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Wiskott-Aldrich-Syndrom

Von

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Apr 2021| Inhalt zuletzt geändert Apr 2021
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Die erbliche Immundefektkrankheit des Wiskott-Aldrich-Syndroms zeichnet sich durch eine abnorm veränderte Produktion von Antikörpern (Immunglobulinen), Fehlfunktion der T-Zellen (T-Lymphozyten), eine geringe Blutplättchenzahl und Ekzeme aus.

  • Betroffene neigen zu Blutungen und das erste Symptom ist in der Regel blutiger Durchfall.

  • Die Diagnose basiert auf den Ergebnissen der Bluttests und manchmal auf genetischen Untersuchungen.

  • Zur Erhaltung des Lebens ist eine Stammzelltransplantation erforderlich.

Die Blutplättchen Blutplättchen Die Hauptbestandteile des Blutes sind Plasma Rote Blutkörperchen Weiße Blutkörperchen Blutplättchen Erfahren Sie mehr Blutplättchen (Zellpartikel, die die Blutgerinnung unterstützen) sind klein und missgebildet. Sie werden von der Milz entfernt und zerstört, was zu der geringen Anzahl von Blutplättchen führt.

Symptome des Wiskott-Aldrich-Syndroms

Da die Blutplättchenzahl gering ist, können Blutungsprobleme, in der Regel blutiger Durchfall, die ersten Symptome sein. Auch Ekzeme Atopische Dermatitis (Ekzem) Eine atopische Dermatitis (häufig als Ekzem bezeichnet) ist eine chronische, juckende Entzündung der oberen Hautschichten und tritt häufig bei Personen auf, die Heuschnupfen oder Asthma haben... Erfahren Sie mehr Atopische Dermatitis (Ekzem) entwickeln sich bereits in jungen Jahren.

Durch den niedrigen Immunglobulinspiegel und die Fehlfunktion der T-Zellen ist die Anfälligkeit für virale und bakterielle Infektionen, v. a. der Atemwege, erhöht. Ebenfalls erhöht ist das Risiko für die Entwicklung von Krebsarten wie Lymphom Überblick über Lymphome Lymphome sind bösartige (maligne) Tumoren der Lymphozyten, die im Lymphsystem und den blutbildenden Organen vorkommen. Lymphome sind Krebserkrankungen einer besonderen Art von weißen Blutkörperchen... Erfahren Sie mehr Überblick über Lymphome und Leukämie Überblick über Leukämien Leukämien sind Krebserkrankungen der weißen Blutkörperchen oder der Zellen, die sich zu weißen Blutkörperchen entwickeln. Weiße Blutkörperchen entwickeln sich aus den sogenannten Stammzellen... Erfahren Sie mehr sowie für Autoimmunerkrankungen Autoimmunerkrankungen Bei einer Autoimmunerkrankung handelt es sich um eine Fehlfunktion des Immunsystems, bei der der Körper eigenes Gewebe angreift. Was genau zu einer Autoimmunerkrankung führt, ist bislang unbekannt... Erfahren Sie mehr wie hämolytische Anämie Autoimmunhämolytische Anämie Die autoimmunhämolytische Anämie stellt eine Gruppe von Krankheiten dar, bei denen das Immunsystem Antikörper produziert, die die roten Blutkörperchen für Fremdkörper halten und sie angreifen... Erfahren Sie mehr , entzündliche Darmerkrankung Übersicht über chronisch-entzündliche Darmerkrankungen (CED) Bei chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen kommt es zu einer Entzündung des Darms, häufig mit der Folge von wiederkehrenden Bauchschmerzen und Durchfall. Die zwei häufigsten chronisch-entzündlichen... Erfahren Sie mehr und Vaskulitis Übersicht über Vaskulitis Bei dieser Erkrankung sind die Blutgefäße entzündet (Vaskulitis). Auslöser können bestimmte Infektionen oder Medikamente sein. Gelegentlich ist die Ursache unbekannt. Es können allgemeine Symptome... Erfahren Sie mehr Übersicht über Vaskulitis (Entzündung der feinsten Blutgefäße).

Die Lebenserwartung ist verkürzt. Frühzeitige Todesfälle sind meist auf Blutungen zurückzuführen, aber auch auf Infektionen, Autoimmunerkrankungen oder Krebs.

Diagnose des Wiskott-Aldrich-Syndroms

  • Bluttests

  • Manchmal genetische Tests

Bluttests helfen den Ärzten bei der Diagnose des Wiskott-Aldrich-Syndroms. Diese Tests werden durchgeführt, um Folgendes zu bestimmen:

  • Gesamtanzahl der weißen Blutkörperchen und den Prozentsatz der verschiedenen Arten der weißen Blutkörperchen

  • Anzahl der Blutplättchen

  • Immunglobulinkonzentration

  • Anzahl und Art der als Reaktion auf die Impfstoffe und andere Substanzen, die in der Regel zu einer Immunantwort führen (Antigene), produzierten Antikörper

  • T-Zellen-Funktion

Möglicherweise werden auch genetische Tests zur Identifizierung der Mutation und zur Bestätigung der Diagnose durchgeführt. Dies wird nahen Verwandten empfohlen.

Wenn das Wiskott-Aldrich-Syndrom diagnostiziert wird, überwacht der Arzt den Patienten durch regelmäßige Bluttests, mit denen er den Patienten auf Leukämie und Lymphome überprüft.

Behandlung des Wiskott-Aldrich-Syndroms

  • Stammzelltransplantation

  • Medikamente zur Vorbeugung von Infektionen

  • Immunglobulin als Ersatz fehlender Antikörper

  • Thrombozytentransfusionen

Zur Vorbeugung von Infektionen werden kontinuierlich Antibiotika verabreicht. Fehlende Antikörper werden durch Immunglobuline (Antikörper aus dem Blut von Personen mit einem gesunden Immunsystem) ersetzt; diese helfen, Infektionen vorzubeugen. Zur Vorbeugung gegen Virusinfektionen wird ein antivirales Medikament (Acyclovir) eingesetzt und zur Behandlung von Blutungsproblemen werden Blutplättchentransfusionen gegeben.

Bei starken Blutungsproblemen ist möglicherweise die operative Entfernung der Milz (Splenektomie) erforderlich. Ein solcher Eingriff wird aber, wenn möglich, vermieden, weil sich dadurch das Risiko für eine schwerwiegende Blutinfektion (Septikämie) erhöht.

Weitere Informationen

Bei dem Folgenden handelt es sich um ein englischsprachiges Hilfsmittel, das nützlich sein kann. Bitte beachten Sie, dass das MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quelle verantwortlich ist.

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