(Véase también Generalidades sobre los trastornos del movimiento y cerebelosos).
El temblor puede ser
El temblor fisiológico, por lo general apenas perceptible, se vuelve evidente en muchas personas durante el estrés físico o mental.
Los temblores varían en
La gravedad del temblor puede no estar relacionada con la gravedad de la enfermedad subyacente. Por ejemplo, el temblor esencial es generalmente considerado como benigno y no debe acortar la vida, pero los síntomas pueden ser incapacitantes y algunos estudios neuropatológicos detectaron degeneración cerebelosa.
Fisiopatología
Diversas lesiones en el tronco encefálico, el sistema extrapiramidal o el cerebelo pueden causar temblores. La disfunción o las lesiones nerviosas que causan el temblor pueden ser el resultado de un traumatismo, una isquemia, alteraciones metabólicas o un trastorno neurodegenerativo. A veces, el temblor es un trastorno familiar (p. ej., temblor esencial).
Clasificación
El temblor se clasifica primariamente sobre la base de cuándo aparece:
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Los temblores de reposo son visibles en reposo y se producen cuando una parte del cuerpo está completamente sostenida contra la gravedad. Los temblores en reposo son mínimos o están ausentes durante la actividad. Ellos aparecen con una frecuencia de 3 a 6 ciclos/segundo (Hz).
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Los temblores de acción son máximos cuando una parte del cuerpo se mueve de forma voluntaria. Los temblores de acción pueden o no cambiar en intensidad a medida que se alcanza un objetivo; pueden ocurrir en muy diferentes frecuencias, pero siempre < 13 Hz.
Los temblores de acción incluyen los temblores cinético, de intención y postural.
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Los temblores cinéticos aparecen en la última parte de un movimiento hacia un objetivo; la amplitud es baja.
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Los temblores de intención se producen durante el movimiento voluntario hacia un objetivo, pero la amplitud es alta y la frecuencia es baja durante el movimiento completo, mientras que el temblor empeora a medida que se alcanza el objetivo (como se ve en la prueba índice-nariz); se producen a una frecuencia de 3 a 10 Hz.
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Los temblores posturales son máximos cuando se mantiene una extremidad en una posición fija contra la gravedad (p. ej., manteniendo los brazos extendidos); se presentan con una frecuencia de 5 a 8 Hz. A veces ello se modifican con posiciones o tareas específicas, que pueden indicar su origen; por ejemplo, la distonía puede desencadenar un temblor (temblor distónico).
Los temblores complejos pueden tener componentes de más de un tipo de temblor.
El temblor también se puede clasificar según si es
El temblor se describe generalmente según la frecuencia de las oscilaciones (rápido o lento) y la amplitud de movimiento (fino [amplitud baja] o grueso [amplitud elevada]).
Etiología
Temblor fisiológico
El temblor fisiológico se presenta en personas sanas. Es un temblor de acción o postural que tiende a afectar a las dos manos por igual; la amplitud es por lo general fina. A menudo es perceptible solo cuando ciertos factores estresantes están presentes. Estos factores de estrés incluyen
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Ansiedad
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Cansancio
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Ejercicio
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La privación de sueño
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Abstinencia de alcohol o ciertos fármacos depresores del sistema nervioso central (p. ej., benzodiazepinas, opiáceos)
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Ciertos trastornos (p. ej., hipertiroidismo), cuando son sintomáticos
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El consumo de cafeína o drogas recreativas como la cocaína, las anfetaminas o la fenciclidina
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El uso de ciertos agentes terapéuticos, como la teofilina, los agonistas beta-adrenérgicos, los corticosteroides y el valproato
Temblor patológico (no fisiológico)
Existen muchas causas (véase tabla Algunas causas de temblor), pero las más frecuentes son:
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Para los temblores de acción (incluidos los posturales): temblor esencial
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Para temblores de reposo: enfermedad de Parkinson
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Para temblor de intención: disfunción cerebelosa (p. ej., debida a un accidente cerebrovascular, traumatismo o esclerosis múltiple)
Algunas causas de temblor
Causa |
Hallazgos sugestivos |
Abordaje diagnóstico |
Temblor de acción* |
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Abstinencia de alcohol o de fármacos (p. ej., de benzodiazepinas u opiáceos) |
Agitación y temblor fino que comienzan 24-72 h después del último consumo de alcohol o de fármacos (p. ej., una benzodiazepina) A veces hipertensión, taquicardia, fiebre, sobre todo en los pacientes hospitalizados |
Evaluación clínica |
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Antecedentes de uso del fármaco |
