Tumore der Orbita können gut- oder bösartig sein, und primär innerhalb der Orbita oder sekundär aus einem angrenzenden Gebiet, wie dem Augenlid, den Nasennebenhöhlen oder dem intrakranialen Bereich entstanden sein. Orbitale Tumoren können auch von entfernten Stellen aus metastasierend sein.
Einige Arten orbitaler Tumoren verursachen Proptosis und eine Verlagerung des Bulbus nach oben oder unten, in eine der Tumorlokalisation entgegengesetzte Richtung. Darüber hinaus können Schmerzen, Diplopie und Sehverlust auftreten. Die Diagnose von Orbitaltumoren wird aufgrund der Anamnese, der Untersuchung und der neuroradiologischen Bildgebung (CT, MRT oder beides) vermutet, aber ihre Bestätigung erfordert letztlich oft eine Biopsie. Ursachen und Behandlung unterscheiden sich je nach Altersgruppe.
Kinder
Zu den gutartigen pädiatrischen Tumoren gehören meistens Dermoidzysten und Gefäßläsionen, wie infantile Hämangiome und lymphatische Fehlbildungen (1). Die Behandlung von Dermoidzysten besteht in der Exzision. Infantile Hämangiome neigen zur spontanen Rückbildung und bedürfen daher in der Regel keiner Behandlung, können aber vor allem am Oberlid das Sehvermögen beeinträchtigen und erfordern eine Behandlung mit systemischen Betablockern (2). Kleine lymphatische Fehlbildungen, die keine Symptome verursachen, können klinisch verfolgt werden. Bei symptomatischen oder größeren lymphatischen Malformationen umfassen die Optionen chirurgisches Debulking, intraläsionale Sklerotherapie und Sirolimus (3).
Periokuläre Hämangiome sind Hämangiome, die das Auge umgeben.
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Maligne pädiatrische Tumore sind meistens Rhabdomyosarkome und metastasenbildende Läsionen in Zusammenhang mit Leukämie oder Neuroblastom. Die Behandlung des Rhabdomyosarkoms umfasst typischerweise eine Biopsie zur Diagnosestellung, gefolgt von Chemotherapie und orbitaler Strahlentherapie (4). Eine leukämische Infiltration wird in der Regel mit Orbitabestrahlung, Chemotherapie, oder beidem behandelt.
Erwachsene
Benigne Tumore bei Erwachsenen sind meistens Meningiome, Mukozelen und kavernöse venöse Missbildungen (zuvor bekannt als kavernöse Hämangiome) (5). Pleomorphe Adenome der Tränendrüse sind seltener. Wenn Keilbeinmeningiome symptomatisch sind, werden sie mit einer Verkleinerung mittels Kraniotomie behandelt, manchmal gefolgt von einem Bestrahlungszyklus. Da Meningiomzellen die Knochen der Schädelbasis infiltrieren, ist in der Regel keine vollständige Resektion möglich. Mukozelen entstehen meist in der Siebbein- oder Stirnhöhle und werden durch eine Drainage in die Nase behandelt. Kavernöse venöse Malformationen (der häufigste gutartige Orbitatumor) und pleomorphe Adenome der Tränendrüsen werden exzidiert.
In dieser Abbildung zeigen die axialen (oben) und koronalen (unten) CT-Aufnahmen eine gut abgegrenzte intrakonale Raumforderung hinter dem linken Augapfel. Bei der Raumforderung handelt es sich um eine kavernöse venöse Malformation.
Maligne Tumore bei Erwachsenen sind meistens Lymphome, Plattenepithelkarzinome und Metastasen. Seltener ist der Tumor ein adenoidzystisches Karzinom der Tränendrüse, das ein aggressiver Tumor ist.
Lymphome in der Orbita sind der häufigste bösartige Tumor der Augenhöhle und sind typischerweise B-Zell-Lymphome und zeichnen sich durch einen niedrigen Schweregrad aus (in der Regel ein MALT-Lymphom [Schleimhaut-assoziiertes lymphatisches Gewebe], auch bekannt als extranodales Marginalzonen-B-Zell-Lymphom) (6). Lymphome können gleichzeitig bilateral auftreten und Manifestation einer Systemerkrankung sein, oder auch rein isoliert in der Orbita auftreten. Viele orbitale Lymphome weisen trotz beeindruckender radiologischer Befunde nur minimale Symptome und Befunde auf. Die Strahlentherapie ist eine wirksame Behandlungsmethode für Lymphome im Orbitalbereich mit wenigen Nebenwirkungen. Die Behandlung mit monoklonalen Antikörpern (z. B. Rituximab) gegen einen Oberflächenrezeptor (z. B. CD20) auf Lymphozyten ist ebenfalls wirksam und sollte zusätzlich zur Strahlentherapie oder an deren Stelle erwogen werden, insbesondere wenn ein systemisches Lymphom vorliegt.
