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Distonía cervical

(Tortícolis espasmódica)

Por

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

Última modificación del contenido dic. 2018
Información: para pacientes

La distonía cervical se caracteriza por contracciones tónicas involuntarias o espasmos intermitentes de los músculos del cuello. La causa suele ser desconocida. El diagnóstico es clínico. El tratamiento puede incluir fisioterapia, fármacos y denervación selectiva de los músculos del cuello con cirugía o inyección local de toxina botulínica.

En la distonía cervical, la contracción de los músculos del cuello hace que éste se desvíe de su posición normal. Esta es la distonía más común.

La tortícolis espasmódica (de comienzo en el adulto) es la forma más frecuente de distonía cervical. Por lo general, es idiopática. Algunos pacientes tienen antecedentes familiares, y en algunos de ellos (p. ej., aquellos con distonía-6 [DYT6], distonía-7 [DYT7] o distonía-25 [DYT25; GNAL gen]), se ha identificado una causa genética. Algunos de estos pacientes tienen otras distonías (p. ej., de los párpados, el rostro, la mandíbula o la mano).

La distonía cervical puede ser

  • Congénita

  • Secundaria a otras afecciones como lesiones del tronco encefálico o de los ganglios basales o uso de agentes bloqueantes dopaminérgicos (p. ej., haloperidol)

En raras ocasiones, la distonía tiene una causa psicógena. En este tipo de distonía, la fisiopatología no se conoce bien; sin embargo, se han detectado cambios en la función cerebral mediante neuroimágenes funcionales. En muchos casos, un factor de estrés emocional o un núcleo anormal de creencias se identifica como un disparador. En tales casos, es necesario un equipo multidisciplinario, que incluye un neurólogo, un psiquiatra y un psicólogo.

Signos y síntomas

Los síntomas de la distonía cervical pueden comenzar a cualquier edad, aunque por lo general empiezan entre los 20 y 60 años, con un pico entre los 30 y 50 años de edad.

Por lo general, los síntomas comienzan en forma gradual; rara vez se inician en forma aguda y progresan con rapiez. A veces los síntomas comienzan con un temblor que hace girar el cuello (en un gesto de decir no-no).

El síntoma cardinal de la distonía cervical es

  • Contracturas dolorosas tónicas o espasmos intermitentes de los músculos esternocleidomastoideo, trapecio y otros músculos del cuello, generalmente unilaterales, que llevan a una posición anormal de la cabeza

La contracción unilateral del esternocleidomastoideo produce la rotación de la cabeza hacia el lado opuesto. La rotación puede ser en cualquier plano, aunque casi siempre tiene un componente horizontal. Además de la inclinación rotacional (tortícolis), la cabeza puede tener inclinación lateral (laterócolis), hacia adelante (anterocolis) o hacia atrás (retrócolis, frecuente cuando la causa son los agentes bloqueantes dopaminérgicos).

Los pacientes pueden descubrir trucos sensoriales o táctiles que disminuyen la postura distónica o el temblor (p. ej., tocar la cara en el lado contralateral a la desviación). Durante el sueño, el espasmo muscular desaparece.

La tortícolis espasmódica puede ser desde leve hasta grave. En general progresa lentamente durante 1 a 5 años y luego se estabiliza. Un 10 a 20% de los pacientes se recupera en forma espontánea dentro de los 5 años de comenzados los síntomas (por lo general, en casos leves con un inicio a una edad más joven). Sin embargo, puede persistir toda la vida y producir restricción del movimiento y deformidad postural.

Diagnóstico

  • Evaluación clínica

El diagnóstico de la distonía cervical se basa en los signos y síntomas característicos y en la exclusión de otros diagnósticos alternativos, incluso en los siguientes:

  • La discinesia tardía puede causar tortícolis, pero se distingue por el antecedente de uso crónico de agentes antipsicóticos y por los movimientos involuntarios de otros músculos fuera del cuello.

  • Los trastornos de los ganglios basales y en ocasiones infecciones del sistema nervioso central pueden causar alteraciones del movimiento, pero por lo general afectan también a otros músculos; las infecciones del sistema nervioso central suelen ser agudas y causan otros síntomas.

  • Las infecciones o tumores del cuello se diferencian por las características del proceso primario.

  • Los antipsicóticos y otros fármacos pueden causar tortícolis aguda, pero los síntomas se desarrollan en horas y se resuelven en pocos días tras la suspensión del fármaco.

Tratamiento

  • Medidas físicas

  • En algunos casos, toxina botulínica o fármacos por vía oral

Los espasmos pueden aliviarse temporalmente con fisioterapia y masajes, con técnicas de retroalimentación sensitiva (p. ej., presión táctil leve sobre la mandíbula del mismo lado de la rotación de la cabeza) y contacto suave.

Fármacos

La inyección de toxina botulínica tipo A o B dentro de los músculos distónicos puede reducir el espasmo doloroso durante 1 a 4 meses en un 70% de los pacientes y permitir restaurar una posición más neutral de la cabeza. Sin embargo, en algunos casos, cuando la toxina se inyecta repetidamente, se vuelve menos eficaz porque se desarrollan anticuerpos neutralizantes contra la toxina.

Los fármacos orales pueden aliviar el dolor, pero sólo suprimen los movimientos distónicos en un 25 a 33% de los pacientes. Estos medicamentos incluyen

  • Los agentes anticolinérgicos como trihexifenidilo 10 a 25 mg por vía oral 1 o 2 veces al día (pero los efectos adversos pueden limitar su uso)

  • Benzodiazepinas (sobre todo clonazepam 0,5 mg por vía oral 2 veces al día)

  • Baclofeno

  • Carbamazepina

Todos los fármacos deben comenzar usándose en dosis bajas (p. ej., trihexifenidilo 2 mg por vía oral 3 veces al día). Las dosis se van aumentado hasta que se logran controlar los síntomas o hasta que aparezcan efectos adversos intolerables (que son más probables en ancianos).

Cirugía

La cirugía es controvertida. El método quirúrgico más exitoso es el corte selectivo de los nervios que inervan los músculos afectados del cuello, lo que produce un debilitamiento o parálisis permanente. Los resultados son favorables si se realiza el procedimiento en centros experimentados.

Si la distonía hereditaria generalizada es grave o refractaria a fármacos, la siguiente opción terapéutica es la estimulación encefálica profunda. Este procedimiento se dirige al área de los ganglios basales que causan la distonía.

Conceptos clave

  • La tortícolis espasmódica es una distonía cervical frecuente de comienzo en el adulto y suele ser idiopática.

  • El diagnóstico es clínico y supone la exclusión de la discinesia tardía, los trastornos de los ganglios basales, las infecciones del sistema nervioso central, las infecciones y los tumores cervicales, y los fármacos.

  • El tratamiento consiste por lo general en medidas físicas, inyección de toxina botulínica y/o fármacos orales.

Información: para pacientes
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