Mejoría del temblor después de interrumpir el fármaco |
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Alteraciones endocrinas, metabólicas y tóxicas: |
Temblor más alteración del nivel de conciencia (lo que sugiere una encefalopatía) y un trastorno subyacente obvio (p. ej., insuficiencia renal o hepática) Exoftalmía, hiperreflexia, taquicardia, intolerancia al calor (que sugiere un hipertiroidismo) Hipertensión refractaria extrema (que sugiere un feocromocitoma) |
Concentración de TSH Recogida de orina de 24 horas para identificar metanefrinas Nivel de amoníaco, nitrógeno ureico en sangre, concentración de glucosa, y concentraciones de calcio y PTH Estudios de metales pesados |
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Temblor esencial |
Temblor lento (4-8 Hz) grueso o fino progresivamente persistente, por lo general simétrico, que afecta ambas extremidades superiores y a veces la cabeza y la voz, sobre todo en los pacientes con antecedentes familiares de temblor |
Evaluación clínica |
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Temblor fisiológico |
Temblor fino y rápido (8–13 Hz) que aparece en individuos que por otra parte están sanos y puede ser aumentado por ciertos fármacos o condiciones (véase antes) Habitualmente supresión del temblor con dosis bajas de alcohol y otros sedantes |
Evaluación clínica |
Temblor de reposo |
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Antecedentes de uso de fármacos que bloquean los receptores de dopamina o agotan las reservas de dopamina |
Mejoría del temblor después de interrumpir el fármaco |
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Temblor alternante de baja frecuencia (3–6 Hz), muchos veces del pulgar contra el índice (temblor de hacer rodar píldoras) pero a veces también afecta el mentón o la pierna Habitualmente se asocia a otros síntomas, como la micrografía, la bradicinesia (movimiento lento), la rigidez en rueda dentada y la marcha festinante Muchas veces no hay antecedentes familiares de temblor de la enfermedad de Parkinson ni una reducción del temblor después del consumo de alcohol |
Criterios clínicos específicos Buena respuesta a un ensayo empírico con agentes dopaminérgicos |
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Temblor intencional |
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Lesiones cerebelosas: |
Temblor de baja frecuencia (< 4 Hz) que suele aparecer unilateralmente con ataxia, dismetría, disdiadococinesia (incapacidad para realizar movimientos alternantes rápidos) y disartria En algunos pacientes, antecedentes familiares del trastorno (p. ej., ataxia de Friedreich) |
RM del encéfalo |
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Antecedentes de uso de ciertos fármacos |
Mejoría del temblor después de interrumpir el fármaco |
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Temblores complejos |
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Temblor de Holmes (temblor mesencefálico, del núcleo rojo, rúbrico o talámico) |
Temblor irregular de baja frecuencia (< 4,5 Hz) con predominio en las extremidades proximales. Combinación de los temblores de reposo, postural e intencional causada por lesiones mesencefálicas (p. ej., causadas por un accidente cerebrovascular o la esclerosis múltiple) cerca del núcleo rojo A veces, signos de ataxia y de debilidad |
RM del encéfalo |
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Temblor neuropático |
Tipo de temblor y frecuencia variables, habitualmente temblor postural e intencional en las extremidades afectadas Otros signos de neuropatía periférica |
Electromiografía |
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Temblor psicógeno |
Inicio brusco o remisión espontánea de un temblor de tipo mixto completjo con características cambiantes Aumenta con la atención y disminuye con la distracción del paciente |
Evaluación clínica |
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Temblor de tipo variable (habitualmente en el brazo proximal) en niños o adultos jóvenes, muchas veces con signos de insuficiencia hepática, rigidez, marcha torpe, disartria, risa inapropiada, babeo y signos neuropsiquiátricos |
Recolección de orina de 24 horas para medir la concentración de cobre; ceruloplasmina en suero Examen con lámpara de hendidura para comprobar si hay anillos de Kayser-Fleischer alrededor del iris (por depósito de cobre) |
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*Los temblores de acción pueden ser cinéticos, de intención o posturales. Los temblores cinéticos aparecen en la última parte de un movimiento hacia un elemento objetivo. Los temblores intencionales ocurren durante el movimiento voluntario hacia un objetivo. Los temblores posturales son máximos cuando se mantiene una extremidad en una posición fija contra la gravedad (p. ej., manteniendo los brazos extendidos). |
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Hz = hertz; PTH = hormona paratiroidea; TEC = traumatismo encefalocraneano; TSH = tirotrofina. |
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Los fármacos (véase tabla Algunas causas de temblor) pueden causar o agravar diferentes tipos de temblor. Las dosis bajas de algunos sedantes (p. ej., alcohol) pueden aliviar algunos temblores (p. ej., el temblor esencial); las dosis más altas pueden causar o exacerbar el temblor.
