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Hypopituitarismus

Von

John D. Carmichael

, MD, Keck School of Medicine of the University of Southern California

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Mrz 2021| Inhalt zuletzt geändert Mrz 2021
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Kurzinformationen
Quellen zum Thema

Hypopituitarismus ist eine Unterfunktion der Hypophyse, bei der ein Mangel an einem oder mehreren Hypophysenhormonen entsteht.

  • Die Symptome von Hypopituitarismus hängen davon ab, welches Hormon fehlt, und können eine geringe Körpergröße, Unfruchtbarkeit, Kälteempfindlichkeit, Müdigkeit und Unfähigkeit zur Produktion von Muttermilch umfassen.

  • Die Diagnose basiert auf Messungen der Blutspiegel der Hormone, die von der Hypophyse produziert werden, sowie auf Bildgebungstests, die mit der Hypophyse durchgeführt werden.

  • Die Behandlung konzentriert sich auf den Ersatz der fehlenden Hormone durch synthetische Präparate, manchmal gehört dazu jedoch auch die operative Entfernung oder Bestrahlung von Tumoren der Hypophyse.

Ursachen für einen Hypopituitarismus

Hypopituitarismus ist eine seltene Störung. Hypopituitarismus kann durch mehrere Faktoren verursacht werden, einschließlich bestimmter entzündlicher Erkrankungen, eines Hypophysentumors oder einer unzureichenden Blutversorgung der Hypophyse.

Ursachen, die vorwiegend die Hypophyse betreffen

Ursachen, die vorwiegend den Hypothalamus und danach die Hypophyse betreffen

  • Tumoren des Hypothalamus

  • Entzündungskrankheiten

  • Kopfverletzungen

  • Mangel an Hypothalamushormonen

Symptome eines Hypopituitarismus

Die Symptome hängen davon ab, welche Hormone fehlen.

Zwar entwickeln sich die Symptome manchmal plötzlich und dramatisch, gewöhnlich beginnen sie jedoch allmählich und können lange unerkannt bleiben. Die Symptome hängen davon ab, welche Hormone fehlen. Manchmal nimmt die Bildung eines einzelnen Hormons der Hypophyse ab. Typischer ist jedoch, dass die Spiegel mehrerer Hormone gleichzeitig absinken (Panhypopituitarismus). Die Herstellung des Wachstumshormons, des luteinisierenden und des follikelstimulierenden Hormons nimmt häufig ab, bevor die Werte des Thyreoidea-stimulierenden Hormons und des adrenokortikotropen Hormons sinken.

Wachstumshormonmangel

Bei Kindern führt ein Fehlen des Wachstumshormons typischerweise zu einem schlechten Gesamtwachstum und einer geringen Körpergröße Ein Wachstumshormonmangel entsteht, wenn die Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) nicht genug Wachstumshormone bildet. Der Wachstumshormonmangel ist der am häufigsten vorkommende Mangel an Hypophysenhormonen... Erfahren Sie mehr . Bei Erwachsenen hat ein Wachstumshormonmangel keinen Einfluss auf die Körpergröße, da das Knochenwachstum abgeschlossen ist. Erwachsene können Symptome aufweisen, die nicht spezifisch für einen Wachstumshormonmangel sind, wie z. B. Abgeschlagenheit, schlechte Lebensqualität, Veränderungen in der Körperzusammensetzung, wie z. B. mehr Fett und weniger Muskeln und Veränderungen im Cholesterinspiegel.

Gonadotropinmangel (follikelstimulierendes und luteinisierendes Hormon)

Bei Frauen, die noch nicht in den Wechseljahren sind, bleibt aufgrund des Fehlens dieser Hormone die Periode aus (Amenorrhö Ausbleiben der Regelblutung Die ausbleibende Menstruationsperiode wird Amenorrhö genannt. Amenorrhö ist unter folgenden Umständen normal: Vor der Pubertät Während der Schwangerschaft Während des Stillens Erfahren Sie mehr ). Unfruchtbarkeit, trockene Scheidenhaut und der Verlust mancher weiblicher Sexualmerkmale sind typisch.

