Die idiopathische Lungenhämosiderose ist eine seltene Erkrankung, die zu wiederholten Einblutungen in die Lunge führt, wodurch es zur Anhäufung von Eisen in der Lunge (Hämosiderose) kommt.
Die idiopathische Lungenhämosiderose ist eine seltene Erkrankung, die zu Einblutungen in die Lunge (diffuse alveoläre Hämorrhagie) führt. Die roten Blutkörperchen, die in die Lunge eingetreten sind, zersetzen sich und setzen Eisen frei, das sich in der Lunge ansammelt und diese beschädigt (siehe auch Hämosiderose). Idiopathisch bedeutet, dass keine erkennbare Grunderkrankung vorliegt. Sie tritt hauptsächlich bei Kindern unter 10 Jahren auf, kann aber auch Erwachsene jungen bis mittleren Alters betreffen. Es wird vermutet, dass es auf ein in den Lungenzellen zugrunde liegendes Problem zurückzuführen ist, was sich auf den Austausch von Sauerstoff und Kohlendioxid auswirkt und möglicherweise auf eine Autoimmunerkrankung zurückzuführen ist. Manche betroffene Patienten leiden zudem an einer Zöliakie.
Eine wichtige Funktion des Immunsystems ist die Abwehr von Infektionen. Um diese Aufgabe zu erfüllen, erkennt das Immunsystem Mikroorganismen als körperfremd und bildet Eiweiße (Antikörper), die sich mit den Mikroorganismen verbinden, sodass diese aus dem Körper entfernt werden können. Bei einer Autoimmunerkrankung reagiert der Körper irrtümlicherweise auf das körpereigene Gewebe und sieht dieses als fremd an. Bei Autoimmunerkrankungen, die die Lunge betreffen, greift das Immunsystem das Lungengewebe an und schädigt es. Autoimmunerkrankungen, die die Lunge betreffen, wirken sich häufig auch auf andere Organe, insbesondere die Nieren, aus.
Symptome
Symptome der idiopathischen Lungenhämosiderose bei Kindern sind wiederholte Episoden von Kurzatmigkeit und Husten. Zu Beginn ist der Husten normalerweise trocken. Später kann auch Blut mit hochgehustet werden. Kinder mit idiopathischer Lungenhämosiderose können an Gedeihstörung und Eisenmangelanämie leiden. Kinder mit Gedeihstörung sind extrem untergewichtig. Die Eisenmangelanämie führt zu Blässe, Schwäche und Müdigkeit.
Bei Erwachsenen treten als häufigste Symptome eine Kurzatmigkeit bei Aktivität sowie die Symptome einer Eisenmangelanämie auf.
Diagnose
Bildgebende Untersuchungen des Brustkorbs
Bluttests
Bronchoalveoläre Lavage
Bei Personen, die Symptome aufweisen, führt der Arzt Bluttests für den Nachweis einer Anämie durch.
Die Diagnose der idiopathischen Lungenhämosiderose wird durch eine bronchoalveoläre Lavage bestätigt. Bei diesem Verfahren wird ein Bronchoskop in die kleinen Atemwege der Lunge eingeführt und anschließend Salzwasser durch das Instrument instilliert. Danach wird das Wasser wieder abgesaugt und zur Untersuchung an ein Labor geschickt. Wenn durch die Untersuchung übermäßiges Eisen nachgewiesen wird und dieser Befund durch keine andere Erkrankung erklärt werden kann, ist die Diagnose bestätigt.
Wenn die Diagnose noch unsicher ist, können Ärzte eine Lungenbiopsie durchführen, um die idiopathische Lungenhämosiderose zu diagnostizieren.
Behandlung
Kortikosteroide
Bei einer Blutung kann es notwendig sein, die Person ins Krankenhaus zu bringen und ihr Sauerstoff oder Atemunterstützung zu geben. Eine Person mit starken Blutungen kann eine Bluttransfusion benötigen.
Die Patienten erhalten Kortikosteroide oder andere Medikamente, um das Immunsystem zu unterdrücken.
Patienten, die auch an Zöliakie leiden, sollten sich glutenfrei ernähren.