Algunas causas farmacológicas de temblor según el tipo
Evaluación
Dado que el diagnóstico del temblor es en gran parte clínico, es esencial realizar una anamnesis y un examen físico meticulosos.
Anamnesis
Los antecedentes de la enfermedad actual deben cubrir
Cuando el inicio es brusco, deben registrarse los eventos desencadenantes potenciales (p. ej., un traumatismo o enfermedad reciente, el uso de un agente nuevo).
La revisión de sistemas debe buscar síntomas del trastorno causal, incluidos
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Múltiples trastornos neurológicos episódicos: esclerosis múltiple
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Inicio súbito reciente de debilidad motora, dificultades con el lenguaje o disartria: accidente cerebrovascular
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Confusión y fiebre: meningitis, encefalitis o absceso encefálico o tumor encefálico
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Rigidez muscular, problemas con la marcha y la postura y la lentitud del movimiento: enfermedad de Parkinson de otras formas de parkinsonismo
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Pérdida de peso, aumento del apetito, palpitaciones, diarrea e intolerancia al calor: hipertiroidismo
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Déficits sensoriales: neuropatía periférica
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Agitación y alucinaciones: abstinencia de alcohol o toxicidad de medicamentos
Los antecedentes personales deben cubrir los trastornos asociados con el temblor (véase tabla Algunas causas de temblor). Los antecedentes familiares deben incluir preguntas sobre la presencia de temblor en los familiares de primer grado. Hay que revisar el perfil farmacológico para determinar los agentes causales (véase tabla Algunas causas farmacológicas de temblor), y debe interrogarse específicamente a los pacientes sobre la ingesta de cafeína y sobre el consumo de alcohol y drogas recreacionales (en particular, su interrupción reciente).
Examen físico
Es obligatorio realizar un examen neurológico completo y extenso que debe incluir la evaluación del estado mental, los nervios craneanos, la función motora y sensitiva, la marcha, los reflejos osteotendinosos y la función cerebelosa (con observación de la prueba índice-nariz, la prueba talón-rodilla y los movimientos alternantes rápidos con la mano). El examinador debe evaluar los músculos en bsuca de rigidez al mover las extremidades a través de la amplitud del movimiento.
Se deben registrar los signos vitales para detectar taquicardia, hipertensión o fiebre. El examen general debe destacar cualquier caquexia, agitación psicomotora y la ausencia de expresiones faciales (que puede indicar bradicinesia). Debe palparse la tiroides para detectar nódulos e hipertrofia, y es preciso registrar cualquier signo de exoftalmía o retardo del cierre palpebral.
El examen focalizado debe tener en cuenta la distribución y la frecuencia del temblor, mientras
El examinador debe registrar si cambia el temblor durante las tareas de distracción mental (p. ej., restar en forma seriada de 7 a partir de 100). Debe observarse la calidad de la voz mientras el paciente mantiene una nota prolongada.
Signos de alarma
Interpretación de los hallazgos
Los hallazgos clínicos ayudan a sugerir una causa (véase tabla Algunas causas de temblor).
El tipo y el inicio del temblor son indicios útiles:
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Los temblores de reposo habitualmente indican una enfermedad de Parkinson, sobre todo cuando son unilaterales o cuando el temblor está aislado en el mentón, la voz o la pierna.
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Los temblores de intención sugieren un trastorno cerebeloso, pero pueden ser el resultado de esclerosis múltiple o de enfermedad de Wilson.
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El temblor postural sugiere un temblor fisiológico o esencial cuando el inicio es gradual; sugiere un trastorno tóxico o metabólico si el inicio es súbito.
A menudo, el temblor esencial grave se confunde con la enfermedad de Parkinson, pero por lo general puede distinguirse por las características específicas (véase tabla Algunas características que diferencian la enfermedad de Parkinson del temblor esencial). En ocasiones, los 2 síndromes se superponen (enfermedad mixta con temblor esencial y enfermedad de Parkinson).
