pulmones y alcanza los alvéolos. Las capas de células que revisten... obtenga más información ). Esta sangre, rica en oxígeno y de color rojo, vuelve desde los pulmones hacia la aurícula y el ventrículo izquierdos, desde donde es bombeada fuera del corazón hacia el organismo a través de una gran arteria llamada aorta y, posteriormente, a través de arterias de menor calibre.
El feto está en el útero, donde no hay aire para respirar. En cambio, la sangre del feto obtiene oxígeno que proviene de la sangre rica en oxígeno de la madre en la placenta. La sangre de la madre no pasa al feto. El oxígeno de la sangre de la madre se transfiere únicamente a la sangre fetal de la placenta, que luego se dirige al feto a través del cordón umbilical. Los pulmones del feto se colapsan y se llenan de líquido. Dado que el feto no respira aire, solo una pequeña cantidad de sangre tiene que pasar por los pulmones, por lo que el camino por el que circula la sangre a través del corazón y los pulmones es distinto en el feto.
Antes del nacimiento, gran parte de la sangre venosa que va al lado derecho del corazón evita pasar por los pulmones, ya que no funcionan, y viaja a través de dos atajos distintos para llegar al cuerpo del feto. Estos atajos son
El foramen oval, un orificio situado entre las dos cavidades superiores del corazón, la aurícula derecha y la aurícula izquierda
El conducto arterial, un vaso sanguíneo que conecta las dos grandes arterias que salen del corazón, la arteria pulmonar y la arteria aorta
Estos atajos permiten que la sangre venosa se mezcle con la sangre que ya ha viajado hasta los pulmones. En el feto, la sangre arterial o venosa que llega al corazón ha recibido oxígeno de la placenta. Esta sangre oxigenada se puede transportar al organismo a través de las dos conexiones del foramen oval permeable y del conducto arterial persistente. Esto cambia inmediatamente después del nacimiento. Durante el paso por el canal de parto, el líquido se extrae de los pulmones del recién nacido. Con la primera respiración del recién nacido, los pulmones se llenan de aire, lo que genera oxígeno. Cuando se corta el cordón umbilical, la placenta (y por lo tanto la circulación materna) ya no está conectada a la circulación del recién nacido y todo el oxígeno que le llega viene a través de los pulmones. Por lo tanto, el foramen oval y el conducto arterial ya no son necesarios, y por lo general se cierran dentro de los primeros días a semanas de vida, haciendo que la circulación del recién nacido sea similar a la de un adulto. A veces, el foramen oval no se cierra (llamado foramen oval persistente), pero esta situación no suele causar ningún problema de salud.
Circulación normal en un feto
El flujo sanguíneo a través del corazón de un feto difiere del de los niños y los adultos. En los niños y adultos, la sangre toma oxígeno en los pulmones. Pero en un feto, la sangre que entra en el corazón ya lleva oxígeno, aportado por la madre a través de la placenta. Solo una pequeña cantidad de sangre atraviesa los pulmones (que no contienen aire). El resto de la sangre evita los pulmones a través de dos estructuras:
Normalmente, estas dos estructuras se cierran poco después del nacimiento.  |
Tipos de defectos cardíacos
Los corazones con una anomalía en su constitución alteran el flujo normal de sangre hacia los pulmones y el cuerpo mediante
Cortocircuito del flujo sanguíneo
Desviación del flujo sanguíneo
Obstrucción del flujo sanguíneo, como sucede cuando una válvula cardíaca o un vaso sanguíneo presentan un defecto
Derivación de flujo sanguíneo
El cortocircuito se acostumbra a clasificar como
De derecha a izquierda
De izquierda a derecha
El cortocircuito de derecha a izquierda comporta que la sangre pobre en oxígeno del lado derecho del corazón se mezcle con sangre rica en oxígeno que es bombeada hacia los tejidos del organismo. Cuanta más sangre pobre en oxígeno (que es de color azul) circula por el cuerpo, más azul se pone, especialmente los labios, la lengua, la piel y los lechos de las uñas. Muchos defectos del corazón se caracterizan por una anomalía de coloración azulada de la piel (cianosis). La cianosis indica que no llega suficiente sangre rica en oxígeno a los tejidos donde se necesita. Muchos tipos diferentes de defectos congénitos del corazón pueden causar cianosis, pero uno de los más frecuentes es la tetralogía de Fallot Tetralogía de Fallot En la tetralogía de Fallot, existen cuatro defectos específicos del corazón al mismo tiempo. Esta afección incluye cuatro defectos cardíacos que pueden provocar que la sangre pobre en oxígeno... obtenga más información .
