Das lange QT-Intervall, das für die ventrikuläre Torsades de pointes-Tachykardie (TdeP VT) verantwortlich ist, kann erworben, angeboren oder eine Kombination davon sein.
Eine Verlängerung des QT-Intervalls führt zu frühen Nachdepolarisationen und einer räumlichen Streuung der ventrikulären Refraktärität, was zu Arrhythmien führen kann. (Zur Diskussion angeborener Ursachen siehe Lange QT-Intervall-Syndrome Syndrome mit langem QT-Intervall Die Syndrome mit langem QT-Intervall (LQTS) sind das Ergebnis einer angeborenen oder erworbenen Störung der Funktion oder Regulierung der kardialen Ionenkanäle (Kanalopathie), die die Dauer... Erfahren Sie mehr , und siehe auch Übersicht über Arrhythmien Übersicht der Arrhythmien Das gesunde Herz schlägt regelmäßig und koordiniert; denn elektrische Impulse, die von Myokardzellen mit einzigartigen elektrischen Eigenschaften erzeugt und weitergeleitet werden, lösen eine... Erfahren Sie mehr ).
Pathophysiologie der ventrikulären Torsade-de-Pointes-Tachykardie
Die TdeP-VT ist das Ergebnis einer Störung der kardialen Ionenkanalfunktion oder -regulation, die die Dauer des Aktionspotenzials der Kammermyozyten verlängert, was sich in einer Verlängerung des frequenzkorrigierten QT-Intervalls im EKG (QTc, in der Regel nach der Bazett-Formel berechnet) zeigt. Das Risiko einer TdeP-VT hängt vom Grad der QTc-Verlängerung ab, insbesondere wenn sie > 0,50 Sekunden beträgt.
TdeP VT kann entstehen durch
Funktionsverlust der repolarisierenden Kaliumstromkanäle ODER
Funktionsgewinn von depolarisierenden Natrium- oder depolarisierenden Kalziumstromkanälen
Jeder dieser Faktoren prädisponiert für eine TdeP-VT, indem er die Repolarisation verlängert, was frühe Nachdepolarisationen (sekundäre Depolarisationsereignisse während des Plateaus des Aktionspotenzials) und eine räumliche Streuung der ventrikulären Refraktärzeit zur Folge hat. Die Dispersion der Refraktärität ermöglicht die Ausbreitung der frühen Nachdepolarisationen und die Auslösung der Torsade-de-pointes-Kammertachykardie.
Prädisponierende Faktoren
Der häufigster Faktor bei erworbener TdeP VT ist eine
QT-Intervall-verlängernde Medikamente, insbesondere Antiarrhythmika Antiarrhythmika Die Notwendigkeit zur Behandlung einer Arrhythmie richtet sich nach den Symptomen und der Schwere, die diese Arrhythmieform in sich birgt. Die Therapie richtet sich nach den Ursachen für die... Erfahren Sie mehr der Klasse Ia, Ic oder Klasse III
Andere Medikamente, die eine Torsades de Pointes ventrikuläre Tachykardie (TdeP VT) auslösen können sind trizyklische Antidepressiva, Phenothiazine sowie bestimmte Antivirale und Antimykotika (für aktuelle Informationen, siehe CredibleMeds).
In den meisten Fällen gibt es mehrere prädisponierende Ursachen, zu denen gehören können: weibliches Geschlecht, höheres Alter, Hypokaliämie Hypokaliämie Hypokalämie ist eine Serumkaliumkonzentration < 3,5 mEq/l ( (Siehe auch Übersicht zu Störungen der Kaliumkonzentration.) Eine Hypokalämie kann durch eine verminderte Kaliumaufnahme entstehen... Erfahren Sie mehr , Hypomagnesiämie Hypomagnesiämie Hypomagnesiämie tritt bei Serummagnesiumkonzentrationen < 1,8 mg/dl (< 0,70 mmol/l) auf. Die Ursachen sind eine inadäquate Magnesiumaufnahme und -absorption oder eine erhöhte Ausscheidung... Erfahren Sie mehr , Hypothyreose Hypothyreose Hypothyreose ist ein Mangel an Schilddrüsenhormonen. Zu den Symptomen gehören Kälteintoleranz, Müdigkeit und Gewichtszunahme. Zu den Anzeichen können ein typisches Gesichtsaussehen, heiseres... Erfahren Sie mehr , langsame Ventrikelfrequenz, unregelmäßige Ventrikelfrequenz, akute intrakranielle Katastrophen (z. B. Blutungen, Schlaganfall Übersicht zum Schlaganfall Der Begriff „Schlaganfall“ umfasst eine heterogene Krankheitsgruppe, bezeichnet wird eine plötzliche, fokale Unterbrechung des zerebralen Blutflusses, die ein neurologisches Defizit verursacht... Erfahren Sie mehr , traumatische Hirnverletzung Schädel-Hirn-Trauma (SHT) Das Schädel-Hirn-Trauma (SHT) ist eine physikalische Schädigung von Hirngewebe, die die Hirnfunktion vorübergehend oder dauerhaft einschränkt. Die Diagnose wird klinisch vermutet und durch bildgebende... Erfahren Sie mehr ), Essstörungen Einführung zu Essstörungen Essstörungen beinhalten eine anhaltende Störung des Essens oder des Verhaltens gegenüber Essen Veränderungen im Konsum oder der Resorption von Nahrung BeeinträchtigteErheblich die körperliche... Erfahren Sie mehr , Organophosphatvergiftung Vergiftungen durch Organophosphate und Carbamate Organophosphate und Carbamate sind gängige Bestandteile von Insektiziden, die die Cholinesterase-Aktivität hemmen, was zu akuten muskarinartigen Manifestationen (z. B. Speichelfluss, Tränenfluss... Erfahren Sie mehr und strukturelle Herzerkrankungen (insbesondere akute Ischämie, Myokarditis und ventrikuläre Hypertrophie).
