El síndrome de Guillain-Barré es una polineuropatía inflamatoria aguda y por lo general rápidamente progresiva pero autolimitada caracterizada por debilidad muscular e hipoestesia distal leve. La causa se considera autoinmunitaria. El diagnóstico se basa en la anamesis y el examen físico. El tratamiento incluye inmunoglobulina IV, plasmaféresis y, en los casos graves, ventilación mecánica.
El síndrome de Guillain-Barré es la neuropatía inflamatoria adquirida más frecuente. Existen distintas variantes. En algunas variedades, predomina la desmielinización; otras afectan el axón.
Etiología del síndrome de Guillain-Barré
Aunque la causa del síndrome de Guillain-Barré no se comprende por completo, se cree que es autoinmunitaria.
En alrededor de dos tercios de los pacientes, el síndrome de Guillain-Barré comienza de 5 días a 3 semanas después de un trastorno infeccioso leve o común, una cirugía o una vacunación. La infección es el desencadenante en > 50% de los pacientes (1). Los patógenos comunes incluyen:
Virus entéricos
Herpesvirus (incluyendo citomegalovirus y virus Epstein-Barr)
Mycoplasmas spp (2)
Apareció un grupo de casos después del programa de vacunación contra la gripe porcina en 1976, pero se demostró que la asociación era espuria, debido a un sesgo de detección. En algunos pacientes, el síndrome de Guillain-Barré se ha desarrollado después de una infección por el virus del Zika o por COVID-19.
Los efectos adversos de los inhibidores del punto de control inmunitario (checkpoint inhibitors) incluyen un síndrome que se asemeja al de Guillain-Barré.
Si la debilidad progresa durante > 2 meses, se diagnostica polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica.
Referencias de la etiología
1. Leonhard SE , van der Eijk AA, Andersen H, et al. An international perspective on preceding infections in Guillain-Barré syndrome: The IGOS-1000 Cohort. Neurology. 99 (12):e1299-e1313, 2022. doi: 10.1212/WNL.0000000000200885
2. Tam CC, O’Brien SJ, Rodrigues LC. Influenza, Campylobacter and Mycoplasma infections, and hospital admissions for Guillain-Barré syndrome, England. Emerg Infect Dis. 12 (12):1880–1887, 2006. doi: 10.3201/eid1212.051032
Síntomas y signos del síndrome de Guillain-Barré
Una debilidad flácida predomina en la mayoría de los pacientes con síndrome de Guillain-Barré; siempre es más sobresaliente que las anomalías sensitivas y puede ser más prominente en la porción proximal. La debilidad relativamente simétrica con parestesias suele comenzar en las piernas y progresar hacia los brazos, pero en ocasiones comienza en los brazos o en la cabeza. En el 90% de los pacientes, la debilidad es máxima a las 3 a 4 semanas (1). Se pierden los reflejos osteotendinosos profundos. Los esfínteres suelen estar respetados. La debilidad persiste con la misma intensidad durante un periodo variable, por lo general durante unas pocas semanas, y luego se resuelve.
Los músculos faciales u orofaríngeos son débiles en > 50% de los pacientes con enfermedad grave. Pueden aparecer deshidratación y subnutrición. La parálisis respiratoria lo suficientemente grave como para requerir intubación endotraqueal y ventilación mecánica se produce en el 20% de los pacientes (2).
Aunque los síntomas afectan principalmente la función motora, también puede presentarse dolor en la fase aguda de la enfermedad (3).
La disfunción autonómica potencialmente fatal (posiblemente debida a una forma variante del síndrome de Guillain-Barré) ocurre con poca frecuencia y causa fluctuaciones en la presión arterial, una secreción inapropiada de hormona antidiurética, arritmias cardíacas, estasis gastrointestinal, retención urinaria y cambios pupilares.
Una variante inusual (la variante de Fisher o síndrome de Miller-Fisher) puede causar solo oftalmoparesia, ataxia y arreflexia.
Referencias de los signos y síntomas
1. Fokke C, van den Berg B, Drenthen J, et al. Diagnosis of Guillain-Barré syndrome and validation of Brighton criteria. Brain. 137 (Pt 1):33–43, 2014. doi: 10.1093/brain/awt285
2. Shahrizaila N, Lehmann HC , Kuwabara S. Guillain-Barré syndrome. Lancet. 397 (10280):1214–1228, 2021. doi: 10.1016/S0140-6736(21)00517-1
3. Zhao F, Wang J, Zhang J, et al. Pain in acute motor axonal neuropathy. Muscle Nerve. 2021;64(6):739-743. doi:10.1002/mus.27414
Diagnóstico del síndrome de Guillain-Barré
Anamnesis y examen físico
Estudios electrodiagnósticos
Análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR)
El diagnóstico del síndrome de Guillain-Barré es principalmente clínico, basado en los hallazgos de la anamnesis y el examen físico.