El cortocircuito de izquierda a derecha consiste en que la sangre rica en oxígeno, que es bombeada a alta presión desde el lado izquierdo del corazón, se mezcla con sangre pobre en oxígeno que es bombeada a través de la arteria pulmonar hacia los pulmones. El cortocircuito de izquierda a derecha hace que la circulación sea ineficaz y aumenta la cantidad de sangre que circula hacia los pulmones, que a veces también provoca una presión elevada en la arteria pulmonar. Con el tiempo, el flujo y la presión elevados pueden dañar los vasos sanguíneos de los pulmones y sobrecargar los lados izquierdo y derecho del corazón, causando insuficiencia cardíaca (véase la figura Insuficiencia cardíaca: problemas de bombeo y llenado Insuficiencia cardíaca: problemas de bombeo y llenado 
). Los defectos del tabique (septo) ventricular Defectos en el tabique auricular y ventricular Los defectos en los tabiques auriculares y ventriculares son agujeros en las paredes (septos) que separan el corazón en lado derecho y lado izquierdo. Los agujeros pueden estar presentes en... obtenga más información , los defectos del tabique (septo) auricular Defectos en el tabique auricular y ventricular Los defectos en los tabiques auriculares y ventriculares son agujeros en las paredes (septos) que separan el corazón en lado derecho y lado izquierdo. Los agujeros pueden estar presentes en... obtenga más información , la arteriosis del conducto persistente Conducto arterial persistente En el conducto arterioso persistente, el vaso sanguíneo que conecta la arteria pulmonar y la aorta (conducto arterial) no se cierra como lo hace normalmente nada más nacer. El conducto arterial... obtenga más información 
y los defectos del tabique (septo) auriculoventricular Defectos en el tabique auriculoventricular El defecto del tabique (septo) auriculoventricular (AV) es una combinación de defectos cardíacos. Estos defectos son: un orificio en la pared que separa las cámaras superiores del corazón (... obtenga más información son ejemplos de trastornos en los que se produce un cortocircuito de izquierda a derecha.
Desviación del flujo sanguíneo
En la transposición de los grandes vasos Transposición de los grandes vasos La transposición de los grandes vasos es una inversión de las conexiones normales de la aorta y la arteria pulmonar con el corazón. La aorta y la arteria pulmonar están invertidas, lo que hace... obtenga más información 
las conexiones normales de la aorta y la arteria pulmonar con el corazón están invertidas. La aorta, que irriga el organismo, se conecta al ventrículo derecho y la arteria pulmonar, que irriga los pulmones, se conecta al ventrículo izquierdo. Como consecuencia, la sangre pobre en oxígeno circula hacia el cuerpo y la sangre rica en oxígeno circula entre los pulmones y el corazón y no hacia el resto del cuerpo. El organismo no obtiene suficiente oxígeno y se produce una cianosis grave a los pocos minutos del nacimiento.
