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Acalasia

(Cardioespasmo, aperistaltismo esofágico, megaesófago)

Por

Kristle Lee Lynch

, MD, Perelman School of Medicine at The University of Pennsylvania

Última modificación del contenido jul. 2019
Información: para pacientes

La acalasia es un trastorno de motilidad esofágica de origen neurógeno caracterizado por alteración del peristaltismo esofágico y ausencia de relajación del esfínter esofágico interior durante la deglución. Los síntomas son disfagia de progresión lenta, en general tanto para líquidos como para sólidos, y regurgitación de alimentos no digeridos. La evaluación incluye en forma típica manometría, estudio de deglución con bario y endoscopia. Los tratamientos incluyen dilatación, inyección de toxina botulínica, miotomía quirúrgica y miotomía endoscópica transoral.

Se considera que la acalasia es causada por una pérdida de células ganglionares del plexo mientérico del esófago que provova desnervación del músculo esofágico. Se desconoce la etiología de la desnervación, aunque se sospechan causas virales y autoinmunitarias, y ciertos tumores pueden provocar acalasia por obstrucción directa o como proceso paraneoplásico. La acalasia puede ser secundaria a enfermedad de Chagas, que destruye ganglios autónomos.

El aumento de presión del esfínter esofágico inferiores (EEI) causa obstrucción con dilatación secundaria del esófago. Es frecuente la retención esofágica de alimentos y líquido no digeridos.

Signos y síntomas

La acalasia se produce a cualquier edad, pero suele manifestarse entre los 20 y 60 años. El comienzo es insidioso, con progresión gradual a lo largo de meses o años. La disfagia para sólidos y líquidos es el síntoma principal. Alrededor del 33% de los pacientes presentan regurgitación nocturna de alimentos no digeridos, que puede provocar tos y aspiración pulmonar. El dolor torácico es menos frecuente, pero puede aparecer durante la deglución o espontáneamente. Se observa pérdida de peso de leve a moderada; cuando el pérdida de peso es pronunciada, en particular en ancianos cuyos síntomas de disfagia evolucionaron rápidamente, debe considerarse acalasia secundaria a un tumor de la unión esofagogástrica.

Diagnóstico

  • Manometría esofágica

  • A veces, estudio de deglución con bario

(Véase también practice guidelines (guías prácticas) del American College of Gastroenterology para el diagnóstico y el tratamiento de la acalasia).

La manometría esofágica es la prueba de diagnóstico preferida para la acalasia. Esta prueba muestra la relajación incompleta del EEI con una presión de relajación integrada mediana ≥ 15 y una falla del 100% en el peristaltismo.

La prueba de deglución con bario es un es estudio complementario que suele realizarse durante la fase inicial de la prueba y que puede mostrar una ausencia de contracciones peristálticas progresivas durante la deglución. En forma típica, el esófago está dilatado, a menudo enormemente, pero muestra un estrechamiento similar a un pico en el EEI.

Si se realiza esofagoscopia, hay dilatación esofágica, pero sin lesión obstructiva, y clásica a menudo se siente un "chasquido" cuando el esofagoscopio ingresa al estómago. En raras ocasiones, estos hallazgos pueden ser el resultado de un tumor; se puede considerar la ecografía endoscópica con biopsia para descartar el cáncer.

Debe diferenciarse la acalasia de un carcinoma distal estenosante y de una estenosis péptica, en particular en pacientes con esclerosis sistémica, en quienes la manometría esofágica también puede revelar aperistaltismo. Por lo general, la esclerosis sistémica se acompaña de antecedentes de fenómeno de Raynaud y de síntomas de reflujo gastroesofágico, debido a presión baja o ausente en el EEI.

La acalasia por cáncer en la unión esofagogástrica puede diagnosticarse por TC de tórax y abdomen o por ecografía endoscópica con biopsia.

Pronóstico

La aspiración pulmonar y la presencia de cáncer son los factores determinantes del pronóstico. La regurgitación y la tos nocturnas sugieren aspiración. Las complicaciones pulmonares secundarias a aspiración son difíciles de tratar. La incidencia de cáncer de esófago en pacientes con acalasia puede ser más alta, aunque este punto es controvertido.

