POEMS-Syndrom

Bei Patienten kann folgendes auftreten:

• Nebenniereninsuffizienz (Morbus Addison)

• Typ-2-Diabetes mellitus

• Hepatomegalie

• Hyperparathyreoidismus

• Hypogonadismus

• Lymphadenopathie

• Monoklonale Gammopathie

• Osteoklastische Knochenläsionen

• Polyneuropathie (periphere motorische und sensorische Manifestationen)

• Primäre Hypothyreose

• Hautveränderungen (z. B. Hyperpgmentation, Verdickung der Haut, Hirsutismus, Angiome, Hypertrichose)

Zu den anderen Symptomen eines POEMS-Syndroms können auch Ödeme, Aszites, Pleuraergüsse, Papillenödeme und Fieber gehören. Etwa 15% der Patienten mit POEMS-Syndrom haben eine assoziierte Castleman-Krankheit (eine lymphoproliferative Erkrankung, von der einige Formen mit einer Infektion durch HIV oder menschliches Herpesvirus 8 assoziiert sind).

Wie andere Syndrome mit unklarer Pathophysiologie wird das POEMS-Syndrom anhand der Konstellation von Symptomen, Beschwerden und Laborbefunden diagnostiziert.

Die Patienten müssen beide obligatorische Kriterien sowie ≥ 1 Haupt- und ≥ 1 Nebenkriterium aufweisen.

Obligatorische Kriterien (beide):

• Polyneuropathie

• Nachweis der monoklonalen Plasmazellproliferation

Hauptkriterien (≥ 1):

• Castleman-Krankheit

• Erhöhter Wert des vaskulären endothelialen Wachstumsfaktors (VEGF)

• Sklerotische Knochenläsionen

Nebenkriterien (≥ 1):

• Endokrinopathie (außer Diabetes und Hypothyreose)

• Extravasale Volumenüberladung (z. B. Aszites, periphere Ödeme, Pleuraerguss)

• Organomegalie

• Stauungspapille

• Hautveränderungen

• Thrombozytose oder Polyzythämie

• Strahlentherapie

• Chemotherapie mit oder ohne hämatopoetischer Stammzelltransplantation

Die Behandlung des POEMS-Syndroms besteht aus einer Strahlen- oder Chemotherapie bei knöchernen Läsionen oder Knochenmarkbeteiligung, manchmal gefolgt von einer autologen Transplantation hämatopoetischer Stammzellen (1). Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt 60%.