Obstrucción del flujo sanguíneo
Las obstrucciones pueden desarrollarse en las válvulas del corazón o en los vasos sanguíneos que salen de él. Pueden impedir el flujo de sangre
A los pulmones por el estrechamiento de la válvula pulmonar (estenosis de la válvula pulmonar Estenosis de la válvula pulmonar en niños La estenosis de la válvula pulmonar es un estrechamiento de dicha válvula, que se abre para permitir el paso de la sangre desde el ventrículo derecho hacia los pulmones. La válvula cardíaca... obtenga más información ) o el estrechamiento en la propia arteria pulmonar (estenosis de la arteria pulmonar)
El flujo sanguíneo desde la aorta hacia el organismo puede verse dificultado por el estrechamiento de la válvula aórtica (estenosis de la válvula aórtica Estenosis de la válvula aórtica en niños La estenosis de la válvula aórtica es un estrechamiento de la válvula que se abre para permitir el paso de la sangre del ventrículo izquierdo a la aorta y hacia el cuerpo. Este defecto hace... obtenga más información
) o por una obstrucción en la propia aorta (coartación de la aorta Coartación de la aorta La coartación de la aorta es un estrechamiento de parte de la aorta, el vaso sanguíneo principal que lleva la sangre oxigenada roja del corazón al resto del cuerpo. Cuando la aorta se estrecha... obtenga más información 
)Hacia el corazón, debido al estrechamiento de la válvula tricúspide (en el lado derecho del corazón) o la válvula mitral (en el lado izquierdo del corazón)
La obstrucción del flujo sanguíneo puede provocar una insuficiencia cardíaca. El término insuficiencia cardíaca no significa que el corazón haya dejado de latir y no es lo mismo que infarto de miocardio (ataque al corazón). Insuficiencia cardíaca significa que el corazón es incapaz de bombear la sangre normalmente. Como resultado, la sangre puede retroceder a los pulmones. La insuficiencia cardíaca también se puede producir cuando el corazón bombea demasiado débilmente (por ejemplo, cuando el bebé nace con un músculo cardíaco débil).
Causas de los defectos cardíacos
Tanto los factores genéticos como los ambientales contribuyen al desarrollo de los defectos congénitos del corazón.
Entre los factores medioambientales se encuentran determinados trastornos que sufre o desarrolla la madre y algunos medicamentos que ha tomado. Los trastornos que pueden aumentar el riesgo de que un bebé sufra un defecto congénito del corazón son diabetes Diabetes mellitus La diabetes mellitus es un trastorno en el que el organismo no produce suficiente cantidad de insulina o no responde normalmente a la misma, lo que provoca que las concentraciones de azúcar... obtenga más información , rubéola Rubéola La rubéola es una infección vírica contagiosa que habitualmente causa síntomas leves, como dolor articular y una erupción, si bien puede provocar defectos congénitos graves en el bebé si la... obtenga más información 
y lupus eritematoso sistémico Lupus eritematoso sistémico (LES) El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad inflamatoria autoinmunitaria crónica del tejido conjuntivo que afecta las articulaciones, los riñones, la piel, las membranas mucosas y las paredes... obtenga más información 
. Ciertos medicamentos, como el litio, la isotretinoína y los anticonvulsivos, también aumentan el riesgo.
Los factores genéticos que están estrechamente vinculados con los defectos cardíacos congénitos incluyen ciertas anomalías cromosómicas, particularmente el síndrome de Down Síndrome de Down (trisomía 21) El síndrome de Down es un trastorno cromosómico causado por la presencia de un cromosoma 21 adicional y da lugar a discapacidad intelectual y anomalías físicas. El síndrome de Down está causado... obtenga más información 
, la trisomía 13 Trisomía 13 La trisomía 13 es un trastorno cromosómico causado por la presencia de un cromosoma 13 adicional y da lugar a discapacidad intelectual grave y anomalías físicas. La trisomía 13 es causada por... obtenga más información 
, la trisomía 18 Trisomía 18 La trisomía 18 es un trastorno cromosómico causado por la presencia de un cromosoma adicional en el par 18 que da lugar a discapacidad intelectual y anomalías físicas. Trisomía 18 causada por... obtenga más información 
y el síndrome de Turner Síndrome de Turner El síndrome de Turner es una anomalía cromosómica sexual en la que las niñas nacen con uno o ambos cromosomas X total o parcialmente ausentes. El síndrome de Turner está producido por la deleción... obtenga más información 
. Otros trastornos genéticos, como el síndrome de DiGeorge Síndrome de DiGeorge El síndrome de DiGeorge es una inmunodeficiencia congénita que se caracteriza por la ausencia del timo o por su desarrollo deficiente desde el momento del nacimiento. Los niños con síndrome... obtenga más información , el síndrome de Marfan Síndrome de Marfan El síndrome de Marfan es un trastorno hereditario poco frecuente del tejido conjuntivo que ocasiona anomalías en ojos, huesos, corazón, vasos sanguíneos, pulmones y sistema nervioso central... obtenga más información 
y el síndrome de Noonan Síndrome de Noonan El síndrome de Noonan es un defecto genético que causa ciertas anomalías físicas, incluyendo estatura baja, defectos del corazón y aspecto anormal. Un gen es un segmento de ácido desoxirribonucleico... obtenga más información pueden causar defectos congénitos que afectan varios órganos, como el corazón. El riesgo de tener un feto con anomalías cromosómicas es mayor en las mujeres de más de 35 años que en las mujeres más jóvenes. Incluso sin una anomalía cromosómica, la edad materna avanzada parece ser un factor de riesgo independiente para defectos cardíacos congénitos. La edad avanzada de los progenitores también puede contribuir a la presencia de defectos cardíacos congénitos.
