Parapsoriasis beschreibt eine Gruppe von Hauterkrankungen, die durch makulopapulös oder schuppige Läsionen charakterisiert ist. Die Diagnose wird klinisch gestellt. Die Behandlung kann eine Kombination von verschiedenen topischen und oralen Medikamenten und Phototherapie umfassen.
Die Parapsoriasis beschreibt eine wenig erforschte, ätiologisch heterogene und schlecht abgrenzbare Gruppe von Erkrankungen, die gemeinsame klinische Merkmale aufweisen. Parapsoriasis ist nicht verwandt mit Psoriasis; sie wird so genannt, weil die schuppigen Plaques manchmal ähnlich erscheinen.
Es gibt 2 allgemeine Formen:
Kleinherdiger Typ: Meist benigne
Großherdiger Typ: Ein Vorläufer des kutanen T-Zell-Lymphoms (CTCL)
Die Parapsoriasis kann sich in ein CTCL vewandeln, wobei die Rate der kleinblättrigen Parapsoriasis im Vergleich zur großblättrigen Parapsoriasis geringer ist (10% gegenüber 35%) (1). Regelmäßige klinische Nachuntersuchungen und Biopsien können daher dazu beitragen, ein Fortschreiten der Parapsoriasis zu CTCL zu erkennen.
Hinweis
1. Väkevä L, Sarna S, Vaalasti A, et al: A retrospective study of the probability of the evolution of parapsoriasis en plaques into mycosis fungoides. Acta Derm Venereol 85(4):318-323, 2005. doi: 10.1080/00015550510030087
Symptome und Anzeichen von Parapsoriasis
Die Plaques sind in der Regel asymptomatisch. Ihr typisches Aussehen ist dünn, abblätternd, matt, rosa Flecken und Plaques mit einem leicht atrophischen oder faltigen Aussehen. Im Gegensatz dazu sind die Plaques bei Psoriasis gut abgegrenzt und rosa mit dickeren silbernen Schuppen.
Die kleinfleckige Parapsoriasis wird durch Läsionen definiert, die < 5 cm im Durchmesser sind, während die großfleckige Parapsoriasis Läsionen mit einem Durchmesser von > 5 cm hat.
Image courtesy of Susan Lindsley via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
Abbildung zur Verfügung gestellt von E. Laurie Tolman, MD.
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Abbildung zur Verfügung gestellt von E. Laurie Tolman, MD.
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Manchmal entwickeln sich bei kleinfleckiger Parapsoriasis fingerartige Plaques entlang der Dermatome, vor allem an den Flanken und Bauch. Obwohl digitale Plaques der Parapsoriasis > 5 cm sein können, ist die Umwandlung in eine CTCL bei der kleinfleckigen Parapsoriasis äußerst selten.
Diagnose von Parapsoriasis
Klinische Untersuchung
Manchmal Biopsie sowie genetische und molekulare Tests zum Ausschluss des kutanen T-Zell-Lymphoms (CTCL).
Die Diagnose der Parapsoriasis basiert auf dem klinischen Erscheinungsbild und der Verteilung.
Eine Biopsie kann hilfreich sein, wenn es Bedenken gegen CTCL gibt (siehe Diagnose von CTCL), aber ansonsten ist die Diagnose einer Parapsoriasis klinisch. Histologische Befunde sind für CTCL möglicherweise nicht klassisch, aber es können Untersuchungen zur Immunphänotypisierung und Studien zur Umlagerung von T-Zell-Gen durchgeführt werden, um einen T-Zell-Klon zu identifizieren, falls dieser existiert.
Zu den Differenzialdiagnosen der kleinfleckigen Parapsoriasis gehören die folgenden:
Es ist sehr wichtig, die CTCL auszuschließen, da eine frühe CTCL klinisch schwer von der kleinfleckigen Parapsoriasis zu unterscheiden ist. Die Biopsie ist informativ und kann zur Unterscheidung zwischen Psoriasis mit kleiner und großer Plaque verwendet werden.
Zu den Differenzialdiagnosen der großfleckigen Parapsoriasis gehören die folgenden:
Behandlung von Parapsoriasis
Die kleinfleckige Parapsoriasis muss nicht zwingend behandelt werden, jedoch können Emollienzien, topische Teerpräparate oder Kortikosteroide, Phototherapie oder eine Kombination einbezogen werden.
Die Behandlung der großfleckigen Parapsoriasis erfolgt mittels Phototherapie (Schmalband-UVB) oder topischen Kortikosteroiden.
Prognose bei Parapsoriasis
Beide Formen verlaufen unvorhersehbar. Das Risiko für ein CTCL lässt sich am besten durch regelmäßige Kontrolluntersuchungen und Biopsien erfassen.
Wichtige Punkte
Parapsoriasis ist eine ätiologisch heterogene Gruppe von Erkrankungen, die tendenziell ein ähnliches Erscheinungsbild haben - dünne, schuppende, matte, rosa Flecken und Plaques mit leicht atrophischem oder faltigem Aussehen.
Eine Parapsoriasis mit Plaques < 5 cm Durchmesser ist in der Regel gutartig; eine Parapsoriasis mit Plaques > 5 cm Durchmesser verwandelt sich bei etwa 10 % der Patienten pro Jahrzehnt in ein kutanes T-Zell-Lymphom.
Diagnose anhand des klinischen Erscheinungsbildes; Biopsie und andere Tests können erforderlich sein, um ein kutanes T-Zell-Lymphom auszuschließen.
Behandeln Sie die kleinfleckige Parapsoriasis symptomatisch und die großfleckige Parapsoriasis mit Phototherapie oder topischen Kortikosteroiden.