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Tumore der Orbita

Von

James Garrity

, MD,

  • Mayo Clinic College of Medicine

Inhalt zuletzt geändert Nov 2017
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Quellen zum Thema

Tumore der Orbita können gut- oder bösartig sein, und primär innerhalb der Orbita oder sekundär aus einem angrenzenden Gebiet, wie dem Augenlid, den Nasennebenhöhlen oder dem intrakranialen Bereich entstanden sein. Orbitale Tumoren können auch von entfernten Stellen aus metastasierend sein.

einige Typen orbitaler Tumore bewirken in der Regel einen Exophthalmus und eine Verlagerung des Augapfels in die entgegengesetzte Richtung zum Tumor. Darüber hinaus können Schmerzen, Diplopie und Sehverlust auftreten. Die Diagnose von Orbitaltumoren wird aufgrund der Anamnese, der Untersuchung und der neuroradiologischen Bildgebung (CT, MRT oder beides) vermutet, aber ihre Bestätigung erfordert letztlich oft eine Biopsie. Ursachen und Behandlung unterscheiden sich je nach Altersgruppe.

Kinder

Benigne pädiatrische Tumore sind meistens Dermoide und Gefäßläsionen, wie ein kapilläres Hämangiom und Lymphangiom. Die Behandlung der Dermoide ist die Exzision. Kapillare Hämangiome neigen zur spontanen Evolventenbildung und bedürfen daher in der Regel keiner Behandlung, können aber vor allem am Oberlid das Sehvermögen beeinträchtigen und erfordern eine Behandlung mit systemischen Betablockern. Kleine Lymphangiome, die keine Symptome verursachen, können klinisch verfolgt werden. Bei größeren Lymphangiomen oder solchen, die Symptome verursachen, gehören zu den Optionen chirurgische neoadjuvante Therapie, intraläsionale Sklerosierung und - in einigen Fällen - Sildenafil.

Maligne pädiatrische Tumore sind meistens Rhabdomyosarkome und metastasenbildende Läsionen in Zusammenhang mit Leukämie oder Neuroblastom. Ist das Rhabdomyosarkom resezierbar, wird eine chirurgische Operation mit anschließender Chemotherapie und Orbitabestrahlung durchgeführt. Eine leukämische Infiltration wird in der Regel mit Orbitabestrahlung, Chemotherapie, oder beidem behandelt.

Erwachsene

Benigne Tumore bei Erwachsenen sind meistens Meningiome, Mukozelen und kavernöse venöse Missbildungen (auch bekannt als kavernöse Hämangiome). Pleomorphe Adenome der Tränendrüse sind seltener. Wenn Keilbeinmeningiome symptomatisch sind, werden sie mit einer Verkleinerung mittels Kraniotomie behandelt, manchmal gefolgt von einem Bestrahlungszyklus. Da Meningiomzellen die Knochen der Schädelbasis infiltrieren, ist in der Regel keine vollständige Resektion möglich. Mukozelen werden behandelt, indem sie über die Nase abgeleitet werden, da sie am häufigsten im Sinus ethmoidalis oder Sinus frontalis entstehen. Kavernöse venöse Missbildungen und pleomorphe Adenome der Tränendrüse werden ausgeschnitten.

Maligne Tumore bei Erwachsenen sind meistens Lymphome, Plattenepithelkarzinome und Metastasen. Seltener ist der Tumor ein adenoidzystisches Karzinom der Tränendrüse, das ein aggressiver Tumor ist.

Lymphome, die die Orbita betreffen, sind in der Regel B-Zell-Lymphome und charakteristischerweise niedrigmaligne. Lymphome können gleichzeitig bilateral auftreten und Manifestation einer Systemerkrankung sein, oder auch rein isoliert in der Orbita auftreten. Die Strahlentherapie ist eine effektive Behandlung orbitaler Lymphome mit wenig Nebenwirkungen, aber eine Behandlung mit monoklonalen Antikörpern gegen einen Oberflächenrezeptor (CD20) der Lymphozyten kann ebenfalls wirksam sein und sollte zusätzlich zu oder anstatt einer Strahlentherapie in Erwägung gezogen werden, insbesondere wenn das Lymphom systemisch ist.

Die meisten Plattenepithelkarzinome entstehen in den angrenzenden Nasennebenhöhlen. Chirurgische Operation, Strahlentherapie, oder beide bilden das Rückgrat der Behandlung.

Metastasen werden meistens mit Strahlentherapie behandelt. Metastasen, die die Orbita betreffen, haben in der Regel eine ungünstige Prognose; Karzinoide sind eine Ausnahme.

Ein adenoidzystisches Karzinom der Tränendrüse wird chirurgisch behandelt und dann in der Regel mit Strahlentherapie (manchmal Protonenstrahltherapie) oder durch ein Protokoll, das intraarterielle Chemotherapie mit Strahlentherapie und Chirurgie einsetzt.

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