El síndrome estafilocócico de la piel escaldada es una epidermólisis aguda causada por una toxina estafilocócica. Los lactantes y los niños son los más susceptibles. Los síntomas incluyen ampollas diseminadas con desprendimiento epidérmico. El diagnóstico es clínico y a veces requiere biopsia. El tratamiento se realiza con antibióticos antiestafilocócicos y cuidados locales. El pronóstico es excelente en niños con tratamiento oportuno; sin embargo, existe una alta mortalidad en adultos.
(Véase también Generalidades sobre las infecciones bacterianas de la piel).
El síndrome estafilocócico de la piel escaldada es una enfermedad cutánea grave asociada con ampollas y exfoliación que afecta predominantemente a niños < 6 años de edad (sobre todo a lactantes); raras veces aparece en adultos mayores, a menos que tengan insuficiencia renal o estén inmunocomprometidos. Su aparición es típicamente esporádica. Por ejemplo, pueden ocurrir epidemias en guarderías, presumiblemente transmitidas por las manos del personal que está en contacto con un lactante infectado o que es portador nasal de Staphylococcus aureus.
En un estudio transversal que evaluó datos nacionales de pacientes hospitalizados en Estados Unidos, la incidencia anual media del síndrome estafilocócico de la piel escaldada fue de 7,67 por millón de niños y de 45,1 casos por millón en niños menores de 2 años (1). En comparación con los Estados Unidos, los datos europeos muestran incidencias poblacionales más bajas en Francia y Alemania; sin embargo, un estudio de la República Checa informó tasas notablemente más altas (2–4). Parece haber un ligero predominio masculino, y los casos ocurren con mayor frecuencia en verano y otoño (1).
Referencias generales
1. Staiman A, Hsu DY, Silverberg JI. Epidemiology of staphylococcal scalded skin syndrome in U.S. children. Br J Dermatol. 2018;178(3):704-708. doi:10.1111/bjd.16097
2. Lipový B, Brychta P, Chaloupková Z, Suchánek I. Staphylococcal scalded skin syndrome in the Czech Republic: an epidemiological study. Burns. 2012;38(2):296-300. doi:10.1016/j.burns.2011.08.005
3. Lamand V, Dauwalder O, Tristan A, et al. Epidemiological data of staphylococcal scalded skin syndrome in France from 1997 to 2007 and microbiological characteristics of Staphylococcus aureus associated strains. Clin Microbiol Infect. 2012;18(12):E514-E521. doi:10.1111/1469-0691.12053
4. Mockenhaupt M, Idzko M, Grosber M, Schöpf E, Norgauer J. Epidemiology of staphylococcal scalded skin syndrome in Germany. J Invest Dermatol. 2005;124(4):700-703. doi:10.1111/j.0022-202X.2005.23642.x
Etiología del síndrome estafilocócico de la piel escaldada
El síndrome estafilocócico de la piel escaldada es causado por Staphylococcus aureus, por lo general las cepas 55 y 71 del grupo de fagos II, que elaboran exfoliatina (también llamada toxina exfoliativa [TE] o epidermolisina), una toxina que separa la parte superior de la epidermis justo por debajo del estrato granuloso actuando sobre la desmogleína-1 (véase Infecciones por estafilococos) (1). El S. aureus resistente a la meticilina (SARM) representa solo el 10% de los casos (2).
Dos serotipos principales, la toxina exfoliativa A (ETA) y la toxina exfoliativa B (ETB), pueden escindir la desmogleína-1 en un enlace peptídico particular (3). Esta especificidad de escisión es responsable de la formación característica de ampollas superficiales en la capa granulosa de la epidermis. Al escindir la desmogleína-1 justo debajo del estrato córneo (véase figura ), la toxina permite que las bacterias proliferen debajo de la barrera epidérmica mientras mantiene un foco lo suficientemente superficial como para permitir la propagación por contacto cutáneo. La toxina producida en las áreas infectadas de la piel también puede pasar a la circulación y afectar toda la piel.
