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Idiopathische Lungenhämosiderose

Von

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Mai 2020| Inhalt zuletzt geändert Mai 2020
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Die idiopathische Lungenhämosiderose ist eine seltene Erkrankung, die zu wiederholten Einblutungen in die Lunge führt, wodurch es zur Anhäufung von Eisen in der Lunge (Hämosiderose) kommt.

Die idiopathische Lungenhämosiderose ist eine seltene Erkrankung, die zu Einblutungen in die Lunge (diffuse alveoläre Hämorrhagie Diffuse alveoläre Hämorrhagie Die diffuse alveoläre Hämorrhagie ist ein Syndrom wiederkehrender oder dauerhafter Blutungen in die Lunge. Ursache ist meist eine Autoimmunerkrankung. Häufige Symptome sind Schwierigkeiten beim... Erfahren Sie mehr ) führt. Die roten Blutkörperchen, die in die Lunge eingetreten sind, zersetzen sich und setzen Eisen frei, das sich in der Lunge ansammelt und diese beschädigt (siehe auch Hämosiderose Hämosiderose Hämosiderose bezeichnet eine übermäßige Ansammlung von Eiseneinlagerungen (Hämosiderin) im Gewebe. (Siehe auch Überblick über Eisenüberlastung.) Häufig tritt Hämosiderose in der Lunge und den... Erfahren Sie mehr ). Idiopathisch bedeutet, dass keine erkennbare Grunderkrankung vorliegt. Sie tritt hauptsächlich bei Kindern unter 10 Jahren auf, kann aber auch Erwachsene jungen bis mittleren Alters betreffen. Es wird vermutet, dass es auf ein in den Lungenzellen zugrunde liegendes Problem zurückzuführen ist, was sich auf den Austausch von Sauerstoff und Kohlendioxid auswirkt und möglicherweise auf eine Autoimmunerkrankung Autoimmunerkrankungen Bei einer Autoimmunerkrankung handelt es sich um eine Fehlfunktion des Immunsystems, bei der der Körper eigenes Gewebe angreift. Was genau zu einer Autoimmunerkrankung führt, ist bislang unbekannt... Erfahren Sie mehr zurückzuführen ist. Manche betroffene Patienten leiden zudem an einer Zöliakie Zöliakie Zöliakie ist eine erbliche Unverträglichkeit gegenüber Gluten (ein Protein, das in Weizen, Gerste und Hafer zu finden ist), die charakteristische Veränderungen an der Dünndarmschleimhaut verursacht... Erfahren Sie mehr Zöliakie .

Symptome

Symptome der idiopathischen Lungenhämosiderose bei Kindern sind wiederholte Episoden von Kurzatmigkeit und Husten. Zu Beginn ist der Husten normalerweise trocken. Später kann auch Blut mit hochgehustet werden. Kinder mit idiopathischer Lungenhämosiderose können an Gedeihstörung Gedeihstörung Als Gedeihstörung werden ein verzögertes Längenwachstum sowie eine mangelnde Gewichtszunahme bezeichnet, die zu einer Entwicklungsverzögerung und Reifestörung führen können. Organische Störungen... Erfahren Sie mehr und Eisenmangelanämie Eisenmangelanämie Eine Eisenmangelanämie entsteht durch geringe oder entleerte Eisenspeicher; das Eisen wird bei der Produktion von roten Blutkörperchen benötigt. Die häufigste Ursache für eine Anämie ist ein... Erfahren Sie mehr leiden. Kinder mit Gedeihstörung sind extrem untergewichtig. Die Eisenmangelanämie führt zu Blässe, Schwäche und Müdigkeit.

Bei Erwachsenen treten als häufigste Symptome eine Kurzatmigkeit bei Aktivität sowie die Symptome einer Eisenmangelanämie auf.

Diagnose

  • Bluttests

  • Bronchoalveoläre Lavage

Bei Personen, die Symptome aufweisen, führt der Arzt Bluttests für den Nachweis einer Anämie durch.

Die Diagnose der idiopathischen Lungenhämosiderose wird durch eine bronchoalveoläre Lavage Mit einer Bronchoskopie durchgeführte Verfahren Bei der Bronchoskopie können der Kehlkopf (Larynx) und die Atemwege über einen Betrachtungsschlauch (ein Bronchoskop) direkt betrachtet und untersucht werden. Ein Bronchoskop hat an der Spitze... Erfahren Sie mehr Mit einer Bronchoskopie durchgeführte Verfahren bestätigt. Bei diesem Verfahren wird ein Bronchoskop in die kleinen Atemwege der Lunge eingeführt und anschließend Salzwasser durch das Instrument instilliert. Danach wird das Wasser wieder abgesaugt und zur Untersuchung an ein Labor geschickt. Wenn durch die Untersuchung übermäßiges Eisen nachgewiesen wird und dieser Befund durch keine andere Erkrankung erklärt werden kann, ist die Diagnose bestätigt.

Wenn die Diagnose noch unsicher ist, können Ärzte eine Lungenbiopsie durchführen, um die idiopathische Lungenhämosiderose zu diagnostizieren.

Behandlung

  • Kortikosteroide

Bei einer Blutung kann es notwendig sein, die Person ins Krankenhaus zu bringen und ihr Sauerstoff oder Atemunterstützung zu geben. Eine Person mit starken Blutungen kann eine Bluttransfusion Überblick über die Bluttransfusion Bei einer Bluttransfusion werden Blut oder Blutbestandteile von einer gesunden Person (einem Spender) auf eine kranke Person (einen Empfänger) übertragen. Bluttransfusionen dienen dazu, die... Erfahren Sie mehr Überblick über die Bluttransfusion benötigen.

Die Patienten erhalten Kortikosteroide oder andere Medikamente, um das Immunsystem zu unterdrücken.

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