Cuando una familia ha tenido un hijo con un defecto cardíaco, el riesgo de que ocurra un defecto cardíaco en un embarazo posterior depende del tipo de defecto cardíaco y de si existe una anomalía cromosómica específica. Muchos niños con trastornos cardíacos alcanzan la edad adulta. Si deciden tener hijos, es importante que se realicen pruebas para detectar anomalías cromosómicas y se reúnan con un asesor genético Detección genética antes del embarazo El cribado genético se utiliza para determinar si una pareja tiene un riesgo aumentado de tener un hijo con una enfermedad genética hereditaria. Los trastornos genéticos hereditarios son trastornos... obtenga más información para ayudarles a determinar su riesgo de tener un hijo con un defecto cardíaco.
Síntomas de los defectos cardíacos
A veces, los defectos del corazón causan pocos o ningún síntoma y no se detectan ni siquiera durante una exploración física del niño. Algunos defectos leves causan síntomas solo más tarde a lo largo de la vida. Afortunadamente, la mayoría de los defectos cardíacos graves en los niños son detectables a tenor de los síntomas observados por los progenitores y las anomalías observadas durante la exploración médica.
La circulación normal de sangre rica en oxígeno es necesaria para un crecimiento, desarrollo y actividad normales, por tanto es posible que los bebés y los niños con defectos cardíacos no crezcan o ganen peso normalmente. Pueden presentar dificultades para alimentarse o pueden cansarse rápidamente durante la actividad física. En casos más graves, la respiración puede ser dificultosa o puede desarrollarse cianosis. Es posible que los niños mayores con defectos cardíacos no sean capaces de seguir el ritmo de sus compañeros durante el ejercicio físico o pueden experimentar dificultad respiratoria, desmayos o dolor torácico, particularmente durante el ejercicio.
El flujo sanguíneo anormal a través del corazón suele causar un sonido anómalo (soplo cardíaco) que puede ser escuchado (auscultado) con un estetoscopio. Los sonidos cardíacos anómalos (soplos) suenan a menudo de forma ruidosa o áspera. Sin embargo, la gran mayoría de los soplos cardíacos que se dan durante la infancia no son causados por defectos del corazón y no indican ningún problema. Estos soplos que no son causados por una enfermedad cardíaca subyacente se suelen denominar soplos inocentes o funcionales.
La insuficiencia cardíaca hace que el corazón lata rápidamente y a menudo ocasiona una acumulación de líquido en los pulmones o en el hígado. La acumulación de líquidos puede conducir a problemas respiratorios mientras se come, respiración rápida, resoplidos durante la respiración, sonidos crepitantes en los pulmones y aumento de tamaño del hígado.
