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Epidermolysis bullosa acquisita

Von

Daniel M. Peraza

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

Inhalt zuletzt geändert Mrz 2018
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Quellen zum Thema

Epidermolysis bullosa acquisita ist eine seltene, erworbene, chronische Erkrankung, die durch subepidermale Bläschenbildung gekennzeichnet ist.

Bullae sind erhöhte, mit Flüssigkeit gefüllte Blasen mit ≥ 10 mm Durchmesser.

Die Epidermolysis bullosa acquisita kann in allen Altersstufen auftreten. Die genaue Ätiologie der Epidermolysis bullosa acquisita ist nicht bekannt, aber Daten deuten auf Autoimmunantikörper hin, die gegen Typ-VII-Kollagen gerichtet sind, eine Schlüsselkomponente der Verankerungsfibrillen innerhalb der dermalepithelialen Verbindung.

Das multiple Myelom, Amyloidose, Lymphome, eine chronisch-entzündliche Darmerkrankung und systemischer Lupus erythematodes wurden mit Epidermolysis bullosa acquisita in Verbindung gebracht, aber die Art der Beziehung ist unklar.

Epidermolysis bullosa acquisita unterscheidet sich von der Erbkrankheit Epidermolysis bullosa, bei der verschiedene Mutationen der COL7A1 Gen für Typ VII Kollagen dazugehören.

Symptome und Beschwerden

Erste Symptome der Epidermolyse bullosa acquisita sind sehr variabel. Manchmal ähneln sie denen des bullösen Pemphigoids . Bullöse Läsionen sind meist in Bereichen, die kleineren Traumata ausgesetzt sind, wie die extensorischen Aspekte der Ellenbogen und die dorsalen Aspekte der Hände und Füße. Die Heilung verursacht in der Regel Narben, Milien (oberflächliche, epidermale Zysten) und Hyperpigmentierung. Einige Patienten haben dystrophe Nägel und vernarbender Alopezie, eine Beteiligung der Schleimhaut oder okulare Läsionen, die zu Blindheit führen.

Diagnose

  • Hautbiopsie und direkte Immunfluoreszenz

Die Diagnose einer Epidermolysis bullosa acquisita erfolgt mittels Hautbiopsie und direkter Immunfluoreszenz. Direkte Immunfluoreszenz zeigt lineare Ablagerungen von IgG und Komplement in der Basalmembranzone (dermal-epidermaler Übergang).

Salzspalthaut (Substrat-Haut, die mit Natriumchlorid inkubiert wurde, um eine künstliche Blase zu erzeugen) für indirekte Immunfluoreszenz kann zur Differenzierung von bullösem Pemphigoid erforderlich sein; der Blasenboden (dermale Seite) fluoresziert in Epidermolysis bullosa acquisita, während das Blasendach (epidermale Seite) in bullösem Pemphigoid fluoresziert.

Therapie

  • Kortikosteroide und Dapson

  • Hautpflege

Die Prognose ist variabel, aber der Krankheitsverlauf ist tendenziell verlängert. Hochwertige Belege über Behandlungen fehlen und Behandlungsempfehlungen sind oft nur vereinzelt vorhanden. Jedoch haben bei Kindern Kortikosteroide in Kombination mit Dapson gute Wirkungen gezeigt. Bei Erwachsenen und bei Menschen mit schwerwiegenderer Krankheit wurden Kortikosteroide, Dapson, Colchicin, Cyclosporin, Mycophenolat Mofetil, i.v. Immunglobulin und Azathioprin als erfolgreich gemeldet.

Zu den wichtigen Maßnahmen zur Hautpflege gehören eine sanfte Reinigung der Haut, Wachsamkeit bei der Verhütung von Hautverletzungen sowie die Früherkennung und Behandlung von Hautinfektionen.

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