Referencias de la etiología
1. Handler MZ, Schwartz RA. Staphylococcal scalded skin syndrome: diagnosis and management in children and adults. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014;28(11):1418-1423. doi:10.1111/jdv.12541
2. Azarian T, Cella E, Baines SL, et al. Genomic Epidemiology and Global Population Structure of Exfoliative Toxin A-Producing Staphylococcus aureus Strains Associated With Staphylococcal Scalded Skin Syndrome. Front Microbiol. 2021;12:663831. Published 2021 Aug 18. doi:10.3389/fmicb.2021.663831
3. Hanakawa Y, Schechter NM, Lin C, et al. Molecular mechanisms of blister formation in bullous impetigo and staphylococcal scalded skin syndrome. J Clin Invest. 2002;110(1):53-60. doi:10.1172/JCI15766
Signos y síntomas del síndrome estafilocócico de la piel escaldada
En los lactantes, la infección primaria a menudo comienza en el área del pañal o en el muñón umbilical durante los primeros días de vida. En niños mayores, la cara es el sitio típico de infección inicial, que luego puede diseminarse por vía sistémica.
Cuando se puede encontrar un área de infección localizada (p. ej., impétigo), la lesión inicial suele ser superficial y costrosa. En las 24 horas siguientes, la piel circundante se vuelve dolorosa y de color escarlata, cambios que se extienden hacia otra zonas con rapidez. La piel puede estar muy dolorosa a la palpación y presentar arrugas, con una consistencia similar a la del papel.
Aparecen ampollas grandes y transitorias sobre la piel eritematosa, que se rompen rápidamente y producen erosiones. Las ampollas se presentan con frecuencia en áreas de fricción, como las zonas intertriginosas, glúteos, manos y pies. Las ampollas intactas se extienden en sentido lateral cuando se las presiona con suavidad (signo de Nikolsky).
La epidermis se desprende fácilmente, a menudo en colgajos extensos. Ocurre una gran descamación luego de 36 a 72 horas, y los pacientes pueden impresionar gravemente enfermos, con manifestaciones de compromiso sistémico (p. ej., malestar general, temblores, fiebre). Las áreas descamadas aparecen escaldadas. La pérdida de la protección de barrera que ofrece la piel puede llevar a una sepsis y a desequilibrios hidroelectrolíticos.
Esta foto muestra eritema con descamación suprayacente en láminas, sobre todo en el área intertriginosa de la ingle y las axilas y alrededor del ombligo. A menudo también hay descamación perioral.
Esta foto muestra eritema con descamación suprayacente en láminas, sobre todo en el área intertriginosa de la ingle y l
Image courtesy of Thomas Habif, MD.
Esta fotografía muestra la pierna de un paciente con los tres estadios de la infección: eritema (en el centro), ampollas (izquierda) y descamación (derecha).
Esta fotografía muestra la pierna de un paciente con los tres estadios de la infección: eritema (en el centro), ampolla
SCIENCE PHOTO LIBRARY
Esta imagen muestra el síndrome de la piel escaldada estafilocócica con ampollas superficiales causadas por una infección debida a Staphylococcus aureus. Este síndrome es muy poco frecuente en adultos, pero se puede observar en personas inmunodeprimidas o con insuficiencia renal u otra enfermedad crónica.
Esta imagen muestra el síndrome de la piel escaldada estafilocócica con ampollas superficiales causadas por una infecci
DermPics/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Esta foto muestra eritema con descamación suprayacente en láminas, sobre todo en el área intertriginosa de la ingle y las axilas y alrededor del ombligo. A menudo también hay descamación perioral.
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Image courtesy of Thomas Habif, MD.
Esta fotografía muestra la pierna de un paciente con los tres estadios de la infección: eritema (en el centro), ampollas (izquierda) y descamación (derecha).
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Esta imagen muestra el síndrome de la piel escaldada estafilocócica con ampollas superficiales causadas por una infección debida a Staphylococcus aureus. Este síndrome es muy poco frecuente en adultos, pero se puede observar en personas inmunodeprimidas o con insuficiencia renal u otra enfermedad crónica.
