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Mikroskopische Polyangiitis

Von

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Jun 2019| Inhalt zuletzt geändert Jun 2019
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Bei einer mikroskopischen Polyangiitis sind vor allem die kleinen Blutgefäße im ganzen Körper entzündet.

  • Die Symptome variieren je nach betroffenem Organ.

  • Es kommt zu Fieber, Gewichtsverlust, Gelenk- und Muskelschmerzen sowie zu zahlreichen anderen Symptomen.

  • Blut- und Urintests werden durchgeführt und zur Bestätigung der Diagnose wird eine Biopsie vorgenommen.

  • Die Behandlung hängt von der Schwere der Erkrankung ab, umfasst aber in der Regel die Gabe von Kortikosteroiden und Immunsuppressiva.

Mikroskopische Polyangiitis ist selten. Sie kann in jedem Alter auftreten. Die Ursache der mikroskopischen Polyangiitis ist unbekannt. Im Blut der Erkrankten sind normalerweise anormale Antikörper, sogenannte anti-neutrophile zytoplasmatische Antikörper, zu finden.

Symptome

Die meisten Betroffenen sind fiebrig, fühlen sich müde und verlieren an Gewicht. Muskeln und Gelenke schmerzen häufig.

Es können unterschiedliche Organe betroffen sein:

  • Nieren: Bei bis zu 90 % der Erkrankten sind auch die Nieren betroffen. Im Urin sind Blut, Protein und rote Blutkörperchen enthalten. Anzeichen für eine Nierenerkrankung sind aber häufig erst erkennbar, wenn die Störung schwerer wird. Wenn nicht unverzüglich eine Behandlung eingeleitet wird, kann es zu akutem Nierenversagen kommen.

  • Atemwege: Wenn die Lunge betroffen ist, kann es zu Lungenblutungen und dadurch zu Bluthusten, Kurzatmigkeit oder beidem kommen. In der Lunge kann sich Flüssigkeit ansammeln, und das Gewebe kann vernarben. Beides führt zu Atembeschwerden. Blutungen in der Lunge, die bereits zu Beginn der Erkrankung auftreten können, müssen sofort medizinisch behandelt werden.

  • Haut: Bei ca. einem Drittel der Betroffenen treten Hautausschläge mit rötlich violetten Flecken und Beulen auf, normalerweise an Beinen, Füßen und Gesäß. Dünne violette Linien an den Nägeln können Anzeichen von Blutungen (Splitterblutungen) sein. In seltenen Fällen ist die Blutversorgung der Finger und Zehen eingeschränkt.

  • Verdauungstrakt: Es können Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Durchfall auftreten. Der Stuhl kann Blut enthalten.

  • Nerven: In einer Gliedmaße kann es zu Kribbeln, Taubheit oder Schwäche kommen.

Andere Organe wie das Herz sind seltener betroffen.

Diagnose

  • Untersuchungen durch den Arzt

  • Blut- und Urintests

  • Biopsie

  • Gelegentlich bildgebendes Verfahren des Brustkorbs

Ärzte vermuten die Diagnose basierend auf den Symptomen.

Blut- und Urintests werden durchgeführt. Mit diesen Untersuchungen lässt sich die Erkrankung zwar nicht genau bestimmen, sie können aber eine Entzündung nachweisen. Durch Bluttests können auch Blutungen im Verdauungstrakt nachgewiesen werden. Das Blut wird auf Antikörper, z. B. antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA), untersucht, die bestimmte weiße Blutkörperchen angreifen. Die Blutsenkungsgeschwindigkeit oder Erythrozytensedimentationsrate (ESR) sowie die Anteile an C-reaktivem Protein, weißen Blutkörperchen und Blutplättchen können stark erhöht sein, was auf eine aktive Entzündung hinweist. Ein niedriger Anteil an roten Blutkörperchen kann auf eine schwere Anämie aufgrund von Blutungen in der Lunge hindeuten. Eine Urinprobe wird auf rote Blutkörperchen und Eiweiß untersucht. Anhand der Ergebnisse lässt sich feststellen, ob die Nieren betroffen sind.

Die Diagnose wird durch eine Biopsie des betroffenen Gewebes (normalerweise aus Haut, Lunge oder Nieren) bestätigt.

Bei Patienten mit Symptomen der Atemwege wird eine bildgebende Untersuchung des Brustkorbs durchgeführt. Mittels Computertomographie (CT) können kleine Blutungen in der Lunge eher festgestellt werden als durch eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs. Wenn es Anzeichen für Blutungen gibt, wird durch Nase oder Mund ein flexibler Tubus in die Atemwege eingeführt, um die Lunge direkt zu untersuchen (Bronchoskopie). Durch dieses Verfahren lassen sich Blutungen (oder Infektionen, eine andere Ursache für Symptome der Atemwege) feststellen.

Behandlung

  • Bei leichten Symptomen Kortikosteroide und Methotrexat

  • Bei schweren Symptomen Cyclophosphamid oder Rituximab

  • Manchmal Plasmaaustausch

Bei leichten Symptomen einer mikroskopischen Polyangiitis wird ein Kortikosteroid zusammen mit Methotrexat verordnet. Dabei handelt es sich um ein zusätzliches Medikament zur Unterdrückung des Immunsystems (ein sogenanntes Immunsuppressivum).

Wenn die Symptome schwerwiegender und lebenswichtige Organe betroffen sind, werden Cyclophosphamid (ein stärkeres Immunsuppressivum) oder Rituximab und ein hoch dosiertes Kortikosteroid eingesetzt.

Um eine Remission einzuleiten, also eine Phase, in der die Patienten keine Symptome haben, wird manchmal ein Plasmaaustausch (Plasmapherese) durchgeführt oder das Kortikosteroid Methylprednisolon intravenös (über eine Vene) verabreicht. Bei der Plasmapherese handelt es sich um einen Vorgang, bei dem vom Patienten Blut entnommen und durch eine Maschine geleitet wird, die die Blutkörperchen vom flüssigen Teil des Bluts (dem Plasma) trennt. Das Plasma enthält die krankheitsverursachenden Proteine und wird entfernt. Die Blutkörperchen werden dem Patienten wieder verabreicht.

Weitere Informationen

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