Msd Manual

Please confirm that you are a health care professional

Lädt...

Übersicht über Störungen der Motorik und des Kleinhirns

Von

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

Inhalt zuletzt geändert Feb 2017
Zur Patientenaufklärung hier klicken.
HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.
Quellen zum Thema

Willkürbewegungen erfordern ein komplexes Zusammenspiel der kortikospinalen Bahnen (Pyramidenbahnen), der Basalganglien und des Kleinhirns (Zentrum für motorische Koordination), um gleichmäßige, gezielte Bewegungen ohne irrelevante Muskelkontraktionen zu gewährleisten.

Die Pyramidenbahnen durchlaufen die Markpyramiden und verbinden die Großhirnrinde mit tieferen motorischen Zentren des Hirnstamms und des Rückenmarks.

Die Basalganglien (Nucleus caudatus, Putamen, Globus pallidus, Nucleus subthalamicus und Substantia nigra) bilden das extrapyramidale System. Sie liegen tief im Vorderhirn und leiten ihren Output hauptsächlich rostral durch den Thalamus zur Großhirnrinde.

Die meisten neuronalen Läsionen, die Bewegungsstörungen verursachen, treten im extrapyramidalen System auf; daher werden Bewegungsstörungen manchmal auch extrapyramidale Störungen genannt.

Basalganglien.

Basalganglien.

Klassifikation

Bewegungsstörungen sind üblicherweise klassifiziert als jene mit

  • Verminderte oder langsame Bewegung (hypokinetische Störungen)

  • Gesteigerte Bewegung (hyperkinetische Störungen)

Die klassische und häufigste hypokinetische Störung ist

Hyperkinetische Störungen beziehen sich auf

Allerdings berücksichtigt diese Klassifizierung keine Überschneidungen zwischen Kategorien (z. B. Tremor, der bei M. Parkinson auftritt).

Hyperkinetische Störungen

  • Rhythmisch

  • nichtrhythmisch

Rhythmische Störungen sind primär Tremores–regelmäßig alternierende oder oszillatorische Bewegungen, die hauptsächlich in Ruhe bei beibehaltender Position und/oder bei aktiv induzierten Bewegungen auftreten. In einigen Fällen jedoch ist ein Tremor unregelmäßig, obwohl er rhythmisch ist; dies kommt vor, wenn der Tremor mit dystonen Störungen assoziiert ist.

Nicht-rhytmische hyperkinetische Störungen können sein

  • Langsam (z. B. Athetose)

  • Anhaltend (z. B. Dystonien)

  • Schnell (z. B. Myoklonus, Chorea, Tics, Hemiballismus)

Rapide hyperkinetische Störungen können sein

  • Abstellbar (zB Tics)

  • Nichtunterdrückbar (z. B. Hemiballismus, Chorea, Myoklonus)

Athetose und Chorea können gemeinsam als Choreoathetose auftreten. Chorea ist die charakteristische Bewegungsstörung bei M. Huntington.

Multiple motorische und phonetische Tics sind das bestimmende Merkmal des ourette-Syndroms.

Klassifizierung der gängigen hyperkinetischen Störungen

Klassifizierung der gängigen hyperkinetischen Störungen
Tabelle
icon

Hyperkinetische Störungen

Abnormale Bewegungen

Ursachen

Beschreibung

Drogen/Arzneimittel (z. B. Kokain, Amphetamine, Antipsychotika)

Die Bewegungen sind nichtrhythmisch, langsam, windend und schraubend, primär in den distalen Muskeln; häufige Haltungsänderungen der proximalen Extremitäten verschmelzen oft kontinuierlich zu einem dauernden Bewegungsfluss.

Eine Athetose weist die Eigenschaften von Dystonie und Chorea auf und tritt häufig zusammen mit Chorea als Choreoathetose auf.

M. Huntington, Hyperthyreose, Hypoparathyreoidismus, paraneoplastische Syndrome, SLE mit Einfluss auf das ZNS, andere Autoimmunerkrankungen, rheumatisches Fieber, Tumoren oder Infarkte in Nucleus caudatus oder Putamen

Schwangerschaft, oft bei Frauen nach rheumatischem Fieber

Medikamente, die Chorea verursachen können (z. B. Levodopa, Phenytoin, Kokain, orale Kontrazeptiva)

Arzneimittel, die Spätdyskinesien verursachen können (z. B. Antipsychotika)

Die Bewegungen sind nichtrhythmisch, ruckartig, schnell und nicht unterdrückbar, v. a. in distalen Muskeln oder im Gesicht.

Manchmal werden abnorme Bewegungen in gezielt wirkende Handlungen einbezogen, die die unwillkürlichen Bewegungen überspielen.

Eine Chorea tritt häufig zusammen mit einer Athetose als Choreoathetose auf.

Dystonien

Primär (idiopathisch)

Degenerative oder metabolische Erkrankungen (z. B. M. Wilson, PKAN aufgrund einer PANK2-Mutation [früher M. Hallervorden-Spatz], verschiedene Lipidosen, multiple Sklerose, Zerebralparese, Schlaganfall, Hypoxie im Gehirn)

Medikamente, die die Dopaminrezeptoren blockieren, meist Antipsychotika (z. B. Phenothiazine, Thioxanthene, Butyrophenone) oder Antiemetika

Anhaltende Muskelkontraktionen verzerren oft die Körperhaltung oder verursachen verdrehte, repetitive Bewegungen.

Läsionen (meist durch Schlaganfall) im kontralateralen Nucleus subthalamicus oder in verbindenden afferenten oder efferenten Bahnen

Die Bewegungen sind nichtrhythmisch, schnell, nicht unterdrückbar, heftig und schleudernd.

Verschiedene Ursachen

Es kommen sehr schnelle und ruckartige, nichtunterdrückbare, schockartige Zuckungen auf, die fokal, segmental oder generalisiert sein können.

Tics

Sekundär: M. Huntington, Neuroakanthozytose, PKAN, Infektionen, Schlaganfall, Drogen/Medikamente (z. B. Methylphenidat, Kokain, Amphetamine, Dopaminantagonisten [die Spätdyskenesie verursachen können)

Die Bewegungen sind nichtrhythmisch, stereotyp, schnell und repetitiv; charakteristischerweise verspüren die Patienten den Drang, sie auszuführen, und sie empfinden anschließend eine kurze Erleichterung.

Tics können nur für kurze Zeit und mit bewusster Anstrengung unterdrückt werden.

Tics können motorisch oder phonetisch sein, einfach (z. B. Augenzwinkern, Knurren, Räuspern) oder komplex (z. B. Schulterzucken, Armschwingen, Herausschreien von Wörtern oder Sätzen, inkl. Obszönitäten).

Essenzieller Tremor

Morbus Wilson

Bestimmte Arzneimittel (z. B. Lithium, Valproat, Olanzapin, andere konventionelle und atypische Antipsychotika–siehe Tabelle: Behandlung)

Die Bewegungen sind regelmäßig, meist rhythmisch und oszillierend.

PKAN = Pantothenatkinase-assoziierte Neurodegeneration.

Zur Patientenaufklärung hier klicken.
HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.

Auch von Interesse

Videos

Alle anzeigen
Lumbalpunktion
Video
Lumbalpunktion
3D-Modelle
Alle anzeigen
Hirnvaskulatur
3D-Modell
Hirnvaskulatur

SOZIALE MEDIEN

NACH OBEN