Diagnósticos diferenciales
Una debilidad aguda similar puede deberse a miastenia grave, botulismo, poliomielitis, parálisis por garrapatas, infección por el virus del Nilo occidental, neuropatías metabólicas y mielitis transversa, pero estos trastornos habitualmente pueden distinguirse de la siguiente forma:
La miastenia grave es intermitente y empeora con el esfuerzo.
El botulismo puede causar pupilas dilatadas y fijas (en el 50% de los casos) y una disfunción importante de los nervios craneales con una sensibilidad normal.
La poliomielitis suele ocurrir en epidemias.
La parálisis por garrapatas produce una parálisis ascendente pero respeta la sensibilidad.
El virus del Nilo occidental produce cefalea, fiebre y una parálisis flácida asimétrica pero respeta la sensibilidad.
Las neuropatías metabólicas aparecen con un trastorno metabólico crónico.
La mielitis transversa causa dolor, debilidad, sensación anormal y disfunción urinaria.
Estudios complementarios
Se realizan pruebas para trastornos infecciosos y disfunción inmunitaria, que incluyen pruebas para hepatitis, VIH y electroforesis de proteínas en suero.
Cuando se sospecha un síndrome de Guillain-Barré, los pacientes deben ser hospitalizados para realizar pruebas electrodiagnósticas (estudios de la conducción nerviosa y electromiografía), análisis de líquido cefalorraquídeo y una monitorización por medición de la capacidad vital forzada cada 6 a 8 horas. Los estudios electrodiagnósticos iniciales detectan velocidades lentas de conducción nerviosa y evidencia de desmielinización segmentaria en dos tercios de los pacientes; sin embargo, los resultados normales, en particular dentro de los primeros 5 a 7 días, no excluyen el diagnóstico y no deben retardar el tratamiento.
El análisis de líquido cefalorraquídeo puede detectar disociación albuminocitológica (proteínas aumentadas pero un hemograma normal), pero es posible que no aparezca por hasta 1 semana y no se ve en el 10% de los pacientes.
La compresión de la médula espinal cervical —particularmente cuando coexiste una polineuropatía (que causa o contribuye a la hiporreflexia) y la afectación bulbar no es prominente— puede, en raras ocasiones, simular el síndrome de Guillain-Barré. En casos atípicos, la resonancia magnética puede utilizarse para excluir otra patología y buscar características que avalen el diagnóstico, como el realce de las raíces nerviosas.
Tratamiento del síndrome de Guillain-Barré
Cuidados intensivos de soporte
Inmunoglobulina IV (IVIG) o plasmaféresis
El síndrome de Guillain-Barré es una emergencia médica que requiere monitorización constante y soporte de las funciones vitales, habitualmente en una unidad de cuidados intensivos. Debe medirse la capacidad vital forzada cada 6 a 8 horas de modo que la respiración pueda ser asistida si fuera necesario; si la capacidad vital es < 15 mL/kg, está indicada la intubación endotraqueal. Otro signo de peligro es la incapacidad de levantar la cabeza de la almohada mediante la flexión del cuello; con frecuencia se desarrolla simultáneamente con la debilidad del nervio frénico (diafragma).
Si la ingesta oral de líquidos es difícil, se administran líquidos IV según sea necesario para mantener un volumen de orina de por lo menos 1 a 1,5 L/día. Deben protegerse las extremidades del traumatismo y de la presión del reposo en cama.
El síndrome de Guillain-Barré puede presentarse con dolor lumbar. La terapia con calor ayuda a aliviar el dolor, lo que hace posible la fisioterapia temprana. Debe evitarse la inmovilización, ya que puede causar anquilosis y contracturas. Es preciso iniciar de inmediato el movimiento articular pasivo con extensión completa, y se inician los ejercicios activos cuando ceden los síntomas agudos. La heparina de bajo peso molecular (HBPM) por vía subcutánea ayuda a prevenir la trombosis venosa profunda en los pacientes confinados a la cama.
La plasmaféresis y la IGIV son los tratamientos de elección (1). La IGIV puede administrarse en dosis más altas durante 1 a 2 días, ya sea con pretratamiento con paracetamol y difenhidramina o más lentamente durante 5 días. Ofrece algún beneficio hasta 1 mes después del inicio de la enfermedad. Un segundo ciclo de IGIV no ofrece beneficios en casos refractarios (2).
