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Achalasie

(Kardiospasmus; ösophageale Aperistaltik; Megaösophagus)

Von

Kristle Lee Lynch

, MD, Perelman School of Medicine at The University of Pennsylvania

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Jul 2019| Inhalt zuletzt geändert Jul 2019
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Quellen zum Thema

Bei der Achalasie fehlen die rhythmischen Kontraktionen der Speiseröhre (Peristaltik genannt) oder sind beeinträchtigt, der untere Ösophagussphinkter entspannt sich nicht normal, und der Ruhedruck im unteren Ösophagussphinkter ist erhöht.

  • Die Ursache dieser Störung ist normalerweise nicht bekannt, sie kann aber nach einer Infektion mit einigen Viren auftreten.

  • Das Hauptsymptom einer Achalasie sind die Schluckbeschwerden.

  • Die Diagnose basiert auf den Ergebnissen einer Manometrie und eine Röntgenuntersuchung mit Bariumschluck.

  • Die Behandlung soll die Symptome lindern, indem der untere Schließmuskel (Sphinkter) der Speiseröhre mit einem Ballon oder durch Aufschneiden der Muskelfasern des Sphinkters und manchmal durch Einspritzen von Botulinumtoxin gedehnt wird.

Die Speiseröhre (Ösophagus) ist ein hohler Schlauch, der vom Rachen (Pharynx) bis zum Magen führt. (Siehe auch Übersicht über die Speiseröhre.) Der untere Ösophagussphinkter besteht aus einem Ring von Muskeln, die den unteren Teil der Speiseröhre geschlossen halten, damit Nahrung und Magensäure nicht in die Speiseröhre zurückfließen können. Wenn Menschen schlucken, entspannt sich dieser Sphinkter normalerweise, damit die Nahrung in den Magen gelangen kann.

Wie die Speiseröhre funktioniert

Beim Schlucken gelangt die Nahrung vom Mund in den Rachen, der auch als Pharynx bezeichnet wird (1). Der obere Ösophagussphinkter öffnet sich (2), damit die Nahrung in die Speiseröhre gelangen kann, wo sie durch wellenartige Muskelbewegungen, die Peristaltik, nach unten befördert wird (3). Die Nahrung passiert dann den unteren Ösophagussphinkter (4) und gelangt in den Magen (5).

Wie die Speiseröhre funktioniert

Eine Achalasie kann in jedem Lebensalter auftreten, beginnt aber gewöhnlich fast unmerklich zwischen dem 20. und 60. Lebensjahr und schreitet dann schrittweise über viele Monate oder Jahre voran.

Ursachen der Achalasie

Die Achalasie entsteht durch eine Fehlfunktion der Nerven (Denervation genannt), die die rhythmischen Kontraktionen der Speiseröhre steuern. Die Ursache dieser Denervation ist meist unbekannt, man vermutet jedoch virale und autoimmune Ursachen. Bestimmte Tumoren können eine Art Achalasie entweder durch direkte Verengung (Konstriktion) des unteren Ösophagussphinkters oder durch Befall der Nerven der Speiseröhre verursachen. Die Chagas-Krankheit, bei der es zur Zerstörung von Nervenzellen-Clustern (autonomen Ganglien) kommt, kann auch eine Achalasie verursachen.

Symptome

Der enge untere Ösophagussphinkter bewirkt, dass sich der darüber liegende Teil der Speiseröhre stark vergrößert. Diese Vergrößerung ist an vielen Symptomen beteiligt. Hauptsymptom ist Schluckstörung (Dysphagie) von festen und flüssigen Nahrungsbestandteilen. Brustschmerzen sind zwar seltener, können aber beim Schlucken oder ohne offensichtlichen Anlass auftreten. Etwa ein Drittel der Menschen mit Achalasie stößt im Schlaf unverdaute Nahrung auf (Regurgitation). Dabei kann Nahrung in die Lungen gelangen und Husten, einen Lungenabszess, eine Infektion der Atemwege, Bronchiektasie oder eine Aspirationspneumonie verursachen.

Außerdem kommt es zu leichtem bis moderatem Gewichtsverlust. Wenn es zu einer beträchtlichen Gewichtsabnahme kommt, insbesondere bei älteren Menschen, deren Schluckbeschwerden sich rasch entwickeln, untersuchen die Ärzte den Patienten in der Regel auf einen Tumor am gastroösophagealen Übergang (der Verbindung zwischen Speiseröhre und Magen).

