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Syrinx des Rückenmarks oder Hirnstamms

Von

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Inhalt zuletzt geändert Sep 2018
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Quellen zum Thema

Eine Syrinx ist ein flüssigkeitsgefüllter Hohlraum innerhalb des Rückenmarks (Syringomyelie) oder des Hirnstamms (Syringobulbie). Prädisponierende Faktoren sind Anomalien des kraniozervikalen Übergangs, frühere Rückenmarkstraumen und Rückenmarktsumoren. Symptome sind eine schlaffe Lähmung der Hände und Arme und Defizite in der Schmerz- und Temperaturwahrnehmung mit einem umhangähnlichen Verteilungsmuster über Rücken und Nacken; nicht betroffen sind die Wahrnehmung von leichter Berührung und der Lage- und Vibrationssinn. Die Diagnose wird anhand einer MRT gestellt. Die Behandlung umfasst eine Korrektur der Ursache und chirurgische Maßnahmen, um die Syrinx zu drainieren oder ansonsten die Liquorzirkulation frei zu machen.

Eine Syrinx entsteht meist durch Läsionen, die teilweise den Liquorfluss blockieren. Mindestens die Hälfte der Syrinxbildungen kommen bei Patienten mit kongenitalen Anomalien des kraniozervikalen Übergangs (z. B. Einklemmung von Kleinhirngewebe in den Spinalkanal, sog. Chiari-Malformation), des Gehirns (z. B. Enzephalozele) oder des Rückenmarks (z. B. Myelomeningozele) vor. Aus unbekannten Gründen dehnen sich diese kongenitalen Anomalien häufig in der Adoleszenz oder im jungen Erwachsenenalter aus.

Eine Syrinx kann sich auch bilden bei Patienten mit Rückenmarkstumoren, Narbenbildung aufgrund eines stattgehabten Spinaltraumas oder ohne bekannte prädisponierende Faktoren. Etwa 30% der Menschen mit einem Rückenmarkstumor entwickeln letztendlich eine Syrinx.

Eine Syringomyelie ist ein paramediane, meist irreguläre längs ausgerichtete Aushöhlung. Sie beginnt meist im Zervikalbereich, jedoch kann sie sich nach distal über die gesamte Länge des Rückenmarks erstrecken.

Bei der Syringobulbie, die selten ist, besteht üblicherweise eine spaltähnliche Lücke innerhalb des unteren Hirnstamms, die die unteren Hirnnervenkerne, die aufsteigenden sensiblen oder die absteigenden motorischen Bahnen unterbrechen oder komprimieren kann.

Symptome und Beschwerden

Die Symptomatik einer Syrinx beginnt meist schleichend zwischen der Adoleszenz und dem 45. Lebensjahr.

Die Syringomyelie entwickelt sich im Zentrum des Rückenmarks und verursacht somit ein zentrales Rückenmarksyndrom (siehe Tabelle: Rückenmarkssyndrome). Defizite in der Schmerz- und Temperaturwahrnehmung treten früh auf, werden jedoch oft jahrelang nicht erkannt. Die erste Auffälligkeit, die bemerkt wird, kann eine schmerzlose Verbrennung oder ein Schnitt sein. Typischerweise verursacht die Syringomyelie Schwäche, Atrophie und häufig Faszikulationen und Reflexabschwächungen im Bereich der Hände und Arme. Ein Defizit in der Schmerz- und Temperaturwahrnehmung mit einem umhangähnlichen Verteilungsmuster über Schultern, Arme und Rücken ist charakteristisch. Die Wahrnehmung von leichter Berührung sowie der Lage- und Vibrationssinn sind nicht betroffen. Später entwickelt sich eine spastische Lähmung der Beine. Die Defizite können asymmetrisch verteilt sein.

Eine Syringobulbie kann Schwindel, Nystagmus, ein- oder beidseitigen Sensibilitätsverlust im Gesicht, eine Atrophie und Schwäche der Zunge, Dysarthrie, Dysphagie, Heiserkeit und manchmal periphere sensible oder motorische Defizite durch eine medulläre Kompression verursachen.

Diagnose

  • MRT von Rückenmark und Gehirn mit Gadolinium

Für eine Syrinx sprechen ein unerklärtes zentrales Rückenmarksyndrom oder andere charakteristische neurologische Defizite, besonders Schmerz- und Temperatursinnstörungen mit einem umhangähnlichen Verteilungsmuster.

Eine MRT des gesamten Rückenmarks und des Gehirns wird durchgeführt. Gadoliniumhaltiges Kontrastmittel ist zur Entdeckung eines eventuell assoziierten Tumors nützlich.

Behandlung

  • Manchmal chirurgische Dekompression

Zugrunde liegende Probleme (z. B. kraniozervikale Übergangsanomalien, postoperative Narbenbildung oder spinale Tumoren) werden nach Möglichkeit behoben.

Die chirurgische Dekompression des Foramen magnum und oberen Halsmarks ist die einzige nützliche Behandlung, die Operation kann in der Regel jedoch die schwere neurologische Schädigung nicht rückgängig machen.

Wichtige Punkte

  • Mindestens die Hälfte der Syrinxen tritt bei Patienten mit angeborenen Anomalien der kraniozervikalen Verbindung, des Gehirns oder des Rückenmarks auf; Syrinxen können auch durch einen Rückenmarkstumor oder ein Wirbelsäulentrauma entstehen.

  • Syringomyelie (eine Syrinx im Rückenmark) verursacht ein zentrales Cord-Syndrom. Zu den Symptomen zählen Schmerzen, temperatursensible Defizite in einer capelartigen Verteilung, Schwäche, Atrophie und später spastische Beinschwäche.

  • Syringobulbia (eine Syrinx im Hirnstamm), die selten ist, kann Schwindel, Nystagmus, ein- oder beidseitigen Verlust des Gesichtsempfindens, linguale Atrophie und Schwäche, Dysarthrie, Dysphagie, Heiserkeit und manchmal periphere sensorische oder motorische Defizite verursachen.

  • Diagnostizieren Sie mit MRT mit Gadolinium-Verstärkung.

  • Behandeln Sie mit chirurgischer Dekompression und korrigieren Sie die zugrunde liegenden Probleme, wenn möglich; in der Regel kann die Operation schwere neurologische Schäden nicht rückgängig machen.

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