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Pseudohypoaldosteronismus Typ I

Von

L. Aimee Hechanova

, MD, Texas Tech University

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Nov 2020| Inhalt zuletzt geändert Nov 2020
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Quellen zum Thema

Der Pseudohypoaldosteronismus Typ I ist eine seltene Erbkrankheit, bei der die Nierentubuli zu viel Kalium zurückhalten und zu viel Natrium und Wasser ausscheiden, was einen niedrigen Blutdruck zur Folge hat.

Es gibt zwei Formen des Pseudohypoaldosteronismus:

  • Typ I, dem zwei Subtypen zuzuordnen sind und der durch einen niedrigen Blutdruck gekennzeichnet ist.

  • Typ II, der sehr selten auftritt (wird hier nicht besprochen)

Zwei verschiedene Genmutationen können einen Pseudohypoaldosteronismus Typ I verursachen. Bei beiden reagiert der Körper nicht auf das Hormon Aldosteron, was eine übermäßige Ausscheidung von Natrium und Wasser zur Folge hat. Die beiden Typen unterscheiden sich jedoch. Bei einer Form wird überschüssiges Natrium nur von den Nieren ausgeschieden. Bei der zweiten, schwereren Form, wird überschüssiges Salz auch über den Schweiß und andere Organe ausgeschieden.

Kinder mit dieser Erkrankung entwickeln möglicherweise Symptome, die jenen einer Mukoviszidose ähnlich sind, wie z. B. häufige Atemwegsinfektionen. Sie können folgende Symptome haben:

  • Dehydratation, die möglicherweise zu Übelkeit und Erbrechen führt

  • Erschöpfung

  • Muskelschwäche

  • Niedriger Blutdruck, manchmal mit Schwindel und Ohnmacht

Der Natriumverlust über den Schweiß kann zu einem Hautausschlag führen, der durch kleine rote Pusteln gekennzeichnet ist.

Die leichtere Form kann neben einem niedrigen Blutdruck einige andere Symptome verursachen. Bei der leichteren Erkrankungsform ist es möglich, dass die Krankheit mit zunehmendem Alter des Kindes verschwindet.

Diagnose

  • Blutdruckmessen

  • Blut- und Urintests

Neben dem Blutdruck wird außerdem der Natrium- und Kaliumspiegel im Urin und im Blut gemessen. Es können auch Bluttests erfolgen, um den Spiegel jener Hormone zu messen, die helfen, die Natriumkonzentration im Blut und somit auch den Blutdruck zu kontrollieren (Renin und Aldosteron).

Es können auch Gentests durchgeführt werden.

Behandlung

  • Eine salzreiche Ernährung

Zur Behandlung wird eine salzreiche Ernährung empfohlen (Salz enthält Natrium). Einige Betroffene müssen Fludrocortison einnehmen, ein Medikament, das den Nieren dabei hilft, Natrium und Wasser zurückzuhalten.

Weitere Informationen

Bei dem Folgenden handelt es sich um ein englischsprachiges Hilfsmittel, das nützlich sein kann. Bitte beachten Sie, dass das MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quelle verantwortlich ist.

  • National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK): Den Gesundheitsinformationen auf dieser Website liegt die Forschung des NIDDK zugrunde. Sie beinhaltet Erkenntnisse aus der laufenden Forschung sowie aktuelle Finanzierungsmöglichkeiten, Gesundheitsinformationen für Verbraucher in englischer und spanischer Sprache, einen Blog sowie Programme zum Gesundheitswesen und für die Öffentlichkeitsarbeit.

HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für Patienten. ÄRZTE: Hier klicken, um zur Ausgabe für medizinische Fachkreise zu gelangen
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