Esta imagen muestra el síndrome de la piel escaldada estafilocócica con ampollas superficiales causadas por una infecci
DermPics/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Diagnóstico del síndrome estafilocócico de la piel escaldada
Principalmente anamnesis y examen físico
Se deben obtener cultivos de las zonas con sospecha de infección primaria
Detección de toxinas poco común
El diagnóstico del síndrome estafilocócico de la piel escaldada se sospecha clínicamente. La confirmación puede requerir rara vez una biopsia (el corte por congelación puede acelerar la diferenciación de la necrólisis epidérmica tóxica) (1). Las muestras para biopsia revelan la presencia de un desprendimiento superficial de la epidermis no inflamatorio.
Se deben tomar cultivos de la conjuntiva, la nasofaringe, sangre, orina y áreas de posible infección primaria, como el ombligo en un recién nacido o lesiones cutáneas sospechosas. No deben tomarse muestras para cultivo de las ampollas ya que son estériles, a diferencia del impétigo ampolloso, en el cual puede aislarse un patógeno en los cultivos del líquido de las ampollas.
Identificar S. aureus en cultivos, en el contexto de características clínicas sugestivas, brinda un fuerte respaldo al diagnóstico del síndrome estafilocócico de la piel escaldada. Sin embargo, la confirmación definitiva requiere la identificación de toxinas exfoliativas, que se puede lograr mediante pruebas de reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para genes de toxinas y mediante pruebas de Western blot o ensayos de inmunoabsorción ligados a enzimas (ELISA) con anticuerpos específicos; estas pruebas no están disponibles de forma rutinaria en los laboratorios hospitalarios (2).
Diagnósticos diferenciales
El diagnóstico diferencial incluye hipersensibilidad a fármacos, exantemas virales, escarlatina, quemaduras térmicas, enfermedades ampollosas genéticas (p. ej., algunos tipos de epidermólisis ampollosa), enfermedades ampollosas adquiridas (p. ej., pénfigo vulgar, penfigoide ampolloso) y necrólisis epidérmica tóxica (véase la tabla y véase síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica [NET]).
Las superficies mucosas se respetan en el síndrome estafilocócico de la piel escaldada; sin embargo, se ven afectadas en el síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica.
Diferencias entre el síndrome estafilocócico de la piel escaldada (SEPE) y el síndrome de Stevens-Johnson (SSJ)/la necrólisis epidérmica tóxica (NET)
Característica | SPEE | Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y necrólisis epidérmica tóxica (NET) |
|---|---|---|
Población típica de pacientes | Lactantes, niños pequeños y adultos con insuficiencia renal o inmunodepresión | Adultos mayores |
Desencadenante habitual | Infección estafilocócica reciente (mediada por toxinas) | Exposición a medicamentos (p. ej., antibióticos, anticonvulsivos, AINE) |
Afectación de las mucosas | Ausente | Presente y evidente |
Enfermedad sistémica | Leve o moderada | Afectación grave y multisistémica |
Nivel de clivaje epidérmico* | Intraepidérmica, dentro del estrato granuloso de la epidermis (el más externo) | Subepidérmico, a nivel o por debajo de la célula basal |
Fisiopatología | Las toxinas exfoliativas causan desprendimiento de queratinocitos | Apoptosis de queratinocitos mediada por el sistema inmunitario |
* El nivel de separación epidérmica se determina mediante un corte por congelación de una muestra de piel fresca. | ||
AINE = antiinflamatorios no esteroideos. | ||
Referencias del diagnóstico
1. Handler MZ, Schwartz RA. Staphylococcal scalded skin syndrome: diagnosis and management in children and adults. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014;28(11):1418-1423. doi:10.1111/jdv.12541
2. Ladhani S, Robbie S, Garratt RC, Chapple DS, Joannou CL, Evans RW. Development and evaluation of detection systems for staphylococcal exfoliative toxin A responsible for scalded-skin syndrome. J Clin Microbiol. 2001;39(6):2050-2054. doi:10.1128/JCM.39.6.2050-2054.2001
Tratamiento del síndrome estafilocócico de la piel escaldada
Antibióticos antiestafilocócicos
Emolientes
Apósitos con gel para las lesiones rezumantes
El tratamiento empírico con antibióticos antiestafilocócicos por vía IV debe iniciarse de inmediato (1). Por lo general, se administra nafcilina u oxacilina hasta observar mejoría, y luego dicloxacilina por vía oral (2). Las cefalosporinas de primera generación (p. ej., cefazolina, cefalexina) son una alternativa. La clindamicina también puede ser una alternativa, pero su uso está limitado por la posible resistencia. Se deben considerar la vancomicina, el linezolid u otros antibióticos eficaces contra el SARM en áreas con alta prevalencia de SARM o en pacientes en los que el tratamiento inicial fracasó (3). Los glucocorticoides están contraindicados.
