La sarcoidosis es un trastorno inflamatorio/granulomatoso crónico, multisistémico, que a menudo afecta el corazón y causa alteraciones de la conducción, bradicardias, taquicardias y, en ocasiones, miocardiopatía. Se sospecha el diagnóstico en pacientes con sarcoidosis confirmada o en pacientes jóvenes con bloqueo cardíaco, arritmias o miocardiopatía de causa desconocida. El tratamiento consiste en corticoesteroides y, a veces, un cardiodesfibrilador implantable (CDI).
(Véase también Generalidades sobre las miocardiopatías arritmogénicas y Generalidades sobre las arritmias).
La sarcoidosis sistémica se revisa en otra parte del MANUAL. Este tema se centra en los efectos cardíacos de la sarcoidosis.
El proceso inflamatorio de la sarcoidosis induce la formación de granulomas no caseificantes y fibrosis en cualquier tejido. El sistema de conducción y/o el miocardio suelen estar afectados en pacientes con sarcoidosis cardíaca clínicamente evidente, pero también puede haber compromiso valvular, de los músculos papilares y el músculo pericárdico. Casi todos los pacientes con sarcoidosis cardíaca presentan compromiso de otros órganos (habitualmente, los pulmones), pero en raras ocasiones, puede ocurrir sarcoidosis cardíaca aislada. Alrededor del 25% de los pacientes con sarcoidosis sistémica tienen compromiso cardíaco identificable en los estudios de diagnóstico por imágenes, pero solo es sintomático en alrededor del 20% de ellos (5% del total de los pacientes con sarcoidosis). El trastorno muestra una marcada variación regional de la incidencia, que es particularmente alta en personas con ascendencia del Norte de Europa y de África, y es especialmente alta en las mujeres afroestadounidenses.
La predilección del compromiso sarcoideo cardíaco por el tabique interventricular causa bloqueos del sistema de conducción auriculoventricular (AV) en muchos pacientes con sarcoidosis cardíaca. El compromiso del sistema de conducción puede causar bloqueo AV de primero, segundo o tercer grado; hemibloqueo anterior izquierdo o posterior izquierdo; y bloqueo de la rama izquierda o derecha del haz de His. La afectación de la arteria del nodo sinusal puede provocar las bradicardias observadas en la disfunción del nodo sinusal.
El compromiso miocárdico puede provocar taquicardias, sobre todo taquicardia ventricular (TV), pero también pueden aparecer taquicardias auriculares, aleteo auricular y fibrilación auricular.
La infiltración del miocardio puede causar una miocardiopatía restrictiva o dilatada ventricular izquierda aislada, ventricular derecha aislada o biventricular. El compromiso pericárdico puede causar derrame pericárdico o contribuir a la fisiología restrictiva. La hipertensión pulmonar multifactorial también es frecuente.
La mayoría de los pacientes con sarcoidosis cardíaca son asintomáticos, pero las bracardias y las taquicardias asociadas pueden causar palpitaciones, síncope y, en ocasiones, paro cardíaco o muerte súbita. En la mayoría de los pacientes, la enfermedad se manifiesta entre los 25 y los 60 años. Una cantidad significativa de muertes por sarcoidosis sistémica se debe a muerte súbita cardíaca e incluye muchos pacientes sin evidencias previas de compromiso cardíaco. La miocardiopatía puede causar todos los síntomas de insuficiencia cardíaca, como disnea de esfuerzo, fatiga y edema periférico.
Diagnóstico de la sarcoidosis cardíaca
Sospecha clínica
ECG, ecocardiografía y, a veces, RM cardíaca con realce tardío de gadolinio y/o tomografía por emisión de positrones (PET) con fluorodesoxiglucosa (FDG)
Biopsia de tejido extracardíaco que parece afectado por sarcoidosis sistémica
Rara vez, biopsia cardíaca
Alrededor de la mitad de los pacientes con manifestaciones clínicas sugestivas de sarcoidosis cardíaca ya tienen diagnóstico de sarcoidosis sistémica. En general, los pacientes con diagnóstico de sarcoidosis y sin síntomas cardíacos deben someterse a ECG y ecocardiografía periódicos en busca de un compromiso cardíaco. Si hay síntomas, signos o alteraciones de los estudios cardíacos, también se debe solicitar una RM cardíaca con gadolinio, así como monitorización electrocardiográfica ambulatoria si los síntomas sugieren un trastorno del ritmo o la conducción. Por lo general, también se realiza una FDG, que aporta información adicional sobre la presencia de inflamación activa.
