Das primäre Leberzellkarzinom ist meistens ein hepatozelluläres Karzinom. Die ersten Symptome von Leberkrebs sind meist unspezifisch, was die Diagnose verzögert. Wenn die Diagnose in fortgeschrittenen Stadien gestellt wird, ist die Prognose schlecht.
Andere primäre Leberzellkarzinome
Andere primäre Leberkarzinome sind selten oder sehr selten. Die Diagnose erfordert in der Regel eine bioptische Abklärung. Die Prognose ist typischerweise schlecht.
Einzelne lokalisierte Karzinome können reseziert werden. Resektion oder Lebertransplantation kann das Überleben verlängern.
Fibrolamelläres Karzinom
Diese Sonderform des hepatozellulären Karzinoms hat eine charakteristische Morphologie von maligne entarteten Hepatozyten, eingebettet in lamelläres Bindegewebe. Sie tritt in der Regel bei jungen Erwachsenen auf und steht in keinem Zusammenhang mit einer vorbestehenden Leberzirrhose, dem Hepatitis-B-Virus (HBV), dem Hepatitis-C-Virus (HCV) oder anderen bekannten Risikofaktoren. Die Alpha-Fetoprotein(AFP)-Spiegel sind in der Regel nicht erhöht.
Die Prognose ist besser als beim hepatozellulären Karzinom, und viele Patienten überleben mehrere Jahre nach Tumorresektion.
Gallengangskarzinom
Dieser Tumor entsteht aus Zellen des Gallengangsepithels. Das Gallengangskarzinom ist in China häufig, wobei angenommen wird, dass der Befall mit Leberegel zur Erkrankung beiträgt. Ansonsten ist es weniger häufig als das hepatozelluläre Karzinom; histologisch können die beiden Formen überlappen. Primär sklerosierende Cholangitis erhöht das Risiko eines Gallengangskarzinoms erheblich (1). Die Prognose ist bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten schlecht. Für die wenigen isolierten hilären Cholangiokarzinome < 2 cm, die mit adjuvanter Brachytherapie behandelt werden, spielt jedoch die Lebertransplantation eine zunehmende Rolle.
Hepatoblastom
Obwohl selten, ist das Hepatoblastom eine der häufigsten primären Leberkrebsarten bei Säuglingen, insbesondere bei familiärer Vorbelastung mit adenomatöser Polyposis. Sie kann sich ebenfalls bei Kindern ausbilden. Bei einigen Patienten manifestiert sich das Hepatoblastom als Pubertas praecox, verursacht durch ektopische Gonadotropinproduktion. Im Allgemeinen wird der Krebs jedoch wegen einer Verschlechterung des Allgemeinzustandes und dem Nachweis einer Raumforderung im rechten Oberbauch diagnostiziert. Ein erhöhter AFP-Spiegel und pathologische Befunde in den bildgebenden Verfahren sind für die Diagnose hilfreich. Die Behandlung kann durch Resektion, Chemotherapie und manchmal Lebertransplantation erfolgen, wobei die Resektabilität des Tumors bei der Diagnose eine Schlüsselrolle für die Behandlung und die Prognose spielt (2).
Angiosarkom
Dieser seltene Tumor ist mit spezifischen chemischen Karzinogenen inkl. industriell hergestelltem Vinylchlorid assoziiert. Die chirurgische Resektion ist die primäre Behandlungsmethode. Die Prognose ist im Allgemeinen schlecht.
Zystadenokarzinome
Diese seltene Erkrankung kommt vermutlich sekundär zur malignen Transformation eines Zystadenom vor und ist oft multilobulär.
Die Behandlung besteht in der Resektion.
Literatur
1. Razumilava N, Gores GJ, Lindor KD. Cancer surveillance in patients with primary sclerosing cholangitis. Hepatology. 54(5):1842-1852, 2011. doi: 10.1002/hep.24570
2. Trobaugh-Lotrario AD, Katzenstein HM. Chemotherapeutic approaches for newly diagnosed hepatoblastoma: past, present, and future strategies. Pediatr Blood Cancer. 2012;59(5):809-812. doi:10.1002/pbc.24219