Bei Männern verkleinern sich durch diesen Hormonmangel die Hoden (Atrophie), die Spermienproduktion verringert sich mit nachfolgender Unfruchtbarkeit, es kommt zur erektilen Dysfunktion Erektionsstörung (erektile Dysfunktion, ED) Die erektile Dysfunktion (ED) bezeichnet die Unfähigkeit, eine Erektion zu bekommen bzw. für den Geschlechtsverkehr ausreichend aufrechtzuerhalten. (Siehe auch Überblick über sexuelle Funktionsstörungen... Erfahren Sie mehr und einige typisch männliche Attribute gehen verloren.

Bei Kindern verursacht ein Mangel dieser Hormone eine verzögerte Pubertät. Ein Mangel des luteinisierenden und follikelstimulierenden Hormons tritt auch beim Kallmann-Syndrom Kallmann-Syndrom Hypogonadismus bezeichnet die verminderte Bildung von Testosteron, Spermien oder beidem bei Männern. Hypogonadismus tritt auf, wenn ein Problem mit den Hoden oder mit der Hirnanhangsdrüse oder... Erfahren Sie mehr auf, bei dem Betroffene zusätzlich eine Lippen- oder Gaumenspalte haben können, Farbenblindheit aufweisen und keine Gerüche wahrnehmen können.

Mangel an Thyreoidea-stimulierendem Hormon

Der Mangel an Thyreoidea-stimulierendem Hormon führt zu einer Unterfunktion der Schilddrüse (Hypothyreose Schilddrüsenunterfunktion Eine Schilddrüsenunterfunktion (Hypothyreose) ist eine Unteraktivität der Schilddrüse, wodurch es zu einer inadäquaten Produktion von Schilddrüsenhormonen und einer Verlangsamung der Lebensfunktionen... Erfahren Sie mehr Schilddrüsenunterfunktion ), was Symptome wie Verwirrung, Kälteempfindlichkeit, Gewichtszunahme, Verstopfung und trockene Haut bewirken kann. Die meisten Fälle einer Hypothyreose entstehen jedoch durch ein Problem, das seinen Ursprung in der Schilddrüse selbst hat und nicht auf niedrige Spiegel von Hormonen der Hypophyse zurückzuführen ist.

Mangel an adrenokortikotropem Hormon

Der Mangel an adrenokortikotropen Hormonen (ACTH) führt zur Unterfunktion der Nebenniere (Addison-Krankheit Addison-Krankheit Die Addison-Krankheit beruht auf einer Unterfunktion der Nebennieren, was zum Mangel an Nebennierenhormonen führt. Die Addison-Krankheit kann durch Autoimmunreaktionen, Krebs, Infektionen oder... Erfahren Sie mehr Addison-Krankheit ), die Müdigkeit, niedrigen Blutdruck, niedrigere Konzentrationen des Blutzuckers (Glukose) und verringerte Stressbelastbarkeit zur Folge hat. Dies ist der schwerwiegendste Mangel eines Hormons der Hypophyse. Wenn der Körper kein ACTH bilden kann, kann der Mensch sterben.

Prolaktinmangel

Ein Prolaktinmangel beeinträchtigt oder eliminiert die Fähigkeit einer Frau, nach der Geburt Muttermilch zu bilden. Eine der Ursachen für niedrige Prolaktinspiegel und einen Mangel an anderen Hormonen der Hypophyse ist das Sheehan-Syndrom, eine seltene, bei Geburten auftretende Komplikation. Das Sheehan-Syndrom entwickelt sich in der Regel bei übermäßigem Blutverlust und Schock Kreislaufschock Ein Kreislaufschock ist ein lebensbedrohlicher Zustand, bei dem die Organe mit wenig Blut versorgt werden, was die Sauerstoffversorgung verringert und so zu Schäden und manchmal zum Tod führt... Erfahren Sie mehr während der Geburt, wodurch die Hypophyse teilweise zerstört wird. Zu den Symptomen gehören Müdigkeit, Ausfall von Scham- und Achselhaaren und die Unfähigkeit, Muttermilch zu bilden. Bei Männern hat ein Prolaktinmangel keine bekannten Auswirkungen mit Krankheitswert.

