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Virilisierung

(adrenogenitales Syndrom)

Von

Ashley B. Grossman

, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Aug 2019| Inhalt zuletzt geändert Aug 2019
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Kurzinformationen
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Eine Virilisierung ist die Entwicklung übertrieben männlicher Merkmale, meist bei Frauen. Sie ist häufig die Folge einer Überproduktion von Androgenen durch die Nebennieren (männliche Geschlechtshormone wie Testosteron).

  • Ursache der Virilisierung ist eine Überproduktion von Androgenen, normalerweise aufgrund einer Vergrößerung einer Nebenniere oder eines Tumors in einem Eierstock oder einer abnormen Hormonproduktion in den Eierstöcken.

  • Symptome sind übermäßige Gesichts- und Körperbehaarung, Kahlköpfigkeit, Akne, tiefere Stimme, zunehmende Muskelkraft und gesteigerter Sexualtrieb.

  • Aufgrund der körperlichen Veränderungen wird die Virilisierung von Ärzten leicht erkannt, und der Dexamethason-Suppressionstest kann bei der Feststellung der Ursache helfen.

  • Die Nebenniere, in der sich der Tumor befindet, wird operativ entfernt. Manchmal können aber auch Medikamente die Überproduktion an Hormonen reduzieren.

Die häufigste Ursache für eine Virilisierung aufgrund von Geschlechtshormonen der Nebennieren ist

  • Eine Vergrößerung der hormonproduzierenden Teile der Nebennierenrinde (Nebennierenhyperplasie).

Andere Ursachen umfassen

  • Ein hormonproduzierender Tumor (Adenom oder Krebs) der Nebennieren

  • Ein Krebs außerhalb der Nebennieren, der männliche Geschlechtshormone in den Nebennieren produziert

  • Große Mengen Androgen-Pillen oder -Injektionen (Anabolika) zur Steigerung der Muskelmasse

  • Eine Anomalie eines Enzyms (Proteins) in den Nebennieren, die von Geburt an vorhanden ist

Formen von Krebserkrankungen außerhalb der Nebennieren, die Androgene produzieren, sind wahrscheinlich Tumoren der Eierstöcke. Eine Vergrößerung der Eierstöcke, bedingt durch bestimmte Ovarialzysten, kann Ursache einer Virilisierung sein. Diese Erkrankungen sind aber fast immer nur leicht ausgeprägt. Gelegentlich kann im höheren Alter eine Überaktivität der Androgenausschüttung durch die Eierstöcke auftreten.

Eine derartige Enzymanomalie in den Nebennieren wird häufig in der Kindheit oder Jugend diagnostiziert. Sie wird als kongenitale Nebennierenhyperplasie bezeichnet.

Symptome

Die Symptome sind von Geschlecht und Alter der Betroffenen abhängig.

Symptome einer Virilisierung sind übermäßige Gesichts- und Körperbehaarung (Hirsutismus), Kahlköpfigkeit, Akne, tiefere Stimme, zunehmende Muskelkraft und gesteigerter Sexualtrieb. Bei Frauen schrumpft die Gebärmutter, die Klitoris vergrößert sich, die Brüste verkleinern sich und die Menstruation bleibt aus.

Bei Männern kann durch den Überschuss an Nebennierenhormonen die Funktion der Hoden unterdrückt werden, und es kann zur Unfruchtbarkeit kommen.

Bei weiblichen Säuglingen mit kongenitaler Nebennierenhyperplasie können die Genitalien denen von kleinen Jungen ähneln. Bei Kindern kann sich das Wachstum beschleunigen. Unbehandelt können sich die Wachstumsfugen vorzeitig schließen, mit der Folge von Kleinwüchsigkeit. Bei betroffenen Jungen kann es zu vorzeitiger sexueller Reifung kommen.

Diagnose

  • Messung der Androgenspiegel im Blut

Aufgrund der Kombination der körperlichen Veränderungen wird eine Virilisierung relativ leicht von Ärzten erkannt. Mit Tests kann der Androgenspiegel im Blut bestimmt werden und, wenn dieser hoch ist, ob dieser eher von den Geschlechtsorganen oder den Nebennieren ausgeht.

Ist die Konzentration der Androgene sehr hoch, kann mithilfe eines Dexamethason-Suppressionstests ermittelt werden, ob das Problem ein Adenom oder eine Vergrößerung (Hyperplasie) der Nebennieren ist. Wenn eine Nebennierenhyperplasie die Ursache des Problems ist, verhindert die Einnahme von Dexamethason, dass die Nebennieren Androgene produzieren. Geht das Problem auf ein Adenom oder Krebs zurück, senkt Dexamethason die Androgenproduktion nur teilweise oder überhaupt nicht.

Mithilfe einer Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) können sich Ärzte ein genaueres Bild der Nebennieren machen.

Behandlung

  • Chirurgische Entfernung des Tumors

  • Manchmal Glukokortikoide

Bei Androgen-produzierenden Adenomen und Nebennierenkrebs wird gewöhnlich die Nebenniere mit dem Tumor operativ entfernt.

Bei einer Nebennierenhyperplasie kann die Androgenproduktion gewöhnlich durch kleine Mengen an Kortikosteroiden wie Hydrokortison verringert werden.

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