Hypoparathyreoidismus

VonJames L. Lewis III, MD, Brookwood Baptist Health and Saint Vincent’s Ascension Health, Birmingham
Überprüft/überarbeitet Jan. 2023
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Hypoparathyreoidismus ist ein Mangel an Parathormon (PTH), der häufig durch eine Autoimmunerkrankung, eine behandlungsbedingte Schädigung der Nebenschilddrüsen oder die Entfernung der Drüsen während einer Operation verursacht wird.

(Siehe auch Übersicht über die Funktion der Nebenschilddrüse.)

  • Die Symptome eines Hypoparathyreoidismus sind auf einen niedrigen Kalziumspiegel im Blut zurückzuführen. Dazu zählen Kribbeln in den Händen oder um den Mund herum sowie Muskelkrämpfe.

  • Für eine Diagnose sind Bluttests zur Bestimmung des Parathormon- und Kalziumspiegels erforderlich.

  • Betroffene erhalten Vitamin D und Kalzium zur Behandlung des Hypoparathyreoidismus.

Die Nebenschilddrüsen liegen in der Nähe der Schilddrüse. Ihre genaue Position und sogar die Anzahl der Drüsen insgesamt variiert jedoch stark. Diese Drüsen sondern das Parathormon (PTH) ab, das den Kalziumspiegel im Blut und im Gewebe durch seine Wirkungsweise auf Knochen, Nieren und Darm reguliert.

Hypoparathyreoidismus ist auf eine zu geringe Produktion von Parathormon (PTH) zurückzuführen, die wie folgt entstehen kann:

  • Entfernung oder Schädigung mehrerer Nebenschilddrüsen (Parathyreoidektomie) oder der Schilddrüse (Thyreoidektomie) während eines operativen Eingriffs

  • Eine vererbte Autoimmunerkrankung (eine Störung des körpereignen Immunsystems, die dazu führt, dass der Körper die eigenen Gewebe angreift)

  • Eine vererbte Störung, bei der die Nebenschilddrüsen fehlen oder schrumpfen

Menschen mit Hypoparathyreoidismus leiden an einem niedrigem Kalziumspiegel im Blut (Hypokalzämie) und einem hohen Phosphatspiegel im Blut (Hyperphosphatämie). Ein langfristiger Hypoparathyreoidismus kann dazu führen, dass zu viel Kalzium mit dem Urin ausgeschieden wird (Hyperkalzurie) und es zu einer verringerten Knochenmineraldichte kommt (Osteopenie).

Die Nebenschilddrüsen

Postoperativer Hypoparathyreoidismus

Der postoperative Hypoparathyreoidismus ist ein häufiger und gewöhnlich vorübergehender Zustand, der nach einer teilweisen Entfernung der Schilddrüse auftritt (subtotale Thyreoidektomie). Ein dauerhafter Hypoparathyreoidismus tritt bei weniger als 3 Prozent aller subtotalen Thyreoidektomien auf. Die Patienten entwickeln eine Hypokalzämie (niedriger Kalziumspiegel im Blut) in der Regel etwa 24 bis 48 Stunden nach der Operation. Eine Hypokalzämie kann allerdings auch Monate oder Jahre später auftreten.

Ein PTH-Mangel tritt häufiger nach einer vollständigen Entfernung der Schilddrüse (z. B. zur Behandlung von Schilddrüsenkrebs) oder nach einer Operation zur Entfernung von überaktiven Nebenschilddrüsen auf. Selbst wenn nicht alle Nebenschilddrüsen entfernt wurden oder ein kleines Stück einer normalen Drüse in einen Muskel reimplantiert wird (subtotale Parathyreoidektomie), kann es zu einer schweren Hypokalzämie kommen. Zu den Risikofaktoren für eine schwere Hypokalzämie nach einer subtotalen Parathyreoidektomie zählen:

Vererbter Hypoparathyreoidismus

Einige Menschen haben eine Erbkrankheit, bei der ihre Nebenschilddrüsen fehlen oder unterentwickelt sind. Andere Menschen haben die Tendenz geerbt, dass ihre Nebenschilddrüsen (und manchmal auch andere Drüsen) von ihrem Immunsystem angegriffen werden.

Pseudohypoparathyreoidismus

Beim Pseudohypoparathyreoidismus handelt es sich um eine Gruppe von seltenen Erbkrankheiten, die dem tatsächlichen Hypoparathyreoidismus ähneln, wobei der Unterschied darin besteht, dass diese auf eine Resistenz von Organen entstehen, die auf das PTH ansprechen sollten, und nicht auf einen Mangel an PTH zurückzuführen sind. Es gibt verschiedene Formen von Pseudohypoparathyreoidismus, von denen jede eine andere und komplizierte genetische Ursache hat.

Symptome eines Hypoparathyreoidismus

Die Symptome eines Hypoparathyreoidismus sind auf eine Hypokalzämie zurückzuführen. Dazu zählen Kribbeln in den Händen oder um den Mund herum sowie Muskelkrämpfe. In schweren Fällen kommt es zu einer Tetanie. Unter einer Tetanie versteht man schmerzhafte Muskelkrämpfe, die in Abständen auftreten.

Diagnose eines Hypoparathyreoidismus

  • Bluttests zur Messung des Parathormons (PTH) und des Kalziumspiegels

Menschen mit Hypoparathyreoidismus leiden an einer Hypokalzämie (niedriger Kalziumspiegel im Blut) und einer Hyperphosphatämie (hoher Phosphatspiegel im Blut). Da eine Hypokalzämie eine erhöhte PTH-Ausschüttung anregt, sollte der PTH-Spiegel im Blut als Reaktion auf eine Hypokalzämie ansteigen. Daher kann der Arzt bei Personen mit Hypokalzämie anhand der Bluttests eine Diagnose stellen:

  • PTH-Spiegel, die niedrig oder sogar im unteren Normalbereich sind, weisen auf einen Hypoparathyreoidismus hin.

  • Nicht nachweisbare PTH-Spiegel weisen auf einen idiopathischen (nicht näher bestimmbaren) Hypoparathyreoidismus hin.

  • Hohe PTH-Spiegel deuten auf einen Pseudohypoparathyreoidismus oder eine Anomalie im Vitamin-D-Stoffwechsel hin.

Behandlung eines Hypoparathyreoidismus

  • Kalzium und Vitamin D

Die Einnahme von Kalzium- und Vitamin-D-Präparaten kann bei Patienten mit postoperativem Hypoparathyreoidismus ausreichen.

Manchmal muss das Kalzium intravenös verabreicht werden.

Reagiert der Hypoparathyreoidismus nicht ausreichend auf Kalzium- und Vitamin-D-Präparate, kann der Arzt eine Behandlung mit einem rekombinanten Parathormon verordnen. Rekombinantes Parathormon kann das Risiko für Komplikationen eines langfristigen Hypoparathyreoidismus, wie Hyperkalziurie und verringerte Knochendichte, senken und dafür sorgen, dass niedrigere Dosen von Kalzium und Vitamin D erforderlich sind. Der Arzt überwacht den Kalzium- und Phosphatspiegel des Patienten und kann die Dosis des rekombinanten Parathormons erhöhen oder verringern.