einige Typen orbitaler Tumore bewirken in der Regel einen Exophthalmus und eine Verlagerung des Augapfels in die entgegengesetzte Richtung zum Tumor. Darüber hinaus können Schmerzen, Diplopie und Sehverlust auftreten. Die Diagnose von Orbitaltumoren wird aufgrund der Anamnese, der Untersuchung und der neuroradiologischen Bildgebung (CT, MRT oder beides) vermutet, aber ihre Bestätigung erfordert letztlich oft eine Biopsie. Ursachen und Behandlung unterscheiden sich je nach Altersgruppe.
Kinder
Zu den gutartigen pädiatrischen Tumoren gehören meistens Dermoide und Gefäßläsionen, wie infantile Hämangiome Säuglingshämangiome Säuglingshämangiome sind erhabene, rote oder livide, hyperplastische Gefäßläsionen, die im Laufe des ersten Lebensjahres auftreten. Meist bilden sie sich spontan wieder zurück, sofern sie das... Erfahren Sie mehr und lymphatische Fehlbildungen Lymphatische Fehlbildungen Fehlbildungen der Lymphgefäße sind erhabene Läsionen aus weitgestellten Lymphgefäßen. Dieses Foto zeigt ein zystisches Hygrom oder eine lymphatische Fehlbildung am Hals eines 2-jährigen Mädchens... Erfahren Sie mehr . Die Behandlung der Dermoide ist die Exzision. Infantile Hämangiome neigen zur spontanen Evolventenbildung und bedürfen daher in der Regel keiner Behandlung, können aber vor allem am Oberlid das Sehvermögen beeinträchtigen und erfordern eine Behandlung mit systemischen Betablockern. Kleine lymphatische Fehlbildungen, die keine Symptome verursachen, können klinisch verfolgt werden. Bei größeren Lymphfehlbildungen oder solchen, die Symptome verursachen, stehen die chirurgische Entfernung, die intraläsionale Sklerotherapie und Sirolimus zur Verfügung (1 Allgemeiner Hinweis Tumore der Orbita können gut- oder bösartig sein, und primär innerhalb der Orbita oder sekundär aus einem angrenzenden Gebiet, wie dem Augenlid, den Nasennebenhöhlen oder dem intrakranialen... Erfahren Sie mehr ).
Maligne pädiatrische Tumore sind meistens Rhabdomyosarkome Rhabdomyosarkome Das Rhabdomyosarkom ist ein Karzinom, das aus embryonalen mesenchymalen Zellen entsteht, die noch die Möglichkeit haben, sich zu Skelettmuskelzellen zu differenzieren. Es kann von fast jeder... Erfahren Sie mehr und metastasenbildende Läsionen in Zusammenhang mit Leukämie Leukämie im Überblick Leukämie ist eine bösartige Erkrankung, bei der es zu einer übermäßigen Produktion unreifer oder abnormaler Leukozyten kommt, die schließlich die Produktion normaler Blutzellen unterdrückt und... Erfahren Sie mehr oder Neuroblastom Neuroblastom Das Neuroblastom ist ein Karzinom, das meist in der Nebenniere oder, seltener, im sympathischen Grenzstrang, einschließlich im Retroperitoneum, Thorax oder Hals, entstehen kann. Die Diagnose... Erfahren Sie mehr . Ist das Rhabdomyosarkom resezierbar, wird eine chirurgische Operation mit anschließender Chemotherapie und Orbitabestrahlung durchgeführt. Eine leukämische Infiltration wird in der Regel mit Orbitabestrahlung, Chemotherapie, oder beidem behandelt.