Algunos defectos cardíacos (como un agujero en la aurícula) aumentan el riesgo de formación de un coágulo de sangre en el lado derecho del corazón que luego pasa al cuerpo donde puede bloquear una arteria en el cerebro, dando lugar a un accidente cerebrovascular Introducción a los accidentes cerebrovasculares El accidente cerebrovascular (ictus) ocurre cuando una arteria que va al cerebro se obstruye o se rompe, produciendo la muerte de un área del tejido cerebral provocada por la pérdida de irrigación... obtenga más información . Sin embargo, estos coágulos de sangre son muy poco frecuentes durante la infancia.
¿Sabías que...?
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Síndrome de Eisenmenger
El síndrome de Eisenmenger aparece cuando un cortocircuito de izquierda a derecha Derivación de flujo sanguíneo Aproximadamente uno de cada 100 bebés nace con un defecto del corazón. Algunos son graves, pero muchos no. Los defectos pueden implicar formaciones anómalas en las paredes o en las válvulas... obtenga más información que no se corrige al inicio de la vida provoca un daño irreversible en los vasos sanguíneos de los pulmones. Finalmente, este daño conduce a una circulación anormal de la sangre.
El cortocircuito de izquierda a derecha consiste en que la sangre rica en oxígeno, que es bombeada desde el lado izquierdo del corazón, se mezcla con sangre pobre en oxígeno que es bombeada a través de la arteria pulmonar hacia los pulmones. El cortocircuito de izquierda a derecha hace que la circulación sea ineficaz y aumenta la cantidad de sangre que circula hacia los pulmones. Con el tiempo, este flujo sanguíneo adicional daña los vasos sanguíneos del pulmón, haciendo que las paredes de los vasos sanguíneos se engrosen de manera anormal. Esto puede suceder lentamente, a lo largo de muchas décadas, como ocurre en un defecto del tabique auricular (comunicación interauricular) Defectos en el tabique auricular y ventricular Los defectos en los tabiques auriculares y ventriculares son agujeros en las paredes (septos) que separan el corazón en lado derecho y lado izquierdo. Los agujeros pueden estar presentes en... obtenga más información , o rápidamente, como sucede en un tronco arterioso persistente Tronco arterioso persistente El tronco arterioso persistente es un defecto de nacimiento en el que sale del corazón un solo vaso sanguíneo de gran calibre, en lugar de salir una arteria pulmonar y una arteria aorta separadas... obtenga más información . Finalmente, la presión en las arterias pulmonares dañadas y engrosadas puede llegar a ser tan elevada que se produce una inversión de la circulación sanguínea desde el lado derecho del corazón hacia el lado izquierdo. Esta circulación sanguínea en sentido retrógrado se denomina síndrome de Eisenmenger. El síndrome de Eisenmenger sobrecarga el lado derecho del corazón, causando insuficiencia cardíaca. Otras complicaciones consisten en el aumento de la coloración azulada (cianosis), el aumento anormal del grosor de la sangre, la hemorragia pulmonar y los accidentes cerebrovasculares.
Los trastornos que pueden conducir al síndrome de Eisenmenger son
Defectos en el tabique auricular y ventricular Defectos en el tabique auricular y ventricular Los defectos en los tabiques auriculares y ventriculares son agujeros en las paredes (septos) que separan el corazón en lado derecho y lado izquierdo. Los agujeros pueden estar presentes en... obtenga más información
Defectos en el tabique auriculoventricular Defectos en el tabique auriculoventricular El defecto del tabique (septo) auriculoventricular (AV) es una combinación de defectos cardíacos. Estos defectos son: un orificio en la pared que separa las cámaras superiores del corazón (... obtenga más información
Debido a que los defectos congénitos del corazón generalmente se diagnostican y tratan con prontitud, el síndrome de Eisenmenger se está volviendo menos frecuente en Estados Unidos.
Los síntomas consisten en un color azulado de la piel (cianosis), desmayos, dificultad para respirar durante la actividad, fatiga y dolor torácico. Pueden producirse otros síntomas según el defecto congénito que causa el síndrome de Eisenmenger.
