(Siehe auch Thrombotische Krankheiten im Überblick Thrombotische Krankheiten im Überblick Bei gesunden Personen besteht ein physiologisches Gleichgewicht zwischen prokoagulatorischen Faktoren auf der einen und antikoagulatorischen und fibrinolytischen Faktoren auf der anderen Seite... Erfahren Sie mehr .)
Das Antiphospholipidantikörpersyndrom (APS) ist eine Autoimmunstörung Autoimmunerkrankungen Es handelt sich um Krankheiten, bei denen das Immunsystem Antikörper gegen ein endogenes Antigen bildet (autoantigen). Folgende Überempfindlichkeitsreaktionen kann es geben: Type II: Mit Antikörpern... Erfahren Sie mehr , die aus Thrombose und Fehlgeburten (bei Schwangerschaft) besteht und durch verschiedene Autoimmunantikörper verursacht wird, die gegen eines oder mehrere Phospholipid-gebundene Proteine gerichtet sind (z. B. Beta2-Glykoprotein 1, Prothrombin, Annexin A5).
Annexin A5 kann normalerweise an Bestandteile der Phospholipidmembranen binden, um diese dadurch vor einer überschießenden Aktivierung der Blutgerinnung zu schützen. Wenn Autoantikörper Annexin A5 verdrängen, können prokoagulierende Endothelzelloberflächen freigelegt werden und arterielle und venöse Thrombosen Thrombotische Krankheiten im Überblick Bei gesunden Personen besteht ein physiologisches Gleichgewicht zwischen prokoagulatorischen Faktoren auf der einen und antikoagulatorischen und fibrinolytischen Faktoren auf der anderen Seite... Erfahren Sie mehr provozieren.
Der genaue Mechanismus der Thrombose bei Patienten mit Autoantikörpern gegen Phospholipid-gebundenes Beta2-Glykoprotein 1.
Paradoxerweise können die Ergebnisse von Gerinnungstests verlängert sein, da die Autoantikörper zu Phospholipid-bindenden Proteinen mit den für die Untersuchungen notwendigen Gerinnungsfaktoren und Phospholipidkomponenten interferieren. Das Lupusantikoagulans ist ein Antikörper, der an die phospholipidgebundenen-Proteinkomplexe bindet. Obwohl es zuerst bei Patienten mit systemischem Lupus erythematodes Systemischer Lupus erythematodes Der systemische Lupus erythematodes ist eine chronische, multisystemische entzündliche Krankheit mit autoimmuner Ätiologie, die bevorzugt bei jungen Frauen auftritt. Gemeinsame Manifestationen... Erfahren Sie mehr 
entdeckt wurde, machen diese Patienten heutzutage nur noch die Minderheit derjenigen aus, bei denen dieser Autoantikörper beschrieben wird.
Andere Symptome der venösen oder arteriellen Thrombose können sich auch entwickeln. Patienten mit Antikörpern gegen Phospholipid-gebundenes Prothrombin können zirkulierende Prothrombinspiegel aufweisen, die niedrig genug sind, um das Blutungsrisiko zu erhöhen. Einige Patienten erleben Thrombozytopenie Thrombozytenstörungen im Überblick Thrombozyten sind Zellfragmente und Bestandteile des Gerinnungssystems. Thrombopoietin hilft dabei, die Anzahl der zirkulierenden Blutplättchen zu kontrollieren, indem es das Knochenmark zur... Erfahren Sie mehr 
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Katastrophales Antiphospholipid-Antikörpersyndrom
Bei einem kleinen Teil der Patienten mit APS treten in kleinen Gefäßen, die mehrere Organe versorgen, weit verbreitete Thrombosen auf, die häufig neurologische Defekte verursachen. Dieses Syndrom wird als katastrophales APS (CAPS) bezeichnet und kann mit disseminierte intravaskuläre Gerinnung Disseminierte intravasale Gerinnung (DIC) Die disseminierte intravasale Gerinnung (DIC) ist durch eine pathologische, exzessive Bildung von Thrombin und Fibrin im zirkulierenden Blut charakterisiert. Während dieses Prozesses kommt... Erfahren Sie mehr (DIC), Heparin-induzierte Thrombozytopenie Heparin-induzierte Thrombozytopenie Der Thrombozytenabbau kann durch immunologische Gründe (virale Infektion, Arzneimittel, Bindegewebe- oder lymphoproliferative Krankheiten, Bluttransfusionen) oder nichtimmunologische Krankheiten... Erfahren Sie mehr (HIT) und thrombotische Mikroangiopathie (TMA) verwechselt werden. Die Behandlung umfasst hochdosierte Kortikosteroide, Antikoagulation, Plasmapherese und manchmal Rituximab, einen monoklonalen Anti-CD20-Antikörper, oder Eculizumab, einen monoklonalen Antikörper gegen die Komplementärkomponente 5 (C5).
Diagnose
Labortests, beginnend mit partieller Thromboplastinzeit (PTT)
PTT-Tests werden bei Patienten durchgeführt, die voraussichtlich einem invasiven Eingriff unterzogen werden oder bei denjenigen mit unerklärter Blutung oder Gerinnung. Das Vorhandensein von Lupusantikoagulans kann angenommen werden, wenn eine verlängerte partielle Thromboplastinzeit vorliegt, die sich nicht sofort durch die Zugabe von Normalplasma im Verhältnis 1:1 korrigieren, sondern erst durch Zugabe großer Mengen an Phospholipiden normalisieren lässt.
Antiphospholipidantikörper im Plasma werden dann direkt durch Immunoassays bestimmt, bei denen IgG- und IgM-Antikörper an Phospholipid-Beta 2 Glykoprotein 1 Komplexe in Mikrotiterplatten binden.
Therapie
Antikoagulation
Zur Prophylaxe und Behandlung werden Heparin, Warfarin (außer bei schwangeren Frauen) und Acetylsalicylsäure eingesetzt.
Es ist möglich, aber noch nicht sicher, dass die direkten oralen Antikoagulanzien (DOAC-Hemmer) Behandlung Bei gesunden Personen besteht ein physiologisches Gleichgewicht zwischen prokoagulatorischen Faktoren auf der einen und antikoagulatorischen und fibrinolytischen Faktoren auf der anderen Seite... Erfahren Sie mehr von Thrombin (Dabigatran) oder Faktor Xa (z. B. Rivaroxaban, Apixaban) anstelle von Heparin oder Warfarin bei dieser Erkrankung eingesetzt werden können.