Algunas características que diferencian la enfermedad de Parkinson del temblor esencial
Los siguientes hallazgos pueden ayudar a sugerir las causas del temblor:
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La aparición súbita es más típica del temblor psicógeno después de haber excluido una respuesta física patológica.
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La progresión gradual sugiere un trastorno vascular isquémico o esclerosis múltiple
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El desarrollo del temblor después del uso de un nuevo fármaco sugiere que el fármaco es la causa.
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El inicio del temblor con agitación, taquicardia e hipertensión dentro de las 24 a las 72 h de una hospitalización pueden sugerir una abstinencia alcóholica, de sedantes o de una sustancia ilícita.
Se observa la marcha. Sus alteraciones pueden sugerir una esclerosis múltiple, un accidente cerebrovascular, enfermedad de Parkinson o un trastorno cerebeloso. La marcha, típicamente tiene una base estrecha con arrastre de los pies en la enfermedad de Parkinson y, en los trastornos cerebelosos, es de base amplia y atáxica. Puede tener cualidades histriónicas o inconsistentes en los pacientes con temblor psicógeno. En los pacientes con temblor esencial, la marcha es a menudo normal, pero la marcha en tándem (colocando el talón por delante de los dedos del pie) puede ser anormal.
El temblor psicógeno puede identificarse porque disminuye o desaparece cuando el paciente está mentalmente distraído y cuando la frecuencia del temblor se sincroniza (arrastra) con un ritmo de golpeteo volitivo a cargo de una parte del cuerpo no afectada. Es difícil mantener simultáneamente diferentes frecuencias de movimiento volitivo en dos partes del cuerpo diferentes.
Estudios complementarios
En la mayoría de los pacientes, la anamnesis y el examen físico son suficientes para identificar la etiología probable del temblor. Sin embargo, debe realizarse una RM o una TC del cerebro si
Cuando la causa del temblor es incierta (basado en la anamnesis y el examen físico), se realizan las siguientes acciones:
En los pacientes que presentan una encefalopatía tóxica, el trastorno subyacente suele ser rápidamente evidente, pero la medición del nitrógeno ureico y de las concentraciones de amoníaco pueden ayudar a confirmar la etiología. La medición de metanefrinas libres en plasma está indicada en pacientes con hipertensión refractaria inexplicable. Deben medirse las concentraciones séricas de ceruloplasmina y urinarias de cobre para identificar la enfermedad de Wilson si los pacientes tienen < 40 años y presentan temblor sin una causa clara (con parkinsonismo o sin él) y sin antecedentes familiares de temblor benigno.
Aunque la electromiografía (EMG) puede diferenciar el verdadero temblor de otros trastornos del movimiento (p. ej., mioclonías, clonus, epilepsia parcial continua), pocas veces es necesaria. Sin embargo, el EMG puede ayudar a establecer una neuropatía periférica como causa potencial del temblor cuando se sospecha clínicamente.
Tratamiento
Temblores fisiológicos
No se necesita ningún tratamiento a menos que los síntomas sean molestos. Evitar los desencadenantes (como la cafeína, la fatiga, la falta de sueño, las drogas y, cuando sea posible, el estrés y la ansiedad) puede ayudar a prevenir o reducir los síntomas.
El temblor fisiológico se potencia con la abstinencia de alcohol, el hipertiroidismo y el consumo de drogas y por las condiciones que pueden causar el temblor. El temblor responde al tratamiento de la enfermedad subyacente.
Las benzodiazepinas orales (p. ej., 2 a 10 mg de diacepam, 1 a 2 mg de lorazepam, 10 a 30 mg de oxazepam) administrados 3 o 4 veces al día pueden ser útiles para las personas que tienen temblor y ansiedad crónica, pero debe evitarse su uso continuo. El propranolol 20 a 80 mg por vía oral 4 veces al día (y otros beta-bloqueantes) a menudo es eficaz para el temblor que es potenciado por los fármacos o por la ansiedad aguda (p. ej., miedo escénico).
Temblores esenciales
Muchas veces, 20 a 80 mg de propranolol por vía oral 4 veces al día (u otros beta-bloqueantes) son eficaces, al igual que la primidona 50 a 250 mg por vía oral 3 veces al día. Para algunos pacientes, una pequeña cantidad de alcohol es eficaz; sin embargo, el alcohol no se recomienda de forma rutinaria para el tratamiento porque el abuso es un riesgo.
