Die jejunoileale Atresie ist eine unvollständige Entwicklung eines Teils des Dünndarms. Die Diagnose wird durch Röntgenaufnahmen des Abdomens gestellt. Die Behandlung der Wahl ist die chirurgische Wiederherstellung.
(Siehe auch Angeborene Anomalien des Gastrointestinaltrakts im Überblick.)
Neugeborene mit einer jejunoilealen Atresie zeigen normalerweise am ersten oder zweiten Tag einen geblähten Bauch, haben keinen Stuhlgang und Probleme bei der Nahrungsaufnahme. Eine Polyhydramnion in der Anamnese ist häufig.
Ätiologie der jejunoilealen Atresie
Jejunoileale Atresien treten als Ergebnis eines ischämischen Insults während der Schwangerschaft auf. Der ischämische Insult kann auf Darminvagination, Perforation, Darmverschlingung, Darmstrangulation über einen Leistenbruch oder Thromboembolien zurückzuführen sein. Mütterliches Rauchen und Kokainkonsum wurden mit Intestinalatresie verbunden. Die geschätzte Inzidenz liegt bei 1 von 10.000 Lebendgeburten. Diese Krankheit betrifft beide Geschlechter gleichermaßen. Jejunoileale Atresien werden gleichmäßig zwischen den Jejunum und Ileum verteilt (1).
Assoziierte angeborenen Anomalien sind weniger häufig bei jejunoilealer Atresie Duodenalatresie. Die häufigsten Begleiterkrankungen sind Mukoviszidose, Malrotation, und Gastroschisis, die jeweils in etwa 10% der Fälle auftreten. Peritoneale Verkalkungen deuten auf das Vorhandensein von Mekoniumperitonitis hin, die ein Zeichen für intrauterine Darm-Perforation ist und in etwa 10% der Fälle zu sehen sein kann. Das Vorhandensein von Mekoniumperitonitis sollte den Verdacht auf Mekoniumileus und Mukoviszidose erhöhen (1).
Hinweis zur Ätiologie
1. Morris G, Kennedy A Jr, Cochran W: Small bowel congenital anomalies: A review and update. Curr Gastroenterol Rep 18(4):16, 2016. doi: 10.1007/s11894-016-0490-4
Klassifikation der jejunoilealen Atresie
Es gibt bei der jejunoilealen Atresie 5 Haupttypen.
Typ I besteht aus einer Membran, die das intestinale Lumen komplett verschließt.
Typ II ist eine Lücke mit einer fibrösen Struktur, die das proximale und distale Segment des Darms miteinander verbindet.
Typ IIIA beschreibt eine mesenterische Lücke ohne Verbindung der Darmstücke.
Typ IIIB ist eine jejunale Atresie bei einer fehlenden A. mesenterica superior, der distale Dünndarm ist wie eine Apfelschale zusammengerollt und der Darm verkürzt.
Typ IV besteht aus mehreren atretischen Segmenten (ähnlich einer Wurstkette).
Diagnose der jejunoilealen Atresie
Röntgenaufnahme des Abdomen
Es wird eine einfache Röntgenaufnahme des Abdomens angefertigt; sie kann erweiterte Dünndarmschlingen mit Luft-Flüssigkeitsspiegeln und wenig Luft im Kolon und Rektum zeigen. Ein Bariumeinlauf zeigt ein Mikrokolon (wegen Nichtgebrauch).
Da etwa 10% der Patienten auch zystische Fibrose haben – fast 100%, wenn auch ein Mekoniumileus vorhanden ist – sollten Untersuchungen auf zystische Fibrose vorgenommen werden (1).
Diagnosehinweis
1. Roberts HE, Cragan JD, Cono J, et al: Increased frequency of cystic fibrosis among infants with jejunoileal atresia. Am J Med Genet 78(5):446-449, 1998. doi:10.1002/(sici)1096-8628(19980806)78:5<446::aid-ajmg9>3.0.co;2-j
Behandlung der jejunoilealen Atresie
Chirurgischer Eingriff
Die präoperativen Maßnahmen einer jejunoilealen Atresie bestehen darin, eine transnasale Magensonde zu legen, auf orale Ernährung zu verzichten und IV Flüssigkeiten zu verabreichen.
Die endgültige Therapie besteht in einem chirurgischen Eingriff. Das gesamte Darmkonvolut sollte bei der Operation auf weitere Atresien untersucht werden. Das atretische Stück wird reseziert und eine primäre Anastomose durchgeführt. Wenn der proximale Anteil des Ileums zu stark ausgedehnt ist und die Anastomose mit dem nicht dilatierten distalen Anteil schwierig ist, ist es manchmal sicherer, eine doppellumige Ileostomie anzulegen und die Anastomose auf einen späteren Zeitpunkt zu verschieben, wenn der Durchmesser des dilatierten proximalen Anteils des Darms kleiner geworden ist. Ein Verfahren, das die dilatierte proximale Schlinge verjüngt, ist ebenfalls eine Überlegung wert (1).
Die Prognose für Kinder mit jejunoilealer Atresie ist mit > 90% Überleben sehr gut. Die Prognose hängt von der Restlänge des Darms und dem Vorhandensein der Ileozäkalklappe ab. Kinder, die ein Kurzdarmsyndrom entwickeln, brauchen für eine längere Zeit eine totale parenterale Ernährung. Sie benötigen eine kontinuierliche Nahrungsaufnahme, um sich gut zu adaptieren, die Absorption zu verbessern und um die parenterale Ernährung zu verringern. Die Kinder sollten außerdem immer kleine Mengen von Nahrung erhalten, um den Schluck- und Saugreflex zu erhalten. Die Prognose für Kinder mit Ultrakurzdarmsyndrom wurde aufgrund der neueren chirurgischen Techniken, einschließlich Darmverlängerungsverfahren (z. B. serielles transverses Enteroplastieverfahren oder STEP), einer verbesserten medizinischen Versorgung, und die Möglichkeit einer Dünndarmtransplantation (2, 3, 4) deutlich verbessert.
Literatur zur Behandlung
1. Dewberry LC, Hilton SA, Vuille-Dit-Bille RN, Liechty KW: Is tapering enteroplasty an alternative to resection of dilated bowel in small intestinal atresia? J Surg Res 246:1–5, 2020. doi: 10.1016/j.jss.2019.08.014
2. Pandey A, Singh G, Shandilya G, et al: Role of Bishop–Koop procedure for jejunal and proximal ileal atresia. J Neonatal Surg 8(4):31, 2020. doi: 10.47338/jns.v8.356
3. Batra A, Keys SC, Johnson MJ, et al: Epidemiology, management and outcome of ultrashort bowel syndrome in infancy. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 102(6):F551–F556, 2017. doi: 10.1136/archdischild-2016-311765
4. Squires RH, Duggan C, Teitelbaum DH, et al: Natural history of pediatric intestinal failure: Initial report from the Pediatric Intestinal Failure Consortium. J Pediatr 161:723–728, 2012. doi: 10.1016/j.jpeds.2012.03.062
Wichtige Punkte
Jejunoileale Atresie manifestiert sich in der Regel in den ersten ein bis zwei Tagen des Lebens mit Anzeichen von Darmverschluss.
Mukoviszidose, Malrotation und Gastroschisis sind jeweils in etwa 10% der Fälle vorhanden.
Geben Sie nichts durch den Mund und sorgen Sie für eine nasogastrische Sonde und i.v. Flüssigkeiten bis zur chirurgischen Reparatur.