Si los médicos sospechan síndrome de Eisenmenger, solicitan electrocardiografía, ecocardiografía y cateterismo cardíaco para obtener más información sobre el funcionamiento del corazón. Los médicos también solicitan pruebas de laboratorio para identificar anomalías causadas por la falta de oxígeno.
El trasplante de corazón y pulmón Trasplante pulmonar y de corazón y pulmón El trasplante de pulmón consiste en la extracción quirúrgica de un pulmón sano o de parte de un pulmón de una persona viva que luego se transfiere a alguien cuyos pulmones ya no funcionan. El... obtenga más información es el único tratamiento para el síndrome de Eisenmenger, por tanto es importante identificar y corregir los defectos congénitos lo antes posible.
Diagnostico de los defectos cardíacos
Electrocardiografía
Radiografía de tórax
Ecocardiografía
Cateterismo cardíaco
Muchos defectos cardíacos pueden diagnosticarse antes del nacimiento mediante la ecocardiografía Ecocardiografía y otros procedimientos con ultrasonidos En las ecografías se utilizan ondas de alta frecuencia (ultrasonidos) que rebotan en las estructuras internas y producen una imagen en movimiento. No utilizan rayos X. La ecografía del corazón... obtenga más información 
(ecografía del corazón). Si el obstetra diagnostica o sospecha un defecto cardíaco, a menudo se remite a la madre a un examen ecográfico especial llamado ecocardiografía fetal. Este procedimiento permite examinar minuciosamente el corazón del feto. Cuando se confirma un defecto cardíaco grave, se puede planear el cuidado óptimo del recién nacido inmediatamente después del nacimiento. En Estados Unidos y en muchos otros países, los recién nacidos son sometidos a exámenes de cribado para detectar defectos cardíacos cuando tienen uno o dos días de edad. La prueba se realiza con un pulsioxímetro (una prueba indolora que mide las concentraciones de oxígeno en sangre usando un sensor aplicado a la piel). Los defectos cardíacos que no se detectan antes o inmediatamente después del nacimiento se sospechan en los recién nacidos o niños pequeños cuando se presentan los síntomas, cuando se escuchan sonidos cardíacos anormales (soplos) al auscultar el corazón con un estetoscopio o cuando se reconocen otros signos de una enfermedad cardíaca.
Para diagnosticar defectos del corazón en los niños se utilizan las mismas técnicas que para diagnosticar problemas de corazón en los adultos Introducción al diagnóstico de las enfermedades cardiovasculares En ocasiones, son suficientes el análisis del historial médico y un examen físico para que el médico sospeche que la persona sufre un trastorno del corazón o de los vasos sanguíneos. Sin embargo... obtenga más información . Con frecuencia, los médicos sospechan un defecto después de formular preguntas específicas a la familia y de hacer una exploración clínica. Luego suele indicar una ecocardiografía, una electrocardiografia Electrocardiografía La electrocardiografía (ECG) es un método rápido, sencillo e indoloro en el cual se amplifican los impulsos eléctricos del corazón y se registran. Este registro, el electrocardiograma (también... obtenga más información 
(ECG) y una radiografía de tórax.
Con la ecocardiografía se pueden diagnosticar casi todos los defectos específicos. La cateterización cardiaca Cateterismo cardíaco y angiografía coronaria El cateterismo cardíaco y la angiografía coronaria son métodos mínimamente invasivos para estudiar el corazón y los vasos sanguíneos que lo irrigan (arterias coronarias) sin usar cirugía. Estas... obtenga más información 
puede proporcionar detalles de la anomalía y también se puede utilizar para tratar algunos defectos cardíacos.