Los medicamentos de segunda línea son topiramato 25 a 100 mg por vía oral 2 veces al día y gabapentina 300 mg por vía oral dos o 3 veces al día. Pueden agregarse benzodiazepinas si otros medicamentos no controlan el temblor.
Temblores cerebelosos
Temblores parkinsonianos
Se trata la enfermedad de Parkinson.
La levodopa es generalmente el tratamiento de elección para la mayoría de los temblores parkinsonianos.
Los fármacos anticolinérgicos pueden ser considerados en algunos casos, aunque sus efectos adversos (disminución de la concentración mental, sequedad de boca, ojos secos, retención urinaria y la posibilidd de que aumente la patología por tau) pueden ser mayores que sus beneficios, particularmente en los ancianos.
Otros fármacos incluyen agonistas de la dopamina (p. ej., pramipexol, ropinirol), inhibidores de laMAO tipo B(selegilina, rasagilina),inhibidores de la catecol O metiltransferasa (COMT) (entacapona, tolcapona—utilizados solamente en combinación con levodopa), y la amantadina.
Temblor discapacitante
Para el temblor esencial grave, discapacitante y refractario a los fármacos, puede considerarse un tratamiento quirúrgico con una talamotomía estereotáctica unilateral o la estimulación cerebral profunda talámica crónica unilateral o bilateral.
El temblor distónico puede responder mejor a la neurocirugía funcional dirigida a la parte interna del globo pálido.
En la enfermedad de Parkinson, el temblor disminuye sustancialmente después de la estimulación cerebral profunda talámica, del globo pálido interno o del núcleo subtalámico.
Aunque estas técnicas se encuentran ampliamente disponibles, deben utilizarse solo después de que ha fracasado la terapia farmacológica razonable y solo en pacientes que no tienen un deterioro cognitivo o psiquiátrico sustancial.
Aspectos particulares de a geriatría: temblor
Muchos pacientes ancianos atribuyen el desarrollo del temblor al envejecimiento normal y es posible que no busquen atención médica. Aunque el temblor esencial es más prevalente entre los ancianos, se necesita una anamnesis y un examen físico minuciosos para descartar otras causas y para determinar si los síntomas son lo suficientemente graves como para justificar el tratamiento farmacológico o quirúrgico.
Las dosis comparativamente bajas de fármacos pueden exacerbar el temblor en los adultos mayores y hay que considerar el ajuste de la dosis de los fármacos de uso crónico (p. ej., amiodarona, metoclopramida, inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina, tiroxina) hasta la dosis eficaz más baja. Asimismo, estos pacientes son más vulnerables a los efectos adversos de los fármacos utilizados para el tratamiento del temblor; por lo tanto, estos fármacos deben ser utilizados con precaución en los ancianos, por lo general en dosificaciones más bajas que las consideradas óptimas. Si es posible, los agentes anticolinérgicos no deben utilizarse en adultos mayores.
El temblor puede afectar la capacidad funcional en los ancianos, sobre todo cuando tienen otros deterioros físicos o cognitivos. La fisioterapia y la terapia ocupacional pueden proporcionar estrategias simples de adaptación, y los dispositivos auxiliares pueden ayudan a mantener la calidad de vida.
Conceptos clave
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El temblor puede ser clasificado como de reposo o de acción (que incluye a los temblores de intención, cinético y postural).
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Las causas más frecuentes de temblor incluyen el temblor fisiológico, el temblor esencial y la enfermedad de Parkinson.
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Habitualmente, la anamnesis y el examen físico pueden identificar la etiología del temblor.
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Considere la posibilidad de la enfermedad de Parkinson si los pacientes tienen un temblor de reposo, considerar el temblor esencial o fisiológico si tienen una postura o un temblor de acción, y considerar el temblor cerebeloso si tienen un temblor intencional.
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Si el temblor comienza bruscamente o aparece en pacientes < 50 años que no tienen antecedentes familiares de temblor benigno, evaluarlos rápida y cuidadosamente con estudios de diagnóstico por imágenes neurológicos y pruebas de laboratorio basados en la presentación clínica.
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Tratar de acuerdo a la causa y tipo de temblor: evitar los desencadenantes (fisiológicos), propranolol o primidona (esencial), fisioterapia (cerebeloso), por lo general levodopa (parkinsoniano), y posiblemente estimulación cerebral profunda (discapacitante y refractario a los fármacos).