Se pueden utilizar emolientes (p. ej., vaselina blanca) para evitar la pérdida insensible de agua a través de la piel ulcerada. Sin embargo, el tratamiento tópico (incluidos los antibióticos tópicos) y la manipulación del paciente deben reducirse al mínimo (2).
SI la enfermedad se disemina y las lesiones son rezumantes, la piel debe recibir el mismo tratamiento que para las quemaduras. Los apósitos con gel de polímeros hidrolizados pueden ser muy útiles; sin embargo, el número de cambios de apósitos debe reducirse al mínimo porque pueden resultar dolorosos. Los pacientes deben ser controlados en busca de complicaciones similares a las que se producen con las quemaduras (p. ej., desequilibrio hidroelectrolítico, sepsis) para su posterior tratamiento.
Los pasos para detectar portadores y prevenir o tratar brotes epidémicos en guarderías se discuten en otras secciones (véase prevención de la infección neonatal hospitalaria).
Referencias del tratamiento
1. Leung AKC, Barankin B, Leong KF. Staphylococcal-scalded skin syndrome: evaluation, diagnosis, and management. World J Pediatr. 2018;14(2):116-120. doi:10.1007/s12519-018-0150-x
2. Gray L, Hansen AM, Cipriano SD. Pediatric Staphylococcal Scalded Skin Syndrome: A Systematic Review of the Literature to Inform Work-Up and Management. Pediatr Dermatol. 2025;42(5):978-984. doi:10.1111/pde.16029
3. Wang Z, Feig JL, Mannschreck DB, Cohen BA. Antibiotic sensitivity and clinical outcomes in staphylococcal scalded skin syndrome. Pediatr Dermatol. 2020;37(1):222-223. doi:10.1111/pde.14014
Pronóstico del síndrome estafilocócico de la piel escaldada
Con el diagnóstico y tratamiento inmediatos, el estrato córneo es reemplazado rápidamente y la curación suele demorar de 5 a 7 días una vez iniciado el tratamiento.
La mortalidad es generalmente baja (<10%) en niños tratados, a pesar de la mayor incidencia en esta población (1). La mortalidad es típicamente mayor en adultos (hasta aproximadamente el 60% en algunos estudios), a pesar del inicio del tratamiento, en gran parte debido a comorbilidades subyacentes.
Referencia del pronóstico
1. Handler MZ, Schwartz RA. Staphylococcal scalded skin syndrome: diagnosis and management in children and adults. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014;28(11):1418-1423. doi:10.1111/jdv.12541
Conceptos clave
La descamación generalizada y la enfermedad sistémica con mayor frecuencia indican el síndrome estafilocócico de la piel escaldada (SSSS) en lactantes y niños pequeños (y en ocasiones en adultos inmunocomprometidos), mientras que en adultos mayores indican con mayor frecuencia necrólisis epidérmica tóxica.
Se debe hacer cultivo de muestras de la conjuntiva, la nasofaringe, la sangre, la orina y áreas de posible infección primaria, como el ombligo y lesiones cutáneas sospechosas.
Tratar al paciente con antibióticos antiestafilocócicos y, si la enfermedad se disemina, debe tratarse en unidad de quemados siempre que sea posible.
Buscar y tratar las complicaciones similares a las que se presentan en quemaduras (p. ej., desequilibrio hidroelectrolítico, sepsis).