En los pacientes en los que aún no se ha diagnosticado sarcoidosis, la identificación de la forma cardíaca de la enfermedad suele ser difícil. Corresponde sospechar sarcoidosis cardíaca en pacientes jóvenes con bloqueo cardíaco, taquiarritmias ventriculares y/o insuficiencia cardíaca que no tienen una causa evidente. En todos estos pacientes, se debe realizar un ECG y un ecocardiograma. En los pacientes con una miocardiopatía de causa desconocida, también se debe practicar una RM cardíaca.
Cuando los hallazgos en estos exámenes sugieren sarcoidosis cardíaca o cuando hay una alta sospecha de esta (p. ej., en pacientes jóvenes con bloqueo AV ide causa desconocida), se requieren pruebas adicionales para detectar la sarcoidosis cardíaca (monitorización electrocardiográfica ambulatoria, PET-FDG) y pruebas adicionales para sarcoidosis extracardíaca (radiografía de tórax, TC de tórax, PET-FDG de cuerpo entero). La investigación exhaustiva revelará que la mayoría de los pacientes con sarcoidosis cardíaca también presentan sarcoidosis extracardíaca.
Un documento de consenso internacional (1) indicó que el diagnóstico de sarcoidosis cardíaca exige una biopsia cardíaca que muestre granuloma no caseificante sin causa alternativa o una biopsia de tejido extracardíaco que muestre granuloma no caseificante sin causa alternativa más uno o más de los siguientes hallazgos sin explicación alternativa:
Miocardiopatía o bloqueo cardíaco que responde a corticoides
Fracción de eyección ventricular izquierda reducida a < 40% sin causa reconocida
Taquicardia ventricular espontánea o inducida de causa desconocida
Bloqueo AV de segundo grado tipo Mobitz II o bloqueo AV de tercer grado
PET cardíaca que muestra captación en parches
RM cardíaca que muestra realce tardío con gadolinio
Captación positiva de galio en la gammagrafía
La mayoría de las veces, el diagnóstico se confirma con biopsia extracardíaca, junto con anomalías cardíacas sospechosas en las pruebas no invasivas. La biopsia cardíaca tiene baja sensibilidad porque el proceso patológico se distribuye en parches y es posible que durante la biopsia no se obtengan muestras de tejido patológico. Sin embargo, la sensibilidad de la biopsia cardíaca aumenta si se realiza bajo guía de técnicas avanzadas de estudios de diagnóstico por imágenes cardíacos o si se dirige a áreas con bajo voltaje.
Referencia del diagnóstico
1. Birnie DH, Sauer WH, Gogun F, et al: HRS Expert Consensus Statement on the Diagnosis and Management of Arrhythmias Associated with Cardiac Sarcoidosis. Heart Rhythm 11:1304–1323, 2014. doi: 10.1016/j.hrthm.2014.03.043
Tratamiento de la sarcoidosis cardíaca
Corticosteroides
A veces, otros fármacos inmunosupresores
Marcapasos permanente y/o cardiodesfibrilador implantable (CDI)
En ocasiones, fármacos antiarrítmicos (se deben evitar los fármacos de clase I)
A veces, ablación transcatéter
Tratamiento de la insuficiencia cardíaca (incluido trasplante) según sea necesario
Se indican tratamientos convencionales para la sarcoidosis, como corticoesteroides y, a veces, inmunosupresores (p. ej., metotrexato). A menudo, estas modalidades también reducen la gravedad de las alteraciones cardíacas y deben optimizarse.
