Diese Erkrankung ist eine rasch fortschreitende idiopathische interstitielle Pneumonie, die durch eine Entzündung der Lunge und Vernarbungen gekennzeichnet ist, welche die kleinen Atemwege und die Lungenbläschen (Bronchiolen) verschließen.
(Siehe auch Übersicht über die idiopathischen interstitiellen Lungenentzündungen.)
Sie beginnt gewöhnlich im Alter von 40 bis 60 Jahren und betrifft Männer und Frauen gleichermaßen. Rauchen scheint das Risiko einer kryptogenen organisierenden Pneumonie nicht zu erhöhen.
Normalerweise treten 2 Monate vor dem Aufsuchen eines Arztes bei fast 75 % der Patienten ein sich verschlimmernder Husten und eine fortschreitende Kurzatmigkeit bei Belastung auf. Eine grippeartige Erkrankung mit Husten, Fieber, Unpässlichkeit, Müdigkeit und Gewichtsverlust kündigt bei etwa 50 Prozent der Betroffenen den Ausbruch der Krankheit an.
Diagnose einer kryptogenen organisierenden Pneumonie
Computertomografie des Brustkorbs
Mitunter Lungenbiopsie
Ärzte finden bei Routine-Laboruntersuchungen keine bestimmten Auffälligkeiten. Beim Abhören der Lunge mit einem Stethoskop während einer körperlichen Untersuchung sind jedoch häufig Rasselgeräusche und gelegentlich ein Quietschen beim Einatmen zu hören. Bei der Lungenfunktionsprüfung liegt das Luftvolumen der Lunge gewöhnlich unter dem Normalwert. Der Sauerstoffgehalt des Blutes ist bei Betroffenen bereits im Ruhezustand oft niedrig und bei körperlicher Aktivität noch niedriger.
Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs kann bei der Diagnosestellung hilfreich sein, ist oft aber nicht eindeutig. Eine Computertomografie (CT) kann durchgeführt werden und manchmal ist der Befund so charakteristisch, dass eine Diagnose ohne weitere Tests gestellt werden kann.
Andernfalls wird zur Bestätigung der Diagnose eine Lungenbiopsie mithilfe eines Bronchoskops vorgenommen. In vielen Fällen ist eine größere Gewebeprobe nötig, die operativ entnommen werden muss.
Behandlung einer kryptogenen organisierenden Pneumonie
Kortikosteroide
Die meisten Erkrankten erholen sich durch eine Behandlung mit Kortikosteroiden rasch wieder. Die Symptome können jedoch später wiederkehren und eine längere Behandlung ist oft notwendig. Wenn die Erkrankung wiederkehrt, ist eine wiederholte Behandlung mit Kortikosteroiden in der Regel wirksam.