Tratamiento de los defectos cardíacos
Cirugía a corazón abierto
Procedimientos de cateterismo cardíaco
Fármacos o sustancias
Oxigenación por membrana extracorpórea (OMEC o ECMO, Extracorporeal membrane oxygenation) y dispositivos de asistencia ventricular (ventricular assist devices VAD)
Rara vez un trasplante de corazón
Atención inmediata
La insuficiencia cardíaca o la cianosis que ocurre en la primera semana de vida es una emergencia médica. Los médicos suelen insertar un tubo delgado (un catéter) en la vena del recién nacido situada dentro del cordón umbilical para facilitar y acelerar el suministro de medicamentos. Los medicamentos, como la prostaglandina, se administran por vía intravenosa para reducir la carga de trabajo del corazón y mejorar la cantidad de oxígeno que puede llegar al organismo. Los recién nacidos también pueden necesitar un ventilador para ayudarles a respirar. En ocasiones también se administra oxígeno a los recién nacidos en presencia de determinados defectos.
Cirugía a corazón abierto
Muchos defectos graves del corazón se corrigen eficazmente con la cirugía a corazón abierto. El momento indicado para realizar la operación depende del defecto específico, sus síntomas y su gravedad. Siempre que sea posible, suele ser mejor posponer la intervención quirúrgica hasta que el niño sea un poco mayor. Sin embargo, los lactantes con síntomas graves debidos a un defecto cardíaco deberían someterse a una intervención quirúrgica durante los primeros días o semanas de vida. En las primeras semanas, la reparación de algunos defectos cardíacos complicados puede ser demasiado dificultosa de manera que puede ser necesario realizar un procedimiento sin corazón abierto para estabilizar la afección del bebé y retrasar la necesidad de una cirugía más correctiva. Un ejemplo de este tipo de cirugía sería la creación de una derivación entre la aorta y la arteria pulmonar.
Cateterismo cardíaco
El cateterismo cardíaco es un procedimiento que consiste en la inserción de una sonda delgada (catéter) en una vena o arteria de la ingle hasta llegar al corazón para establecer un diagnóstico o realizar un tratamiento. A veces se utilizan otros procedimientos para llegar al corazón, incluida la vena umbilical (ombligo) del recién nacido. A veces, las estructuras estrechadas se pueden ensanchar pasando un catéter a través de un vaso sanguíneo por la zona estrechada del corazón. Se infla un balón unido al catéter y ensancha el estrechamiento, por lo general en una válvula (técnica denominada valvuloplastia con balón) o en un vaso sanguíneo (técnica denominada angioplastia con balón). Estas técnicas con globo pueden sustituir a la cirugía a corazón abierto o pueden retrasar la necesidad de dicha cirugía. El cateterismo cardíaco también se puede usar para cerrar un conducto arterial persistente Conducto arterial persistente En el conducto arterioso persistente, el vaso sanguíneo que conecta la arteria pulmonar y la aorta (conducto arterial) no se cierra como lo hace normalmente nada más nacer. El conducto arterial... obtenga más información o ciertos orificios en el corazón (muchos defectos del tabique [septo] auricular Defectos en el tabique auricular y ventricular Los defectos en los tabiques auriculares y ventriculares son agujeros en las paredes (septos) que separan el corazón en lado derecho y lado izquierdo. Los agujeros pueden estar presentes en... obtenga más información y algunos defectos del tabique [septo] ventricular Defectos en el tabique auricular y ventricular Los defectos en los tabiques auriculares y ventriculares son agujeros en las paredes (septos) que separan el corazón en lado derecho y lado izquierdo. Los agujeros pueden estar presentes en... obtenga más información ) mediante la inserción de un tapón u otro dispositivo especializado a través del catéter. El cateterismo cardíaco no deja una cicatriz cutánea importante y el tiempo de recuperación es a menudo más breve que el correspondiente a una cirugía a corazón abierto.
En algunos recién nacidos, como los que sufren una transposición de los grandes vasos Transposición de los grandes vasos La transposición de los grandes vasos es una inversión de las conexiones normales de la aorta y la arteria pulmonar con el corazón. La aorta y la arteria pulmonar están invertidas, lo que hace... obtenga más información , se puede realizar un procedimiento llamado septostomía auricular con globo durante un cateterismo cardíaco. En esta situación, se utiliza un globo para ampliar el foramen oval (orificio entre las cavidades superiores del corazón) para ayudar a mejorar el flujo de oxígeno al organismo. Este procedimiento se suele llevar a cabo para estabilizar al bebé antes de la cirugía a corazón abierto.