Tratamiento

  • Dilatación con balón o miotomía quirúrgica del EEI

  • Miotomía endoscópica transoral

  • A veces inyección de toxina botulínica

Ningún tratamiento restablece el peristaltismo; la terapia de la acalasia apunta a reducir la presión del EEI.

La dilatación con balón del EEI y la miotomía endoscópica transoral o quirúrgica parecen igualmente eficaces. En 2016, un ensayo clínico aleatorizado, controlado en pacientes con acalasia demostró que a los 5 años la dilatación con balón neumático tuvo una eficacia comparable a la miotomía de Heller laparoscópica (1). La complicación más preocupante de estos procedimientos es la perforación esofágica. Las tasas de perforación varían dependiendo del centro y oscilan entre 0 y 14% para la dilatación con balón neumático y entre 0 y 4,6% para la miotomía de Heller laparoscópica (2). Otros estudios actuales han demostrado que la miotomía endoscópica transoral logra buenos resultados a corto y a largo plazo (3). Por lo tanto, la elección entre estos tres procedimientos depende del operador y el tipo particular de acalasia.

En los pacientes que no son candidatos a estas opciones terapéuticas, se puede intentar la desnervación química de los nervios colinérgicos del segmento distal del esófago por inyección endoscópica directa de toxina botulínica tipo A en el EEI. Se observa mejoría clínica en el 70-80% de los pacientes, pero los resultados pueden durar sólo de 6 meses a 1 año.

La reducción de la presión en el EEI puede aumentar la aparición de la ERGE. La incidencia varía según el tipo de tratamiento realizado. En promedio, se estima que alrededor del 20% de los pacientes tienen ERGE después del procedimiento.

Se pueden intentar fármacos como nitratos (p. ej., dinitrato de isosorbide, 5-10 mg por vía sublingual antes de las comidas) o bloqueantes de los canales de calcio (p. ej., nifedipina 10 a 30 mg por vía oral de 30 a 45 minutos antes de una comida). Estos fármacos tienen eficacia limitada, pero pueden reducir lo suficiente la presión del EEI para prolongar el tiempo entre las dilataciones.

Referencias del tratamiento

  • 1. Moonen A, Annese V, Belmans A, et al: Long-term results of the European achalasia trial: A multicentre randomised controlled trial comparing pneumatic dilation versus laparoscopic Heller myotomy. Gut 65(5):732–739, 2016. doi: 10.1136/gutjnl-2015-310602.

  • 2. Lynch KL, Pandolfino JE, Howden CW, et al: Major complications of pneumatic dilation and Heller myotomy for achalasia: Single-center experience and systematic review of the literature. Am J Gastroenterol 107(12):1817–1825, 2012. doi: 10.1038/ajg.2012.332.

  • 3. Rentein DV, Fuchs K-H, Fockens P, et al: Peroral endoscopic myotomy for the treatment of achalasia: An international prospective multicenter study. Gastroenterology 145(2):272–273, 2013. doi: 10.1053/j.gastro.2013.04.057

Conceptos clave

  • La pérdida de las células ganglionares del plexo mientérico del esófago, inducida por virus o mecanismos autoinmunitarios, reduce el peristaltismo esofágico y altera la relajación del esfínter esofágico inferior (EEI).

  • Los pacientes presentan gradualmente disfagia para sólidos y líquidos, y alrededor de un tercio regurgita alimentos no digeridos durante la noche.

  • La manometría esofágica es la prueba de elección para la acalasia y muestra una presión de relajación integrada elevada que se asocia con una falla del 100% del peristaltismo.

  • El estudio de deglución con bario muestra ausencia de contracciones peristálticas progresivas durante la deglución y una dilatación notoria del esófago, con estrechamiento en forma de pico en el EEI.

  • Ningún tratamiento restablece el peristaltismo; la terapia apunta a reducir la presión (y, por consiguiente, la obstrucción) en el EEI.

  • El tratamiento suele consistir en dilatación neumática con balón o miotomía del EEI.

Más información

  • Practice guidelines from the American College of Gastroenterology on the diagnosis and management of achalasia

Información: para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: Hacer clic aquí para obtener la versión para público general.
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