Symptome und Beschwerden der ventrikulären Torsade-de-Pointes-Tachykardie
Die Torsade des pointes ventrikuläre Tachykardie (TdP-VT) verursacht häufig Synkopen, da die zugrunde liegende Frequenz (200 bis 250 Schläge/Minute) nicht perfundierend ist. Patienten, die bei Bewusstsein sind, klagen häufig über Palpitationen. Da sich das QT-Intervall mit steigender Herzfrequenz verkürzt, ist die TdeP-VT häufig selbstterminierend. Stattdessen kann es jedoch in Kammerflimmern Kammerflimmern (VF) Bei einem Kammerflimmern kommt es zu unkoordiniertem Muskelflimmern der Ventrikel ohne effektive Kontraktionen. Sofortige Bewusstlosigkeit und Tod innerhalb von Minuten sind die Folge. Die Therapie... Erfahren Sie mehr ausarten und zum plötzlichen Tod führen. In einigen Fällen wird das lange QT-Intervall erst nach einer Reanimation entdeckt.
Diagnose der Torsade-de-Pointes-Tachykardie
Elektrokardiographie (EKG)
Die Diagnose ergibt sich aus dem EKG. Hier zeigt sich eine wellenförmige QRS-Achse. Die Polarität der Komplexe rotiert um die EKG-Grundlinie (siehe Abbildung Torsade-de-pointes-Tachykardie Torsade-de-pointes-Tachykardie ). Das EKG-Bild zeigt zwischen den Episoden ein langes QT-Intervall nach Frequenzkorrektur (QTc). Normale QTc-Werte liegen bei Männern bei etwa 0,40 Sekunden und bei Frauen bei 0,41 Sekunden und gelten als verlängert, wenn sie bei Männern > 0,47 Sekunden und bei Frauen > 0,48 Sekunden betragen. Die Familienanamnese kann auf ein kongenitales Syndrom hindeuten.
Zu den EKG-Warnzeichen einer drohenden TdeP-VT gehören neben der Verlängerung des QT-Intervalls
T-Wellen- und U-Wellen-Fusion (manchmal mit riesigen TU-Wellen)
Postextrasystolische Veränderungen im Repolarisationsmuster
Makroskopische T-Wellen-Alternans (sichtbarer Wechsel von zwei unterschiedlich erscheinenden T-Wellen)
Häufige polymorphe ventrikuläre vorzeitige Schläge, die einzelne TdeP-Schläge darstellen (oft bei Bigeminie)
Wiederholte kurze Anfälle von polymorpher ventrikulärer Tachykardie
Die TdeP-VT selbst ist eine schnelle, polymorphe VT, die dazu neigt, sich selbst zu terminieren. Der Beginn folgt typischerweise einer Initiationssequenz mit kurzem-langem-kurzem RR-Intervall (obwohl diese Sequenz nicht spezifisch für TdeP VT ist): Das erste kurze RR-Intervall liegt zwischen einem Basisschlag (normalerweise ein normaler Schlag) und einem vorzeitigen Schlag (normalerweise ein vorzeitiger ventrikulärer Schlag). Das lange RR-Intervall ist die postextrasystolische Pause und endet mit einem Grundschlag (normalerweise ein normaler Schlag). Durch die Pause wird das QT-Intervall dieses Grundschlags weiter verlängert und es folgt ein kurzes RR-Intervall, wenn die TdeP-VT beginnt. Obwohl die Patienten zu anderen Zeiten einen normalen QTc-Wert haben können, ist der QTc-Wert zum Zeitpunkt der TdeP VT in der Regel erheblich verlängert, und das QT-Intervall des letzten QRS-Komplexes vor der TdeP VT muss lang sein (oft mit einer riesigen TU-Welle).
