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Alveolarproteinose

Von

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Sep 2019| Inhalt zuletzt geändert Sep 2019
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Die Alveolarproteinose ist eine seltene Krankheit, bei der eine eiweiß- und fettreiche Flüssigkeit die Lungenbläschen (Alveolen) verstopft.

  • Von einer Alveolarproteinose sind meist Menschen zwischen 20 und 50 Jahren betroffen, die vorher nie eine Lungenerkrankung hatten.

  • Die Betroffenen haben Atembeschwerden und Husten.

  • Die Diagnose erfolgt durch eine Computertomographie und die Untersuchung von Lungenflüssigkeit, die mithilfe eines Bronchoskops entnommen wurde.

  • Bei schweren Symptomen werden beide Lungenflügel nacheinander ausgespült.

Die Ursache für eine Alveolarproteinose ist fast immer unbekannt, neuere Studien bringen sie jedoch mit der Produktion eines Antikörpers in Verbindung, der gegen ein Protein gerichtet ist, das an der Produktion oder dem Abbau von Surfactant (einer normalerweise in der Lunge gebildeten Substanz) beteiligt zu sein scheint. Manchmal entsteht eine Alveolarproteinose im Zusammenhang mit einer Belastung durch Schadstoffe wie anorganische Stäube, einer Infektion mit Pneumocystis jirovecii Ursachen Die Lungenentzündung bezeichnet eine Infektion der Lunge. Bei Patienten mit einem geschwächten oder beeinträchtigen Immunsystem (z. B. aufgrund des erworbenen Immun-Schwäche-Syndroms [AIDS]... Erfahren Sie mehr , gewissen Krebsarten und Immunsuppressiva. In seltenen Fällen kommt sie bei Neugeborenen vor.

Das Eiweiß in der Lunge verstopft die Alveolen und die kleinen Atemwege (Bronchiolen). In seltenen Fällen vernarbt das Lungengewebe. Die Krankheit kann fortschreiten, stabil bleiben oder spontan heilen.

Symptome einer Alveolarproteinose

Verstopfte Alveolen stören den Sauerstoffaustausch zwischen Lunge und Blut erheblich. Folglich leiden die meisten Patienten mit Alveolarproteinose bei Anstrengungen unter Kurzatmigkeit. Manche haben selbst im Ruhezustand ernste Atembeschwerden. Oft sind Patienten aufgrund der ungenügenden Lungenfunktion stark behindert. Die meisten Betroffenen haben auch Husten, der oftmals nicht von Auswurf begleitet ist, doch gelegentlich werden auch klumpige, gallertartige Substanzen ausgehustet.

Weitere Symptome sind möglicherweise Müdigkeit, Gewichtsverlust und niedriges Fieber. Lungeninfektionen können auftreten, und eine Infektion kann die Kurzatmigkeit rasch verschlimmern und Fieber verursachen.

Diagnose einer Alveolarproteinose

  • Röntgenaufnahme und Computertomographie des Brustkorbs

  • Bronchoalveoläre Lavage

Um zu bestimmen, wie gut die Lunge funktioniert, werden vom Arzt mehrere Untersuchungen durchgeführt, darunter eine Röntgenaufnahme und Computertomographie (CT) des Brustkorbs und andere Tests. Anhand einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs kann eine Verstopfung der Alveolen nachgewiesen werden. Die Computertomographie (CT) bildet diese Verstopfungen und noch weitere Veränderungen ab, die auf eine pulmonal-alveoläre Proteinose schließen lassen.

Lungenfunktionsprüfungen Lungenfunktionsprüfung (PFT) Mit einer Lungenfunktionsprüfung wird gemessen, wie viel Luft die Lungen aufnehmen, wie viel Luft ein- und ausgeatmet und wie viel Sauerstoff absorbiert werden kann. Durch diese Tests lassen... Erfahren Sie mehr Lungenfunktionsprüfung (PFT) zeigen ein auffällig vermindertes Luftvolumen der Lunge. Tests weisen einen niedrigen Sauerstoffgehalt im Blut nach, der zuerst nur bei körperlicher Aktivität, später aber auch in Ruhephasen auftritt. Die Ausscheidung von Kohlendioxid aus der Lunge kann ebenfalls beeinträchtigt sein.

Die Ergebnisse der Bluttests können auf Abweichungen hinweisen, die bei der pulmonalen alveolären Proteinose wie auch bei anderen Erkrankungen auftreten. Häufig sind beispielsweise die Werte bestimmter Substanzen (z. B. Lactatdehydrogenase, rote Blutkörperchen, Surfactant-Proteine und Gammaglobulin) erhöht.

Für eine definitive Diagnose der pulmonalen alveolären Proteinose wird eine Probe der Flüssigkeit aus den Alveolen entnommen und untersucht. Zur Probenentnahme wird ein Bronchoskop Bronchoskopie Bei der Bronchoskopie können der Kehlkopf (Larynx) und die Atemwege über einen Betrachtungsschlauch (ein Bronchoskop) direkt betrachtet und untersucht werden. Ein Bronchoskop hat an der Spitze... Erfahren Sie mehr Bronchoskopie verwendet, um Teile der Lunge mit einer Kochsalzlösung zu spülen und das herausgespülte Material einzusammeln (bronchoalveoläre Lavage). Dieses Material ist oft undurchsichtig oder milchig, da die Flüssigkeit mit Proteinen und Fetten angereichert ist. Manchmal wird während der Bronchoskopie auch eine Gewebeprobe aus der Lunge zur mikroskopischen Untersuchung entnommen (Lungenbiopsie). Gelegentlich ist eine größere Gewebeprobe nötig, die operativ entnommen werden muss.

Behandlung einer Alveolarproteinose

  • Lungenspülung

Patienten, die keine oder nur wenige Symptome haben, brauchen keine Behandlung.

Bei stark beeinträchtigten Patienten kann die protein- und fetthaltige Flüssigkeit aus den Alveolen entweder während einer Bronchoskopie oder über einen speziellen Schlauch, der durch den Mund oder die Luftröhre (Trachea) in die Lunge eingeführt wird, mit Salzlösung herausgespült werden. Dieses Verfahren wird als bronchoalveoläre Lavage bezeichnet. Manchmal muss nur ein kleiner Teil der Lunge gespült werden, aber bei schweren Symptomen und sehr niedriger Sauerstoffsättigung im Blut bekommt der Patient eine Vollnarkose, damit ein ganzer Lungenflügel gespült werden kann. Drei bis fünf Tage später wird der zweite Lungenflügel gespült, ebenfalls unter Vollnarkose. Bei einigen Patienten genügt eine Spülung, andere müssen sich jahrelang alle 6 bis 12 Monate einer Spülung unterziehen.

Der rekombinante Granulozyten-Monozyten-Kolonie-stimulierende Faktor, eine Substanz, die die Bildung weißer Blutkörperchen stimuliert, kann als Inhalation oder subkutane Injektion verabreicht werden.

Kortikosteroide wie Prednison sind häufig nicht wirksam und können das Risiko für Infektionen sogar noch erhöhen. Bakterielle Infektionen werden mit Antibiotika behandelt, die in der Regel oral eingenommen werden.

Manche Patienten mit Alveolarproteinose leiden für unbegrenzte Zeit unter Kurzatmigkeit, aber solange regelmäßig Lungenspülungen vorgenommen werden, nimmt die Erkrankung nur selten einen tödlichen Verlauf.

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