El tratamiento cardíaco se centra en el tratamiento y la prevención de las arritmias. Las recomendaciones para el tratamiento de las bradicardias o las taquicardias son similares a las de otras miocardiopatías arritmogénicas, incluido un cardiodesfibrilador implantable para la prevención de la muerte súbita (véase también tabla Indicaciones de un cardiodesfibrilador implantable). Se recomienda un cardiodesfibrilador implantable en pacientes con antecedentes de TV sostenida, paro cardíaco reanimado o disfunción sistólica ventricular derecha o izquierda grave. Un cardiodesfibrilador implantable también puede ser útil (indicación de clase IIa) en pacientes con cualquier factor de riesgo importante para muerte súbita, incluidos síncope previo, taquicardia ventricular no sostenida o disfunción sistólica ventricular derecha o izquierda moderada.
En forma específica para la sarcoidosis cardíaca, se recomienda un marcapasos para medir el bloqueo AV, aunque este revierta espontáneamente y, cuando esté indicado un marcapasos permanente (véase también tabla Indicaciones de marcapasos permanentes), se prefiere una plataforma de CDI (ambas con recomendación de clase IIa). El documento de consenso sobre sarcoide cardíaco de la Heart Rhythm Society también sugirió que se debe considerar un cardiodesfibrilador implantable (recomendación de clase IIb) en pacientes con sarcoidosis cardíaca y una fracción de eyección ventricular izquierda del orden de 35 a 49% y/o una fracción de eyección ventricular derecha < 40% pese al tratamiento médico óptimo de la insuficiencia cardíaca y al uso de inmunosupresores en pacientes con inflamación activa (1).
Se pueden administrar fármacos antiarrítmicos, como amiodarona y sotalol, según sea necesario, para controlar taquicardias ventriculares recurrentes en forma frecuente u otras taquiarritmias. Si los fármacos (y la terapia antiinflamatoria adecuada) no controlan la TV, se pueden realizar estudios electrofisiológicos para identificar el origen de la arritmia (a menudo, un sitio de reentrada) que luego puede tratarse mediante ablación transcatéter.
El tratamiento de la insuficiencia cardíaca suele consistir en un beta-bloqueante (con atención a la posibilidad de empeoramiento de la conducción AV), un inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina o un bloqueante del receptor de angiotensina y un antagonista del receptor de mineralocorticoides. Los tratamientos farmacológicos más modernos para la miocardiopatía dilatada, incluidos los inhibidores de neprilisina del receptor de angiotensina y los inhibidores del cotransportador 2 de sodio-glucosa, no han sido tan bien estudiados en pacientes con sarcoidosis. La coexistencia frecuente de bloqueo de la rama izquierda del fascículo de His en pacientes con miocardiopatía dilatada por sarcoidosis determina que la terapia de resincronización cardíaca se considere una opción atractiva. Puede considerarse el trasplante cardíaco.
Referencia del tratamiento
1. Birnie DH, Sauer WH, Gogun F, et al: HRS Expert Consensus Statement on the Diagnosis and Management of Arrhythmias Associated with Cardiac Sarcoidosis. Heart Rhythm 11:1304–1323, 2014. doi: 10.1016/j.hrthm.2014.03.043
Conceptos clave
Alrededor del 25% de los pacientes con sarcoidosis sistémica tiene compromiso cardíaco, pero solo alrededor del 5% presenta síntomas cardíacos.
El compromiso cardíaco causa un porcentaje desproporcionado de muertes en pacientes con sarcoidosis.
El diagnóstico requiere una combinación de hallazgos clínicos, electrocardiográficos y de estudios de diagnóstico por imágenes; la biopsia cardíaca puede ser diagnóstica, pero en general no se practica.
Las manifestaciones cardíacas a menudo requieren un marcapasos/cardiodesfibrilador implantable (CDI) y, en ocasiones, fármacos antiarrítmicos.
La sarcoidosis en sí misma se trata con corticosteroides y, a veces, inmunosupresores.
