Kapilläre Malformationen sind bei der Geburt vorhanden und erscheinen als flache, rosafarbene, rote oder violette Läsionen.
Naevi flammei sind kapillare Gefäßfehlbildungen, die bei der Geburt vorhanden sind und sich als flache, rote bis violette Läsionen manifestieren, die überall am Körper auftreten können.
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Dieses Foto zeigt ein Kind mit einem Naevus flammeus, der den ophthalmologischen Zweig (V1) des Trigeminusnervs einschließt.
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Portweinflecken (oder Nävus flammeus) sind flache, rötliche bis violette Läsionen, die überall am Körper auftreten und häufig das Gesicht, die Kopfhaut, den Hals oder die Extremitäten betreffen (1). Im Laufe der Zeit werden die Läsionen dunkler und besser palpabel (oft sogar fast hyperplastisch im späten mittleren Lebensalter); die laterale Ausbreitung wächst jedoch nur proportional mit dem Wachstum des Patienten. Im Bereich des Versorgungsgebietes des N. trigeminus treten Naevi flammei häufig im Rahmen des Sturge-Weber-Syndroms auf (bei dem eine ähnliche vaskuläre Läsion an den darunterliegenden Meningen und dem zerebralen Kortex auftritt und mit einer Vielzahl von neurologischen und okulären Anomalien wie z. B. Krampfanfällen und Glaukom assoziiert ist).
Allgemeine Literatur
1. Escobar K, Pandher K, Jahnke MN: Capillary malformations. Dermatol Clin 40(4):425-433, 2022. doi: 10.1016/j.det.2022.06.005
Diagnose kapillärer Malformationen
Die Diagnose kapillärer Malformationen basiert in erster Linie auf der klinischen Bewertung.
Je nach Befund können bildgebende Untersuchungen einschließlich einer MRT mit Kontrastmittelgabe des Gehirns angezeigt sein, um assoziierte Syndrome (z.B. Sturge-Weber-Syndrom) zu diagnostizieren oder vaskuläre Fehlbildungen wie ein leptomeningeales Angiom auszuschließen.
Behandlung kapillärer Malformationen
Vaskuläre Laser-Behandlung oder kosmetische Cremes
Die Behandlung mit Gefäßlasern führt in vielen Fällen zu hervorragenden Ergebnissen, v. a. wenn die Läsion so früh wie möglich behandelt wird (1). Die frühzeitige Einleitung einer Behandlung mit gepulsten Farbstofflasern kann zu besseren Ergebnissen führen (d. h. verminderte Knotenbildung und Gewebehypertrophie) (2).
Daneben können die Läsionen mit einer blickdichten kosmetischen Creme abgedeckt werden, die so angefertigt wird, dass sie der Hautfarbe des Patienten entspricht.
Literatur zur Behandlung
1. DeHart AN, Richter GT: Laser treatment of vascular anomalies. Dermatol Clin 40(4):481-487, 2022. doi: 10.1016/j.det.2022.06.002
2. Sabeti S, Ball KL, Burkhart C, et al. Consensus Statement for the Management and Treatment of Port-Wine Birthmarks in Sturge-Weber Syndrome. JAMA Dermatol. 2021;157(1):98-104. doi:10.1001/jamadermatol.2020.4226
