El síndrome pulmón-riñón es casi siempre causado por un trastorno autoinmunitario Trastornos autoinmunitarios Un trastorno autoinmunitario es una disfunción del sistema inmunitario del organismo, que provoca que éste ataque a sus propios tejidos. No se sabe con certeza qué desencadena un trastorno autoinmunitario... obtenga más información .
Las pruebas diagnósticas implican un análisis de orina, un análisis de sangre para ciertas proteínas (anticuerpos) que indican que el cuerpo está reaccionando a sus propios tejidos, y, a veces, análisis del tejido procedente del pulmón o de un riñón.
El tratamiento incluye corticoesteroides y en muchas ocasiones ciclofosfamida (un medicamento de quimioterapia) o rituximab y otros fármacos que inhiben el sistema inmunitario del organismo.
Una función importante del sistema inmunitario Introducción al sistema inmunitario El sistema inmunitario defiende al organismo frente a la invasión de sustancias extrañas o peligrosas. Tales invasores pueden ser Microorganismos (comúnmente llamados gérmenes, como las bacterias... obtenga más información es combatir las infecciones. Para llevarlo a cabo, el sistema inmunitario reconoce algunos microorganismos como cuerpos extraños y produce proteínas (anticuerpos Anticuerpos Una de las líneas de defensa del cuerpo ( sistema inmunológico) está formada por glóbulos blancos (leucocitos) que se desplazan por el torrente circulatorio y penetran en los tejidos con el... obtenga más información 
) que se unen a los microorganismos para que puedan ser eliminados del cuerpo. En las enfermedades autoinmunitarias Trastornos autoinmunitarios Un trastorno autoinmunitario es una disfunción del sistema inmunitario del organismo, que provoca que éste ataque a sus propios tejidos. No se sabe con certeza qué desencadena un trastorno autoinmunitario... obtenga más información , el cuerpo reacciona por error contra los propios tejidos del sujeto como si fueran extraños. En los trastornos autoinmunitarios que afectan a los pulmones, el sistema inmunitario ataca y lesiona el tejido pulmonar. Los trastornos autoinmunitarios que afectan a los pulmones también suelen afectar a otros órganos, especialmente los riñones.
El síndrome pulmón-riñón es un síndrome, más que un trastorno específico. Un síndrome es un conjunto de síntomas y otras anomalías que ocurren al mismo tiempo, si bien pueden estar causados por varios trastornos diferentes o incluso por otros síndromes. El síndrome pulmonar-renal implica un trastorno pulmonar llamado hemorragia alveolar difusa Hemorragia alveolar difusa La hemorragia alveolar difusa es un síndrome de sangrado persistente en el interior de los pulmones, causado en la mayoría de los casos por un trastorno autoinmunitario. La dificultad para respirar... obtenga más información , que es un daño generalizado en los pequeños vasos sanguíneos que irrigan los pulmones, haciendo que la sangre se acumule en los pequeños sacos de aire de los pulmones (alvéolos). Los afectados también sufren un tipo de problema renal llamado glomerulonefritis Glomerulonefritis La glomerulonefritis es un trastorno de los glomérulos (conjunto de vasos sanguíneos microscópicos en los riñones, con pequeños poros a través de los cuales se filtra la sangre). Se caracteriza... obtenga más información , un trastorno de los glomérulos (grupos de vasos sanguíneos microscópicos ubicados en los riñones que contienen pequeños poros a través de los cuales se filtra la sangre). La glomerulonefritis se caracteriza por la hinchazón de los tejidos corporales (edema), la hipertensión arterial y la presencia de glóbulos rojos en la orina.
Causas del sndrome pulmón-riñón
El síndrome pulmón-riñón puede estar causado por diversos trastornos.
Las causas más frecuentes del síndrome pulmón-riñón son trastornos autoinmunitarios, como por ejemplo
Las causas autoinmunitarias menos frecuentes son
Trastornos provocados por la inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis Introducción a la vasculitis Los trastornos vasculíticos se producen por inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis). La vasculitis puede ser desencadenada por ciertas infecciones o medicamentos, o puede ocurrir por... obtenga más información
).Vasculitis asociada a la inmunoglobulina-A Vasculitis asociada a la Inmunoglobulina A La vasculitis asociada a la inmunoglobulina A (antes conocida como púrpura de Henoch-Schönlein) es la inflamación principalmente de los vasos sanguíneos pequeños, y suele darse en niños. El... obtenga más información
Síntomas del síndrome pulmón-riñón
Los síntomas pueden incluir
Sangre en la orina
Hinchazón corporal (edema)
Tos (generalmente tosiendo sangre)
Dificultad respiratoria
Fiebre
De vez en cuando los síntomas son lo suficientemente graves como para causar que los pulmones fallen (insuficiencia respiratoria Insuficiencia respiratoria La insuficiencia respiratoria es una enfermedad en la cual disminuyen los valores de oxígeno en la sangre o aumentan los de dióxido de carbono en la sangre de forma peligrosa. Las enfermedades... obtenga más información ) y el sujeto tenga dificultad severa para respirar y coloración azulada de la piel (cianosis Cianosis La cianosis es la coloración azulada de la piel debida a una oxigenación insuficiente de la sangre. La cianosis se produce cuando por los vasos cutáneos circula sangre desprovista de oxígeno... obtenga más información ). Cuando los pulmones fallan, los tejidos corporales no reciben suficiente oxígeno, y el sujeto puede morir.