Erwachsene
Benigne Tumore bei Erwachsenen sind meistens Meningiome Meningeome Meningeome sind Tumoren der Meningen, die benachbartes Hirngewebe komprimieren können. Die Symptome hängen von der Tumorlokalisation ab. Die Diagnose wird anhand einer MRT mit Kontrastmittelgabe... Erfahren Sie mehr , Mukozelen und kavernöse venöse Missbildungen (zuvor bekannt als kavernöse Hämangiome Säuglingshämangiome Säuglingshämangiome sind erhabene, rote oder livide, hyperplastische Gefäßläsionen, die im Laufe des ersten Lebensjahres auftreten. Meist bilden sie sich spontan wieder zurück, sofern sie das... Erfahren Sie mehr ). Pleomorphe Adenome der Tränendrüse sind seltener. Wenn Keilbeinmeningiome symptomatisch sind, werden sie mit einer Verkleinerung mittels Kraniotomie behandelt, manchmal gefolgt von einem Bestrahlungszyklus. Da Meningiomzellen die Knochen der Schädelbasis infiltrieren, ist in der Regel keine vollständige Resektion möglich. Mukozelen werden behandelt, indem sie über die Nase abgeleitet werden, da sie am häufigsten im Sinus ethmoidalis oder Sinus frontalis entstehen. Kavernöse venöse Malformationen (der häufigste gutartige Orbitatumor) und pleomorphe Adenome der Tränendrüsen werden exzidiert.
Maligne Tumore bei Erwachsenen sind meistens Lymphome Lymphome im Überblick Lymphome sind eine heterogene Gruppe von Tumoren, die aus dem retikuloendothelialen und lymphatischen System entstehen. Die wichtigsten Arten sind Hodgkin-Lymphom Non-Hodgkin-Lymphom (Siehe... Erfahren Sie mehr , Plattenepithelkarzinome Plattenepithelkarzinom Das spinozelluläre Karzinom ist ein maligner Tumor der epidermalen Keratinozyten, der die Dermis involviert und für gewöhnlich in sonnenexponierten Bereichen auftritt. Die lokale Zerstörung... Erfahren Sie mehr und Metastasen. Seltener ist der Tumor ein adenoidzystisches Karzinom der Tränendrüse, das ein aggressiver Tumor ist.
Lymphome in der Orbita sind der häufigste bösartige Tumor der Augenhöhle. Sie sind typischerweise B-Zell-Lymphome und zeichnen sich durch einen niedrigen Schweregrad aus (in der Regel ein MALT-Lymphom [Schleimhaut-assoziiertes lymphatisches Gewebe], auch bekannt als extranodales Marginalzonen-B-Zell-Lymphom). Lymphome können gleichzeitig bilateral auftreten und Manifestation einer Systemerkrankung sein, oder auch rein isoliert in der Orbita auftreten. Viele orbitale Lymphome weisen trotz beeindruckender radiologischer Befunde nur minimale Symptome und Befunde auf. Die Strahlentherapie ist eine effektive Behandlung orbitaler Lymphome mit wenig Nebenwirkungen, aber eine Behandlung mit monoklonalen Antikörpern (z. B. Rituximab) gegen einen Oberflächenrezeptor (z. B. CD20) der Lymphozyten kann ebenfalls wirksam sein und sollte zusätzlich zu oder anstatt einer Strahlentherapie in Erwägung gezogen werden, insbesondere wenn das Lymphom systemisch ist.
Die meisten Plattenepithelkarzinome entstehen in den angrenzenden Nasennebenhöhlen. Chirurgische Operation, Strahlentherapie, oder beide bilden das Rückgrat der Behandlung.
Metastasen werden meistens mit Strahlentherapie behandelt. Metastasen, die die Orbita betreffen, haben in der Regel eine ungünstige Prognose; Karzinoide sind eine Ausnahme.
Ein adenoidzystisches Karzinom der Tränendrüse wird chirurgisch behandelt und dann in der Regel mit Strahlentherapie (manchmal Protonenstrahltherapie) oder durch ein Protokoll, das intraarterielle Chemotherapie mit Strahlentherapie und Chirurgie einsetzt.
Allgemeiner Hinweis
1. Shoji MK, Shishido S, Freitag SK: The use of sirolimus for treatment of orbital lymphatic malformations: A systematic review. Ophthalmic Plast Reconstr Surg 36:215-221, 2020. doi: 10.1097/IOP.0000000000001518