Eine entzündliche Krankheit der Orbita ist eine gutartige raumfordernde Entzündung, die auch das bulbäre Gewebe betrifft.
Bei der entzündlichen Orbitaerkrankung handelt es sich um eine Entzündung, die alle oder einzelne Strukturen der Orbita betreffen kann. Die entzündliche Reaktion kann unspezifisch, granulomatös, vaskulitisch oder aufgrund von reaktiver lymphoider Hyperplasie sein. Die Entzündung kann Teil einer zugrundeliegenden medizinischen Erkrankung sein (z. B. IgG4-bedingte Erkrankung, Granulomatose mit Polyangiitis) oder isoliert auftreten. Patienten jeden Alters können betroffen sein. Der Entzündungsprozess kann akut oder chronisch verlaufen und rezidivieren.
Die häufigste Ätiologie nicht-infektiöser entzündlicher Orbitaerkrankungen ist die Schilddrüsenaugenerkrankung (TED), auch bekannt als Basedow-Ophthalmopathie. Die Pathogenese der TED ist nur unzureichend geklärt, könnte aber auf Immunglobuline zurückzuführen sein, die sich gegen die Rezeptoren für das Thyreoidea-stimulierende Hormon (TSH) auf Fibroblasten und Fett in der Orbita richten, was zur Freisetzung entzündungsfördernder Zytokine, zu Entzündungen und zur Ansammlung von Glykosaminoglykanen führt.
Eine Entzündung des Orbitalgewebes kann durch Infektionen verursacht werden.
In diesem Bild zeigen axiale und koronale CT-Aufnahmen Befunde einer Schilddrüsenerkrankung. Unten: Die axiale CT zeigt eine sehnenschonende Vergrößerung des M. rectus medialis, beidseitig. Oben: Die frontale CT-Aufnahme zeigt eine Vergrößerung des inferioren, superioren und medialen Rektusmuskels mehr auf der rechten als auf der linken Seite.
Images courtesy of Richard C. Allen, MD, PhD.
Symptome und Anzeichen von entzündlichen Orbitalerkrankungen
Zu den Symptomen und Befunden einer entzündlichen Orbitopathie gehören typischerweise Schmerzen sowie Schwellung und Erythem der Augenlider. Auch Proptosis (Exophthalmus), Diplopie und Sehverlust sind möglich. In Fällen von reaktiver lymphatischer Hyperplasie oder IgG4-assoziierter Erkrankung treten außer einer Proptosis oder Schwellung in der Regel nur wenige Symptome auf.
Eine Ophthalmopathie bei Morbus Basedow kann vor dem Auftreten einer Hyperthyreose manifest werden, aber auch viele Jahre danach. Sie verschlechtert sich häufig oder verschwindet unabhängig vom klinischen Verlauf der Hyperthyreose. Von den Patienten mit TED können bis zu 5% eine Hypothyreose oder bei normaler Schilddrüsenfunktion eine typische Ophthalmopathie ("euthyreote Morbus Basedow") aufweisen (1). Zu den Symptomen und Anzeichen der TED gehören sowohl die für die Erkrankung spezifischen (d. h. Lideinzug) als auch die unspezifischen Symptome, die bei fast allen Orbitalentzündungen auftreten (d. h. Proptosis, Diplopie, periorbitales Ödem, retrobulbärer Schmerz). Der Schweregrad der endokrinen Orbitopathie (TED) reicht von mild (keine Diplopie, leichte Lidretraktion, geringe Proptosis) bis mittelschwer bis schwer (Vorliegen eines der folgenden Kriterien: Diplopie, Lidretraktion > 2 mm, Proptosis > 3 mm oder mäßige bis schwere Weichteilbeteiligung) (2). Das Sehvermögen bedrohende Komplikationen sind selten, können aber durch eine kompressive Optikusneuropathie oder eine schwere Expositionskeratopathie verursacht werden (1).
Literatur zu Symptomen und Beschwerden
1. Bartley GB. The epidemiologic characteristics and clinical course of ophthalmopathy associated with autoimmune thyroid disease in Olmsted County, Minnesota. Trans Am Ophthalmol Soc. 1994;92:477-588.