La afectación renal hace que exista sangre en la orina, pero si la cantidad es muy pequeña, es posible que la sangre no se detecte a simple vista. La afectación renal también hace que aumente la tensión arterial. Los síntomas relacionados con los pulmones y los riñones puede que no se presenten de forma simultánea.
A veces, la enfermedad puede presentar brotes.
Diagnóstico de síndrome pulmón-riñón
Análisis de sangre y orina
Pruebas de diagnóstico por la imagen del tórax
La inserción de un tubo flexible de visualización en los pulmones (broncoscopia) con líquido de enjuague (lavado broncoalveolar)
En algunas ocasiones puede ser necesario obtener un pequeño fragmento de tejido pulmonar o renal para su análisis (biopsia).
El diagnóstico de un síndrome pulmón-riñón requiere la presencia tanto de hemorragia alveolar difusa (como en la hemorragia alveolar difusa Hemorragia alveolar difusa La hemorragia alveolar difusa es un síndrome de sangrado persistente en el interior de los pulmones, causado en la mayoría de los casos por un trastorno autoinmunitario. La dificultad para respirar... obtenga más información ) como de daño renal (glomerulonefritis Glomerulonefritis La glomerulonefritis es un trastorno de los glomérulos (conjunto de vasos sanguíneos microscópicos en los riñones, con pequeños poros a través de los cuales se filtra la sangre). Se caracteriza... obtenga más información ).
Los médicos a menudo diagnostican una hemorragia alveolar difusa basándose en los síntomas y los hallazgos de las pruebas de imagen torácicas. Las pruebas de imagen torácicas suelen mostrar manchas blancas anómalas en los pulmones debidas a la hemorragia pulmonar. Si el diagnóstico basado en los síntomas y los resultados de la prueba de imágenes de tórax (por ejemplo, si el sujeto no ha presentado sangrado con la tos) es incierto, puede ser necesario introducir un tubo flexible de visualización en los pulmones (broncoscopia Broncoscopia La broncoscopia es un examen visual directo de la cavidad del órgano de la fonación (laringe) y de las vías respiratorias, mediante un tubo de visualización (broncoscopio). El broncoscopio está... obtenga más información 
) y lavar los pulmones con líquido (lavado broncoalveolar Procedimientos realizados con broncoscopia La broncoscopia es un examen visual directo de la cavidad del órgano de la fonación (laringe) y de las vías respiratorias, mediante un tubo de visualización (broncoscopio). El broncoscopio está... obtenga más información ) para determinar la presencia de sangre.
El nivel de glóbulos rojos en la sangre se mide para detectar si existe anemia.
La glomerulonefritis se diagnostica por los síntomas, mediante un análisis de orina y mediante un análisis de sangre con pruebas de función renal.
Una vez que se ha diagnosticado el síndrome pulmón-riñón, los médicos tratan de determinar la causa. Se realizan análisis de sangre para detectar los anticuerpos que actúan contra los propios tejidos de la persona afectada (denominados autoanticuerpos). Si los resultados no revelan la causa, puede ser necesario obtener un pequeño fragmento de tejido pulmonar o renal para su análisis (biopsia).
Tratamiento del síndrome pulmón-riñón
Corticoesteroides (como la prednisona)
En algunas ocasiones, ciclofosfamida (un fármaco de quimioterapia)
Procedimiento para eliminar los anticuerpos no deseados de la sangre (plasmaféresis)
En la mayor parte de las personas, el síndrome pulmón-riñón está causado por una enfermedad autoinmunitaria, por lo que el tratamiento suele requerir altas dosis de corticoesteroides (como la prednisona) para inhibir el sistema inmunitario. Si el sujeto está muy grave a menudo se realiza tratamiento con ciclofosfamida para suprimir aún más el sistema inmunológico. Puede administrarse rituximab en lugar de ciclofosfamida.
Puede ser útil realizar una plasmaféresis Plasmaféresis En la aféresis se extrae la sangre de una persona y se le devuelve una vez eliminadas diversas sustancias. La aféresis puede usarse para Obtener componentes sanguíneos sanos de un donante para... obtenga más información , un procedimiento por el cual se eliminan de la sangre los anticuerpos no deseados.
Muchas personas necesitan cuidados de apoyo hasta que la intensidad de la enfermedad disminuye. Por ejemplo, puede ser necesario administrar oxígeno o utilizar un ventilador Ventilación mecánica La ventilación mecánica es el uso de una máquina para ayudar a movilizar el aire dentro y fuera de los pulmones. Algunas personas con insuficiencia respiratoria necesitan un respirador artificial... obtenga más información mecánico durante cierto tiempo. También pueden ser necesarias las transfusiones Introducción a la transfusión de sangre Una transfusión de sangre es la transferencia de sangre o de uno de sus componentes desde una persona sana (donante) a una persona enferma (receptor). Se efectúan para aumentar la capacidad... obtenga más información 
de sangre. Si los riñones fallan, es necesario someter al paciente a diálisis Diálisis La diálisis es el proceso artificial mediante el cual se extraen los productos de desecho y el exceso de agua del organismo. Este proceso es necesario cuando los riñones no funcionan correctamente... obtenga más información 
renal o a un trasplante de riñón. Trasplante renal El trasplante de riñón consiste en la extracción de un riñón sano de una persona viva o recientemente fallecida y su posterior transferencia a una persona con insuficiencia renal terminal. ... obtenga más información 
