Patienten mit Hypothalamus-Hypophysen-Läsionen zeigen im Allgemeinen eine Kombination aus:
Symptome und Anzeichen einer Raumforderung: Kopfschmerzen, veränderter Appetit, Durst, Gesichtsfelddefekte—besonders bitemporale Hemianopsie oder das Hemifield-Slide-Phänomen (Bilder driften auseinander)
Bildnachweis für eine Massen-Läsion als Zufallsbefund
Hypersekretion oder Hypersekretion von einem oder mehreren Hormonen der Hypophyse
Der häufigste Grund hypophysärer Über- oder Unterfunktion ist ein hypophysärer oder hypothalamischer Tumor. Ein Tumor neigt dazu, eine vergrößerte Sella (Sella turcica) zu erzeugen. Alternativ kann eine Sellavergrößerung auch Ausdruck des Syndroms der leeren Sella sein.
Struktur und Funktion der Hypophyse und die Beziehungen zwischen Hypophyse und Hypothalamus werden in der Übersicht über das endokrine System besprochen.
Syndrom der leeren Sella
Bei dieser Erkrankung erscheint die Sella leer, da sie mit Liquor cerebrospinalis gefüllt ist, der die Hypophyse gegen den Boden der Sella abflacht (1). Das Syndrom kann sein:
Kongenital
Primär
Sekundär infolge einer Verletzung (z. B. Ischämie nach Geburt, chirurgischen Eingriffen, Schädel-Hirn-Trauma, Bestrahlung)
Der typische Patient ist weiblich (> ca. 80%), hat Übergewicht (ca. 75%) und Hypertonie (30%) und kann unter idiopathischer intrakranieller Hypertension (10%) oder Liquorrhö aus der Nase (10%) leiden.
Die Hypophysenfunktion bei Patienten mit dem Syndrom der leeren Sella ist häufig normal. Dennoch können ein Hypopituitarismus, ebenso wie Kopfschmerzen oder Gesichtsfeldausfälle auftreten. Gelegentlich haben die Patienten kleine koexistierende Hypophysentumoren, die Wachstumshormon (GH), Prolaktin oder adrenokortikotropes Hormon (ACTH) sezernieren.
Die Diagnose kann mittels CT oder MRT bestätigt werden.
Bei alleinigem Auftreten einer leeren Sella bedarf es keiner spezifischen Therapie.
Läsionen des Vorderlappens
Hypersekretion von Hormonen aus dem Hypophysenvorderlappen (Hyperpituitarismus) ist fast immer selektiv, obwohl ein Tumor mitunter sowohl Wachstumshormon und Prolactin hypersekriert. Die Hypophysenvorderlappenhormone, die am häufigsten exzessiv ausgeschüttet werden, sind GH (Akromegalie, Gigantismus), Prolactin (wie bei Galaktorrhö,) und ACTH (führt zu Morbus Cushing).
Hyposekretion von Hormonen des Hypophysenvorderlappens (Hypopituitarismus) kann generalisiert auftreten, meistens infolge eines hypophysären Tumors oder idiopathisch. Möglich ist auch die selektive Hyposekretion eines oder mehrerer Hypophysenvorderlappenhormone.
Läsionen des Hypophysenhinterlappens
Die beiden Hormone des Hypophysenhinterlappens sind:
Oxytocin
Vasopressin (antidiuretisches Hormon [ADH])
Bei Frauen verursacht Oxytocin eine Kontraktion von myoepithelialen Zellen in der Brust und von myometrialen Zellen im Uterus. Oxytocin lässt sich auch bei Männern nachweisen. Bisher ist dort keine Funktion bekannt.
Ein Mangel an Vasopressin führt zu Arginin-Vasopressin-Mangel (zentraler Diabetes insipidus). Exzessive Vasopressin-Sekretion führt zum Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion (SIADH).
Hinweis
1. Lundholm MD, Yogi-Morren D. A comprehensive review of empty sella and empty sella syndrome. Endocrine Practice. 2024; 30:497-502. doi: 10.1016/j.eprac.2024.03.004