2. Barrio-Barrio J, Sabater AL, Bonet-Farriol E, Velázquez-Villoria Á, Galofré JC. Graves' Ophthalmopathy: VISA versus EUGOGO Classification, Assessment, and Management. J Ophthalmol. 2015;2015:249125. doi:10.1155/2015/249125
Diagnose von entzündlichen Orbitalerkrankungen
CT oder MRT
Ähnliche Symptome und körperliche Befunde treten bei entzündlicher Orbitopathie und orbitaler Infektion auf, jedoch besteht bei nichtinfektiöser orbitaler Entzündung keine Vorgeschichte eines Traumas oder eines benachbarten Infektionsherdes (z. B. Sinusitis). Eine neurologische Bildgebung mit CT oder MRT ist erforderlich. Das Vorliegen einer Beteiligung benachbarter Nasennebenhöhlen, das bei bildgebenden Untersuchungen im Zusammenhang mit einer Orbitalinfektion festgestellt wird, kann eine Infektion von einer nichtinfektiösen Entzündung unterscheiden. Bei der Schilddrüsenerkrankung ist eine sehnenschonende Vergrößerung des M. rectus inferior und des M. rectus medialis häufig. Bei chronischen oder rezidivierenden Erkrankungen kann eine Biopsie nützlich sein, um einen Hinweis auf eine zugrunde liegende Erkrankung zu erhalten.
Behandlung der entzündlichen Orbitakrankheit
Glukokortikoide, Strahlentherapie und/oder immunmodulierende Medikamente
Einige Operationen
Die Behandlung der entzündlichen Orbitopathie hängt von der Art der Entzündungsreaktion ab und kann orale Glukokortikoide, Strahlentherapie und eines von mehreren immunmodulierenden Medikamenten umfassen. In schwierigen Fällen der entzündlichen Orbitopathie, insbesondere solchen mit granulomatöser Entzündung und Vaskulitis, wurde ein erster Behandlungserfolg mit monoklonalen Antikörpern gegen Tumornekrosefaktor‑alpha oder mit Lymphozytendepletion durch Rituximab erzielt (1, 2).
Die Behandlung der Ophthalmopathie bei Patienten mit Morbus Basedow kann Selen, Glukokortikoide, eine orbitale Bestrahlung und manchmal eine Operation erfordern (3, 4). Teprotumumab, ein Insulin-like growth factor 1 (IGF-1) Rezeptor-Inhibitor, ist eine wirksame Therapie bei mittelschwerer Ophthalmopathie (5). Die Behandlung einer gleichzeitigen Hyperthyreose umfasst Thionamide, Radiojod oder eine Operation. Die Radiojodtherapie kann jedoch die Progression der Ophthalmopathie beschleunigen (6) und ist daher in der aktiven Phase der Augenerkrankung, basierend auf klinischen Zeichen und Symptomen, kontraindiziert (6). Bei schweren Schilddrüsenerkrankungen kann eine chirurgische Dekompression erforderlich sein. Eine chirurgische Thyroidektomie kann helfen die Progression von Ophthalmopathie zu stoppen oder zu verhindern (7).
Literatur zur Behandlung
1. Baslund B, Wiencke AK, Rasmussen N, et al. Treatment of orbital inflammation with rituximab in Wegener's granulomatosis. Clin Exp Rheumatol. 2012;30(1 Suppl 70):S7-10.
2. Garrity JA, Coleman AW, Matteson EL, et al. Treatment of recalcitrant idiopathic orbital inflammation (chronic orbital myositis) with infliximab. Am J Ophthalmol. 2004;138(6):925-930. doi: 10.1016/j.ajo.2004.06.077
3. Hoang TD, Stocker DJ, Chou EL, et al. 2022 Update on clinical management of Graves disease and thyroid eye disease. Endocrinol Metab Clin North Am. 2022;51(2):287-304. doi: 10.1016/j.ecl.2021.12.004
4. Bartalena L, Kahaly GJ, Baldeschi L, et al; EUGOGO†. The 2021 European Group on Graves' orbitopathy (EUGOGO) clinical practice guidelines for the medical management of Graves' orbitopathy. Eur J Endocrinol. 2021;185(4):G43-G67. doi: 10.1530/EJE-21-0479
5. Smith TJ, Kahaly GJ, Ezra DG, et al. Teprotumumab for thyroid-associated ophthalmopathy. N Engl J Med. 2017;376(18):1748-1761. doi: 10.1056/NEJMoa1614949
6. Bartalena L, Marcocci C, Bogazzi F, et al. Relation between therapy for hyperthyroidism and the course of Graves' ophthalmopathy. N Engl J Med. 1998;338(2):73-78. doi: 10.1056/NEJM199801083380201
7. Stein JD, Childers D, Gupta S, et al. Risk factors for developing thyroid-associated ophthalmopathy among individuals with Graves disease. JAMA Ophthalmol. 2015;133(3):290-296. doi: 10.1001/jamaophthalmol.2014.5103
Wichtige Punkte
Eine entzündliche Orbitopathie sollte in Betracht gezogen werden, wenn Patienten Schmerzen sowie Schwellung und Erythem der Augenlider aufweisen.
Ziehen Sie eine Schilddrüsenerkrankung in Betracht, wenn eine entzündliche Orbitalerkrankung keine offensichtliche Ursache hat.
Obtain MRI or CT.
Die Behandlung kann Glukokortikoide, Strahlentherapie, immunmodulierende Medikamente oder andere Maßnahmen umfassen.