Tipps und Risiken
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Torsade-de-pointes-Tachykardie
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Behandlung der ventrikulären Torsade-de-Pointes-Tachykardie
Unsynchronisierte Gleichstrom-Kardioversion bei Herzkammerflimmern
Korrektur von Elektrolytstörungen, insbesondere Hypokaliämie
Magnesiumsulfat (MgSO4) IV
Behandlungen zur Erhöhung der basalen Herzfrequenz, einschließlich Stimulation oder i.v. Isoproterenol
Behandlung der Ursache
Eine akute Episode, bei der das verlängerte QT-Intervall hämodynamische Auswirkungen zeigt, wird mit einer nichtsynchronisierten Kardioversion Defibrillation Die kardiopulmonale Reanimation (CPR) ist eine organisierte, sequenzielle Reaktion auf einen Herzstillstand, einschließlich Überprüfung auf fehlende Atmung und Blutkreislauf, Freimachen der... Erfahren Sie mehr , beginnend mit 100 Joule, behandelt. In der Regel tritt die Torsade-de-Pointes-Tachykardie jedoch kurz danach erneut auf. Elektrolytanomalien (z. B. Hypokaliämie Hypokaliämie Hypokalämie ist eine Serumkaliumkonzentration < 3,5 mEq/l ( (Siehe auch Übersicht zu Störungen der Kaliumkonzentration.) Eine Hypokalämie kann durch eine verminderte Kaliumaufnahme entstehen... Erfahren Sie mehr ), die das Risiko von ventrikulären Arrhythmien erhöhen können, sollten korrigiert werden. Patienten sprechen häufig auf Magnesium, meist Magnesiumsulfat 2 g IV über 1 bis 2 Minuten an. Zeigt sich hierbei keine Wirkung, wird 5–10 Minuten später ein zweiter Bolus gegeben. Bei Patienten ohne Niereninsuffizienz kann eine Magnesiuminfusion mit 3–20 mg/Minute hilfreich sein. Lidocain (ein Klasse Ib Antiarrhythmikum Antiarrhythmika der Klasse Ib Die Notwendigkeit zur Behandlung einer Arrhythmie richtet sich nach den Symptomen und der Schwere, die diese Arrhythmieform in sich birgt. Die Therapie richtet sich nach den Ursachen für die... Erfahren Sie mehr ) verkürzt das QT-Intervall und ist möglicherweise speziell bei einer medikamenteninduzierten Torsade-de-Pointes-Tachykardie wirksam. Antiarrhythmika der Klassen Ia, Ic und III sollten vermieden werden.
Bei einer medikamenteninduzierten Torsade-de-Pointes-Tachykardie wird das Medikament abgesetzt. Solange der Wirkstoff jedoch noch nicht vollständig abgebaut ist, benötigen Patienten mit häufigen oder langen Torsade-de-Pointes-Tachykardien eine Therapie zur Verkürzung des QT-Intervalls. Da eine Erhöhung der Herzfrequenz das QT-Intervall verkürzt, eignet sich eine temporäre Stimulation, Isoproterenol IV oder eine Kombination aus beidem. Eine Erhöhung der Herzfrequenz verkürzt auch die "langen" in den "kurz-lang-kurz"-Initiationssequenzen der TdeP-VT.
Eine Langzeitbehandlung besteht in der Vermeidung von Zuständen, die das QT-Intervall verlängern. Einige Patienten mit einem erworbenen Syndrom des langen QT-Intervalls haben ein zugrunde liegendes subklinisches kongenitales Syndrom des langen QT-Intervalls, das durch eine anhaltende Verlängerung des QTc-Intervalls nach Beseitigung exogener QTc-verlängernder Einflüsse angezeigt wird.
Wichtige Punkte
Das für eine ventrikuläre Torsade-de-pointes-Tachykardie verantwortliche lange QT-Intervall kann kongenital oder erworben sein.
Die Torsade-de-pointes-Tachykardie ist in der Regel selbstlimitierend, tritt aber häufig wieder auf.
Unsynchronisierte Defibrillation ist erforderlich, wenn eine Torsade Kammerflimmern induziert.
Der Torsade-Rhythmus wird mit Magnesiumsulfat 2 g i.v. über 1–2 Minuten, Korrektur der Hypokaliämie, Stimulation oder Isoproterenol zur Erhöhung der Herzfrequenz und Behebung der Ursache behandelt.