Diagnose

  • Manometrie

  • Röntgenuntersuchung mit Bariumschluck

Ärzte führen in der Regel einen kleinen Schlauch in die Speiseröhre ein, um die Spannung der Speiseröhre und des unteren Schließmuskels der Speiseröhre zu messen (ösophageale Manometrie genannt). Häufig untersuchen die Ärzte die Speiseröhre mit einem flexiblen Beobachtungsschlauch (Ösophagoskopie). Bei einer Ösophagoskopie kann der Arzt eine Biopsie durchführen (Entnahme einer Gewebeprobe für eine mikroskopische Untersuchung), um sicherzugehen, dass die Symptome nicht durch eine Krebserkrankung der unteren Speiseröhre hervorgerufen werden.

Eine Röntgendurchleuchtung der Speiseröhre, während die Person Barium schluckt (ein Bariumschluck), zeigt das Fehlen der normalen rhythmischen, wellenförmigen Muskelkontraktion (Peristaltik). Die Speiseröhre ist meistens nur leicht bis moderat, manchmal aber enorm geweitet, am unteren Ösophagussphinkter jedoch eng.

Einige Krankheiten, wie eine Krebserkrankung am Übergang von der Speiseröhre in den Magen, können ähnliche Symptome wie eine Achalasie verursachen. Daher führen Ärzte möglicherweise weitere Tests durch, um diese Krankheiten auszuschließen. Eine, durch eine Krebserkrankung verursachte Achalasie am Übergang zwischen Magen und Speiseröhre kann mittels Computertomographie (CT) von Brust und Bauch oder durch eine endoskopische Ultraschalluntersuchung (eine winzige Ultraschallsonde an der Spitze eines Endoskops, das durch den Mund in den Magen vorgeschoben wird) diagnostiziert werden.

Behandlung

  • Ballondilatation oder Myotomie

  • Manchmal Botulinumtoxininjektion

Keine Behandlung stellt die Peristaltik der Speiseröhre wieder her. Das Ziel der Behandlung besteht darin, durch Drucksenkung im unteren Ösophagussphinkter die Symptome zu lindern.

Es gibt zwei hauptsächliche Behandlungsoptionen, die bei der Linderung der Symptome einer Achalasie wirksam sind und zu ähnlichen Ergebnissen führen.

Die Ballondilatation ist die erste Option. Bei dieser Behandlung wird der Schließmuskel der Speiseröhre (Ösophagussphinkter) durch Aufblasen eines Ballons in der Speiseröhre mechanisch aufgedehnt. Diese Maßnahme hilft in über 85 % der Fälle. Es können jedoch wiederholte Dehnungen erforderlich sein. Bei sehr wenigen Patienten reißt die Speiseröhre während des Dehnungsverfahrens ein. Ein Einriss der Speiseröhre führt zu einer schweren Entzündung im Brustkorb außerhalb der Speiseröhre (Mediastinitis) und kann in seltenen Fällen tödlich sein, wenn keine entsprechende Behandlung erfolgt. Eine Notoperation ist erforderlich, um den Einriss in der Speiseröhrenwand zu schließen.

Eine Myotomie ist die zweite Behandlungsoption. Hier wird operativ ein Schnitt in die Muskelfasern im unteren Speiseröhrenschließmuskel gesetzt. Die Maßnahme wird meistens mit einem Laparoskop oder seltener mit einem Thorakoskop durchgeführt. Sie kann auch mit einem Endoskop vorgenommen werden, das in die Speiseröhre eingeführt wird. Eine Myotomie ist ebenfalls in mehr als 85 % der Fälle erfolgreich. Wie bei der Ballondilatation reißt die Speiseröhre bei ganz wenigen Patienten während der Myotomie ein.

Als Alternative zur mechanischen Dehnung mittels Ballondilatation oder Myotomie kann der Arzt eine Injektion mit Botulinumtoxin in den unteren Ösophagussphinkter spritzen. Diese Behandlung ist fast so effektiv wie die mechanische Dehnung mittels Ballonsonde, hält aber nur 6 Monate bis zu einem Jahr an.

Nach diesen Maßnahmen kommt es bei etwa 20 % der Patienten zu einem Säurerückfluss (gastroösophagealer Reflux) in die Speiseröhre. Eine Behandlung zur Verhinderung des Säurerückflusses aus dem Magen (eine Fundoplikation) wird in der Regel gleichzeitig mit der Myotomie durchgeführt.

Einige Medikamente können die Entspannung des Sphinkters unterstützen. Sie haben nur eine begrenzte Wirksamkeit, können jedoch die Zeitabstände zwischen den Ballondehnungsverfahren oder Botulinumtoxininjektionen verlängern. Die am häufigsten verwendeten Medikamente sind Nitrate (z. B. Isosorbiddinitrat, das vor Mahlzeiten unter die Zunge gelegt wird) oder Kalziumkanalblocker (z. B. Nifedipin, das 30 bis 45 Minuten vor einer Mahlzeit eingenommen wird).

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