Auf dieser Abbildung zeigt die erste koronale CT-Aufnahme (links) eine homogene Masse, die sich dem Augapfel anpasst (roter Pfeil). Die zweite koronale CT-Aufnahme (Mitte) zeigt eine gut abgegrenzte Raumforderung in der rechten Fossa der Tränendrüse (blauer Pfeil). Die axiale CT-Aufnahme (rechts) zeigt eine homogene Masse in der Fossa lacrimalis, die dem rechten Augapfel entspricht (gelber Pfeil).
Die meisten Plattenepithelkarzinome entstehen in den angrenzenden Nasennebenhöhlen oder der Haut. Chirurgische Operation, Strahlentherapie, oder beide bilden das Rückgrat der Behandlung. PD-1-Inhibitoren sind auch bei der Behandlung von kutanen Plattenepithelkarzinomen wirksam, die sich in die Orbita ausgebreitet haben (7).
Metastasen werden meistens mit Strahlentherapie behandelt. Metastasierende Erkrankungen mit orbitaler Beteiligung sind in der Regel ein ungünstiges prognostisches Zeichen; neuroendokrine Tumoren bilden eine bemerkenswerte Ausnahme (8).
Ein adenoidzystisches Karzinom der Tränendrüse wird chirurgisch behandelt und dann in der Regel mit Strahlentherapie (manchmal Protonenstrahltherapie) oder durch ein Protokoll, das intraarterielle Chemotherapie mit Strahlentherapie und Chirurgie einsetzt (9, 10).
Literatur
1. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ. Space-occupying orbital masses in children. A review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology. 1986;93(3):379-384. doi: 10.1016/s0161-6420(86)33731-x
2. Hutchinson AK, Kraker RT, Pineles SL, et al. The Use of β-Blockers for the Treatment of Periocular Hemangiomas in Infants: A Report by the American Academy of Ophthalmology. Ophthalmology. 2019;126(1):146-155. doi:10.1016/j.ophtha.2018.07.023
3. Shoji MK, Shishido S, Freitag SK. The use of sirolimus for treatment of orbital lymphatic malformations: A systematic review. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2020;36(3):215-221. doi: 10.1097/IOP.0000000000001518
4. Agarwal A, Vempuluru VS, Kaliki S. Primary ocular, adnexal, and orbital rhabdomyosarcoma: A review. Surv Ophthalmol. 2025;70(5):868-881. doi:10.1016/j.survophthal.2025.03.009
5. Bonavolontà G, Strianese D, Grassi P, et al. An analysis of 2,480 space-occupying lesions of the orbit from 1976 to 2011. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2013;29(2):79-86. doi: 10.1097/IOP.0b013e31827a7622
6. Olsen TG, Heegaard S. Orbital lymphoma. Surv Ophthalmol. 2019;64(1):45-66. doi:10.1016/j.survophthal.2018.08.002
7. Rana K, Beecher M, Tong JY, et al. Immunotherapy for orbital squamous cell carcinoma. Orbit. 2025;44(5):504-510. doi:10.1080/01676830.2025.2469305
8. Allen RC. Orbital Metastases: When to Suspect? When to biopsy? Middle East Afr J Ophthalmol. 2018;25(2):60-64. doi:10.4103/meajo.MEAJO_93_18
9. Tse DT, Benedetto PW, Tse BC, Feuer WJ. Neoadjuvant Intra-Arterial Cytoreductive Chemotherapy for Lacrimal Gland Adenoid Cystic Carcinoma: A Long-Term Follow-up Study of a Trimodal Strategy. Am J Ophthalmol. 2022;240:239-251. doi:10.1016/j.ajo.2022.03.027
10. Woo KI, Kim YD, Sa HS, Esmaeli B. Current treatment of lacrimal gland carcinoma. Curr Opin Ophthalmol. 2016;27(5):449-456. doi:10.1097/ICU.0000000000000301
