Die Phäohyphomykose bezeichnet Infektionen, die durch dunkle, melaninpigmentierte dematiaceen Pilze verursacht werden. Sie unterscheidet sich von der Chromoblastomykose und dem Myzetom durch das Fehlen spezifischer histopathologischer Befunde. Die Behandlung erfolgt mit Itraconazol oder manchmal mit anderen Triazolen oder Terbinafin.
(Siehe auch Übersicht zu Pilznfektionen.)
Die Phäohyphomykose kann durch viele Spezies von dunklen, melaninpigmentierten „Dematium“-Pilzen verursacht werden, zu denen u. a. Bipolaris, Cladophialophora, Cladosporium, Exophiala, Fonsecaea, Phialophora, Ochronosis, Rhinocladiella und Wangiella gehören.
Obwohl einige Spezies dieser Pilze bei immunkompetenten Patienten eine Phäohyphomykose verursachen können, wurden pigmentierte Pilze zunehmend als Opportunisten erkannt. Fast alle Fälle von disseminierter Infektion treten bei immunsupprimierten Patienten auf. Dematiaceöse Pilze verursachen nur selten tödliche Infektionen bei Patienten mit intakten Wirtsabwehrmechanismen; jedoch können bestimmte Spezies (hauptsächlich Cladophialophora bantiana) bei immunkompetenten Patienten einen Hirnabszess verursachen (1).
Zu den klinischen Syndromen gehören eine invasive Sinusitis, gelegentlich mit Knochennekrose, sowie subkutane Knoten oder Abszesse, Keratitis, Lungenmassen, Osteomyelitis, mykotische Arthritis, Endokarditis, Hirnabszess und disseminierte Infektion.
Allgemeiner Hinweis
1. Revankar SG, Sutton DA, Rinaldi MG. Primary central nervous system phaeohyphomycosis: a review of 101 cases. Clin Infect Dis. 2004;38(2):206-216. doi:10.1086/380635
Diagnose von Phäohyphomykose
Untersuchung mit Masson-Fontana-Färbung
Kultur zur Identifikation verursachender Spezies
Dematium-Pilze können häufig in Gewebschnitten, die mit konventionellem Hämatoxylin und Eosin gefärbt wurden, erkannt werden. Sie erscheinen als septierte, bräunlich Hyphen oder hefeartige Zellen, was ihren natürlich hohen Melaningehalt anzeigt. Zur Bestätigung kann eine Masson-Fontana-Färbung angefertigt werden (1).
Die Phäohyphomykose kann durch das Fehlen spezifischer histopathologischer Befunde wie sklerotische Körper oder Körner im Gewebe von einer Chromoblastomykose und einem Myzetom unterschieden werden.
Zur definitiven Identifikation ist ein kultureller Erregernachweis erforderlich.
Diagnosehinweis
1. Chowdhary A, Meis JF, Guarro J, et al. ESCMID and ECMM joint clinical guidelines for the diagnosis and management of systemic phaeohyphomycosis: diseases caused by black fungi. Clin Microbiol Infect. 2014;20 Suppl 3:47-75. doi:10.1111/1469-0691.12515
Behandlung der Phäohyphomykose
Für subkutane Knoten, Operation und/oder Itraconazol
Bei Hirnabszess oder disseminierten Infektionen, eine Kombination von Antimykotika
(Siehe auch Antimykotische Medikamente.)
Es gibt keine Standardtherapie; die Behandlung der Phäohyphomykose hängt von der klinischen Präsentation und vom Immunstatus des Patienten ab.
Für subkutane Knötchen kann nur eine Operation kurativ sein. Itraconazol weist eine ausgezeichnete Wirksamkeit auf und wurde am häufigsten eingesetzt, wobei Voriconazol zunehmend mit hervorragenden Ergebnissen verwendet wird (1). Die Dauer der Therapie schwankt, kann aber von 6 Wochen bis > 12 Monate reichen. Posaconazol ist ein gut verträglicher alternativer Wirkstoff, jedoch liegen in diesem Anwendungsbereich weniger klinische Daten im Vergleich zu anderen Antimykotika vor (2).
Für denHirnabszess sollte die-Behandlung nach Möglichkeit eine chirurgische Resektion beinhalten.
Bei Hirnabszess oder disseminierten Infektionen wird häufig eine Kombinationstherapie (z. B. mit 2 oder 3 Medikamenten, von denen mindestens eines ein Azol ist) eingesetzt; die klinischen Ergebnisse sind jedoch in der Regel unabhängig von der Behandlung schlecht (2).
Amphotericin B hat sich in einigen Fällen als nützlich erwiesen.
Literatur zur Behandlung
1. Noguchi H, Matsumoto T, Kimura U, et al. Empiric antifungal therapy in patients with cutaneous and subcutaneous phaeohyphomycosis. J Dermatol. 2022;49(5):564-571. doi:10.1111/1346-8138.16312
2. Chowdhary A, Meis JF, Guarro J, et al. ESCMID and ECMM joint clinical guidelines for the diagnosis and management of systemic phaeohyphomycosis: diseases caused by black fungi. Clin Microbiol Infect. 2014;20 Suppl 3:47-75. doi:10.1111/1469-0691.12515