Fármacos o sustancias
Cuando en el recién nacido, el flujo sanguíneo hacia el cuerpo o hacia los pulmones está gravemente obstruido, se puede administrar un fármaco llamado prostaglandina para mantener abierto el conducto arterial, lo que puede salvarle la vida.
Otros fármacos que se administran habitualmente a niños con un defecto cardíaco son
Un diurético, como la furosemida, que ayuda a eliminar el exceso de líquido del cuerpo y los pulmones
Inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (IECA), como captopril, enalapril o lisinopril (que relajan los vasos sanguíneos y ayudan al corazón a bombear con más facilidad)
Digoxina, que ayuda al corazón a bombear un poco más fuerte
Milrinone, un potente fármaco administrado por vena (vía intravenosa) para estimular al corazón a latir con más fuerza y relajar así los vasos sanguíneos oprimidos
Dispositivos para apoyar la funcionalidad cardíaca
En los últimos años se han utilizado dispositivos mecánicos sofisticados para apoyar al corazón en niños con insuficiencia cardíaca grave que no responden al tratamiento farmacológico. Estos dispositivos cuentan con una bomba que ayuda a enviar suficiente flujo de sangre a los pulmones y al cuerpo cuando el corazón es incapaz de bombear con eficacia. Pueden utilizarse durante días, semanas o incluso meses para permitir que el corazón del niño se recupere de una infección vírica o de una cirugía mayor a corazón abierto o para ayudar a estabilizar al niño hasta que pueda realizarse un trasplante de corazón.
En la oxigenación por membrana extracorpórea (OMEC), la sangre del niño circula por una máquina que le agrega oxígeno y le quita dióxido de carbono y, a continuación, reintegra la sangre al organismo del niño.
Se pueden insertar en el organismo algunos dispositivos, llamados dispositivos de asistencia ventricular. Un dispositivo de asistencia ventricular bombea sangre al organismo desde el corazón.
Trasplante cardíaco
En ocasiones excepcionales, cuando ningún otro tratamiento ayuda, se hace un trasplante de corazón Trasplante cardíaco El trasplante de corazón consiste en la extracción de un corazón sano de una persona recientemente fallecida y su posterior transferencia al cuerpo de una persona que sufre una cardiopatía grave... obtenga más información , pero la falta de donante limita la disponibilidad de este procedimiento.
Tratamiento a largo plazo
El tratamiento de los lactantes mayores y niños consiste en fármacos y cambios en la dieta (como la restricción de sal y el uso de una fórmula alta en calorías en una cantidad de líquido relativamente pequeña). Estos tratamientos reducen la carga de trabajo del corazón.
Algunos niños que sufren defectos cardíacos importantes o que se han sometido a cirugía para reparar sus defectos cardíacos deben tomar antibióticos antes de las visitas al dentista y antes de someterse a determinadas cirugías (como en el tracto respiratorio). Estos antibióticos se utilizan para prevenir infecciones cardíacas graves denominadas endocarditis Endocarditis infecciosa La endocarditis infecciosa es una infección del revestimiento interno del corazón (endocardio), que también suele afectar a las válvulas cardíacas. La endocarditis infecciosa se produce cuando... obtenga más información 
. No obstante, la mayoría de los niños con defectos cardíacos, se hayan sometido o no a la cirugía, no necesitan estos antibióticos. Sin embargo, todos los niños con defectos cardíacos deben cuidar bien sus dientes y encías para disminuir el riesgo de propagación de la infección al corazón.
Más información
Los siguientes son algunos recursos en inglés que pueden ser útiles. Tenga en cuenta que el MANUAL no se hace responsable del contenido de estos recursos.
American Heart Association: Common Heart Defects: asociación que proporciona a los padres y cuidadores una visón general de los defectos cardíacos congénitos frecuentes
American Heart Association: Infective Endocarditis: proporciona a padres y cuidadores una visión general de la endocarditis infecciosa, incluido un resumen del uso de antibióticos
