Das POEMS-Syndrom (Polyneuropathie, Organomegalie, Endokrinopathie, monoklonale Gammopathie, sichtbare Hautveränderungen) ist eine seltene paraneoplastische Störung Paraneoplastische Syndrome Als paraneoplastische Syndrome werden Symptome bezeichnet, die nicht lokal durch den Tumor oder seine Metastasen verursacht sind. Die Pathogenese ist unklar, jedoch entstehen diese Symptome... Erfahren Sie mehr und wird wahrscheinlich durch zirkulierende Immunglobuline verursacht, die durch eine Plasmazellstörung Plasmazellkrankheiten im Überblick Plasmazellkrankheiten sind eine heterogene Gruppe von Erkrankungen unbekannter Ätiologie, die gekennzeichnet ist durch Unverhältnismäßige Proliferation eines B-Zell-Klons Anwesenheit eines strukturell... Erfahren Sie mehr verursacht werden. Zirkulierende Zytokine (Interleukin 1-beta, Interleukin 6), vaskulärer endothelialer Wachstumsfaktor (vascular endothelial growth factor, VEGF) und Tumornekrosefaktor-alpha sind ebenso erhöht.
Symptome und Anzeichen des POEMS-Syndroms (Polyneuropathie, Organomegalie, Endokrinopathie, monoklonale Gammopathie, sichtbare Hautveränderungen)
Bei Patienten kann folgendes auftreten:
Hepatomegalie
Hypogonadismus
Monoklonale Gammopathie
Osteoklastische Knochenläsionen
Polyneuropathie (periphere motorische und sensorische Manifestationen)
Hautveränderungen (z. B. Hyperpgmentation, Verdickung der Haut, Hirsutismus, Angiome, Hypertrichose)
Zu den anderen Symptomen eines POEMS-Syndroms können auch Ödeme, Aszites, Pleuraergüsse, Papillenödeme und Fieber gehören. Etwa 15% der Patienten mit POEMS-Syndrom haben eine assoziierte Castleman-Krankheit (eine lymphoproliferative Erkrankung, von der einige Formen mit einer Infektion durch HIV oder menschliches Herpesvirus 8 assoziiert sind).
Diagnose des POEMS-Syndroms (Polyneuropathie, Organomegalie, Endokrinopathie, monoklonale Gammopathie, sichtbare Hautveränderungen)
Wie andere Syndrome mit unklarer Pathophysiologie wird das POEMS-Syndrom anhand der Konstellation von Symptomen, Beschwerden und Laborbefunden diagnostiziert.
Die Patienten müssen beide obligatorische Kriterien sowie ≥ 1 Haupt- und ≥ 1 Nebenkriterium aufweisen.
Obligatorische Kriterien (beide):
Polyneuropathie
Nachweis der monoklonalen Plasmazellproliferation
Hauptkriterien (≥ 1):
Castleman-Krankheit
Erhöhter Wert des vaskulären endothelialen Wachstumsfaktors (VEGF)
Sklerotische Knochenläsionen
Nebenkriterien (≥ 1):
Endokrinopathie (außer Diabetes und Hypothyreose)
Extravasale Volumenüberladung (z. B. Aszites, periphere Ödeme, Pleuraerguss)
Organomegalie
Stauungspapille
Hautveränderungen
Thrombozytose oder Polyzythämie
Behandlung des POEMS-Syndroms
Strahlentherapie
Chemotherapie mit oder ohne hämatopoetischer Stammzelltransplantation
Die Behandlung des POEMS-Syndroms besteht aus einer Strahlen- oder Chemotherapie bei knöchernen Läsionen oder Knochenmarkbeteiligung, manchmal gefolgt von einer autologen Transplantation hämatopoetischer Stammzellen Transplantation hämatopoetischer Stammzellen Die Transplantation hämatopoetischer Stammzellen (HSC) ist ein sich rasch entwickelndes Verfahren, das Patienten mit hämatologischen Krebserkrankungen ( Leukämien, Lymphome, Myelome) und anderen... Erfahren Sie mehr (1 Literatur zur Therapie POEMS (Polyneuropathie, Organomegalie, Endokrinopathie, monoklonale Gammopathie, sichtbare Hautveränderungen) ist ein nicht autoimmunvermitteltes polyglanduläres Insuffizienzsyndrom. Das POEMS-Syndrom... Erfahren Sie mehr ). Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt 60%.
Literatur zur Therapie
1. Khouri J, Nakashima M, Wong S: Update on the diagnosis and treatment of POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gammopathy and skin changes) syndrome. JAMA Oncol 7(9):1383-1391, 2021. doi: 10.1001/jamaoncol.2021.0586