La parálisis supranuclear progresiva es un raro trastorno degenerativo del sistema nervioso central que deteriora progresivamente los movimientos oculares voluntarios y produce bradicinesia, rigidez muscular con distonía axial progresiva, parálisis seudobulbar y demencia. El diagnóstico es clínico. El tratamiento se centra en aliviar los síntomas.
(Véase también Generalidades sobre los trastornos del movimiento y cerebelosos).
La causa de este trastorno es desconocida.
Degenera las neuronas de los ganglios basales y del tronco encefálico y también aparecen ovillos neurofibrilares que contienen una proteína tau anormalmente fosforilada.
Síntomas y signos de la parálisis supranuclear progresiva
Los síntomas de la parálisis supranuclear progresiva suelen comenzar en los últimos años de la mediana edad.
El primer síntoma puede ser
Dificultad para mirar hacia arriba o hacia abajo sin mover el cuello o la dificultad para subir y bajas escaleras
Los movimientos oculares voluntarios, sobre todo la mirada descendente, son difíciles, pero los movimientos oculares reflejos verticales desencadenados por el movimiento pasivo de la cabeza (flexión cervical, extensión) no se afectan.
Los movimientos son lentos, los músculos se tornan rígidos y se desarrolla una distonía axial. Los pacientes suelen caerse hacia atrás.
Son frecuentes la disfagia, la disartria con labilidad emocional (parálisis seudobulbar), la depresión y los trastornos del sueño. Se puede desarrollar temblor de reposo.
Finalmente, aparece la demencia. Muchos pacientes quedan discapacitados en unos 5 años y mueren dentro de los 10 años.
La parálisis supranuclear progresiva tiene varios tipos clínicos diferentes según los signos o síntomas predominantes (1):
Síndrome de Richardson: parálisis supranuclear progresiva clásica con oftalmoplejía supranuclear progresiva y problemas graves de equilibrio (la forma más común, en ≥ 70% de los casos)
PSP-P: parálisis supranuclear progresiva tipo parkinsoniano, que responde a la levodopa, lo que produce una leve mejoría transitoria
PSP-PAFG: se caracteriza por acinesia pura con congelación de la marcha
PSP-PGF: se caracteriza por congelación progresiva de la marcha
PSP-PNFA (PSP-SL): se caracteriza por afasia progresiva no fluida o trastornos del habla o del lenguaje
PSP-AOS: se caracteriza por apraxia del habla
PSP-FTLD (PSP-F): se caracteriza por degeneración frontotemporal
PSP-CBS: se caracteriza por síndrome corticobasal, que causa síntomas asimétricos profundos
PSP-MN (PSP-PLS): se caracteriza por síntomas de la neurona motora relacionados con la esclerosis lateral primaria
Otras posibles formas incluyen
PSP-C: caracterizada por signos cerebelosos
PSP-PI: caracterizada por inestabilidad postural
En otras formas distintas del síndrome de Richardson (formas no clásicas [llamado parkinsonismo]), la oftalmoplejía puede retrasarse varios años.
Los diferentes tipos clínicos de parálisis supranuclear progresiva tienen características distintas (p. ej., parkinsonismo, síndrome corticobasal, del trastornos del habla, signos degenerativos frontotemporales, acinesia, congelación de la marcha).
Diagnóstico de la parálisis supranuclear progresiva
Evaluación clínica
El diagnóstico de la parálisis supranuclear progresiva es clínico.
Por lo general se hace una RM para excluir otros trastornos. En casos avanzados, la RM muestra una disminución característica en el tamaño del mesencéfalo que se ve mejor en las vistas mediosagitales y que hace que el mesencéfalo adopte la forma de un colibrí o un pingüino emperador. En las vistas axiales, el mesencéfalo puede parecerse a una campanilla (2).
Referencias del diagnóstico
1.Höglinger GU, Respondek G, Stamelou M, et al: Clinical diagnosis of progressive supranuclear palsy: The Movement Disorder Society criteria. Mov Disord (32) 6,:853–864, 2017. Epub 2017 May 3. doi: 10.1002/mds.26987
2. Adachi M, Kawanami T, Ohshima H, et al: Morning glory sign: a particular MR finding in progressive supranuclear palsy. Magn Reson Med Sci 3 (3):125–132, 2004.
Tratamiento de la parálisis supranuclear progresiva
Tratamiento de sostén
El tratamiento de la parálisis supranuclear progresiva se centra en aliviar los síntomas pero no es satisfactorio. En ocasiones la levodopa o la amantadina alivian parcialmente la rigidez. La fisioterapia y la terapia ocupacional pueden ayudar a mejorar la movilidad y la función y reducir el riesgo de caídas.
Dado que la parálisis supranuclear progresiva es letal, los pacientes deben ser alentados a preparar directivas por adelantado poco después de diagnosticada la enfermedad. Estas directivas deben indicar el tipo de asistencia médica que desea el individuo al final de la vida.
Conceptos clave
El primer síntoma de la parálisis supranuclear progresiva clásica puede consistir en dificultad para mirar hacia arriba o hacia abajo sin mover el cuello o en dificultad para subir y bajas escaleras.
Los diferentes tipos clínicos de parálisis supranuclear progresiva tienen características distintas (p. ej., parkinsonismo, síndrome corticobasal, del trastornos del habla, signos degenerativos frontotemporales, acinesia, congelación de la marcha).
Diagnóstico basado en los síntomas, pero con realización de una resonancia magnética para excluir otros trastornos.
Se debe concentrar en aliviar los síntomas; considerar la levodopa y/o la amantadina para aliviar la rigidez, y prescribir fisioterapia y terapia ocupacional.