La plasmaféresis acorta la evolución de la enfermedad y la estancia hospitalaria, y reduce el riesgo de mortalidad y la incidencia de parálisis permanente (3). Sin embargo, puede causar hipotensión debido a grandes desplazamientos de líquidos, y el acceso IV puede ser difícil o causar complicaciones. La plasmaféresis teóricamente elimina cualquier IGIV administrada previamente, de modo que anula sus beneficios, y no se debe realizar después de la IGIV. No hay evidencia de que repetir un segundo ciclo de IGIV o un ciclo de IGIV después de un recambio plasmático (plasmaféresis) sea beneficioso, y puede llevar a resultados adversos (2–5).
Los glucocorticoides no están indicados para el tratamiento del síndrome de Guillain-Barré; no aceleran la recuperación y existe cierta evidencia de que pueden retrasarla. El eculizumab puede ser beneficioso, pero se necesitan más estudios antes de poder recomendarlo (6).
Perlas y errores
|
Referencias del tratamiento
1. Lin J, Gao Q, Xiao K, Tian D, Hu W, Han Z. Efficacy of therapies in the treatment of Guillain-Barre syndrome: A network meta-analysis. Medicine (Baltimore). 2021;100(41):e27351. doi:10.1097/MD.0000000000027351
2. Walgaard C, Jacobs BC, Lingsma HF, et al. Second intravenous immunoglobulin dose in patients with Guillain-Barré syndrome with poor prognosis (SID-GBS): a double-blind, randomised, placebo-controlled trial. Lancet Neurol. 2021;20(4):275-283. doi:10.1016/S1474-4422(20)30494-4
3. Chevret S, Hughes RAC,Annane D. Plasma exchange for Guillain‐Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2 (2):CD001798, 2017. doi: 10.1002/14651858.CD001798.pub3
4. Shahrizaila N, Lehmann HC, Kuwabara S. Guillain-Barré syndrome. Lancet. 2021;397(10280):1214-1228. doi:10.1016/S0140-6736(21)00517-1
5. Zhao F, Wang J, Zhang J, et al. Pain in acute motor axonal neuropathy. Muscle Nerve. 2021;64(6):739-743. doi:10.1002/mus.27414
6. Misawa S, Kuwabara S, Sato Y, et al. Safety and efficacy of eculizumab in Guillain-Barré syndrome: A multicentre, double-blind, randomised phase 2 trial. Lancet Neurol. 17 (6):519–529, 2018. doi: 10.1016/S1474-4422(18)30114-5
Pronóstico del síndrome de Guillain-Barré
El síndrome de Guillain-Barré es letal en < 4% (1). La mayoría de los pacientes mejoran considerablemente en un período de meses, pero un número significativo de adultos e incluso más niños tienen una debilidad residual a los 3 años. Los pacientes con déficits residuales pueden requerir reeducación y dispositivos ortopédicos.
Después de la mejoría inicial, alrededor de 5% de los pacientes desarrolla una polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (2).
Referencias del pronóstico
1. van den Berg B, Bunschoten C, van Doorn PA, Jacobs BC. Mortality in Guillain-Barré syndrome. Nuerology. 80 (18):1650–1654, 2013. doi: 10.1212/WNL.0b013e3182904fcc
2. Leonhard SE, Mandaraka MR, Gondim FAA, et al. Diagnosis and management of Guillain–Barré syndrome in ten steps. Nat Rev Neurol. 1 5(11): 671–683, 2019. doi: 10.1038/s41582-019-0250-9
Conceptos clave
El síndrome de Guillain-Barré suele comenzar con una debilidad flácida ascendente relativamente simétrica.
Inicialmente, otros trastornos que causan síntomas similares (p. ej., miastenia grave, botulismo, parálisis por garrapatas, infección por el virus del Nilo Occidental, neuropatías metabólicas, mielitis transversa; fuera de los Estados Unidos, poliomielitis) pueden distinguirse sobre la base de los resultados de la anamnesis y el examen.
Realizar pruebas de electrodiagnóstico y análisis del líquido cefalorraquídeo, a pesar de que el diagnóstico se basa fundamentalmente en la anamnesis y el examen físico.
La mayoría de los pacientes mejora considerablemente en un período de meses, pero un número significativo de adultos y una proporción aún mayor de niños presentan cierta debilidad residual a los 3 años, y hasta un 5% desarrolla polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica.
Los cuidados intensivos sintomáticos son la clave para la recuperación.
Tratar inicialmente con IGIV; si es ineficaz, realizar plasmaféresis.