Erkrankungen des Hypothalamus

Der Hypothalamus ist ein kleines Areal im Gehirn in der Nähe der Hypophyse. Er produziert Hormone und Nervenimpulse, die die Hypophyse kontrollieren. Daher können Tumoren, die den Hypothalamus beeinflussen, zu einem Mangel an Hypophysenhormonen führen. Sie können auch die Zentren stören, die den Appetit steuern, was zu Übergewicht führen kann.

Hypophyseninfarkt

Ein Hypophyseninfarkt umfasst eine Gruppe von Symptomen, die durch eine Blockierung des Blutflusses in die Hypophyse hervorgerufen werden, die zur Zerstörung von Gewebe und Blutungen führt. Meist tritt ein Hypophyseninfarkt bei Personen auf, die einen Hypophysentumor haben. Zu den Symptomen gehören starke Kopfschmerzen, ein steifer Nacken, Defekte des Sichtfelds und Probleme mit Augenbewegungen. Durch die Blutungen schwillt die Hypophyse an und drückt auf den Hypothalamus, was zur Schläfrigkeit oder zum Koma führt. Möglicherweise stellt die Hypophyse plötzlich die Hormonproduktion ein, insbesondere die Produktion von ACTH, wodurch der Blutdruck und der Blutglukosespiegel absinken.

Diagnose eines Hypopituitarismus

  • Bluttests zum Messen des Hormonspiegels

  • Bildgebende Verfahren

Da die Hypophyse andere Drüsen anregt, verringern sich bei Mangel an Hormonen der Hypophyse häufig die Mengen der Hormone, die von anderen Drüsen produziert werden. Deshalb zieht ein Arzt die Möglichkeit einer Fehlfunktion der Hypophyse in Betracht, wenn er einen Mangel bei einer anderen Drüse wie z. B. der Schilddrüse oder der Nebenniere untersucht. Wenn die Symptome auf eine Unterfunktion verschiedener Drüsen hindeuten, kann ein Hypopituitarismus oder eine polyglanduläre Endokrinopathie Polyglanduläre Dysfunktionen Polyglanduläre Dysfunktionen sind Erbkrankheiten, bei denen mehrere Drüsen gleichzeitig oder hintereinander nicht mehr funktionieren. Endokrine Drüsen sind Organe, die ein oder mehrere bestimmte... Erfahren Sie mehr (eine Störung mehrere Hormone in der Hypophyse) vermutet werden.

Eine Untersuchung beginnt gewöhnlich mit der Messung der, von der Hypophyse gebildeten Hormonspiegel (in der Regel schilddrüsenstimulierendes Hormon, Prolaktin, luteinisierendes Hormon und follikelstimulierendes Hormon), und einer gleichzeitigen Messung des Spiegels der vom Zielorgan produzierten Hormone (in der Regel Schilddrüsenhormon, Testosteron bei Männern und Östrogen bei Frauen).

Beispielsweise werden bei einer Schilddrüsenunterfunktion, die auf ein Versagen der Hypophyse zurückzuführen ist, sowohl niedrige Spiegel von Schilddrüsenhormon als auch niedrige oder unangemessen normale Spiegel des Thyreoidea-stimulierenden Hormons, das die Hypophyse bildet, festgestellt. Ist die Schilddrüsenunterfunktion jedoch die Folge eines Versagens der Schilddrüse selbst, werden sich niedrige Spiegel des Schilddrüsenhormons, aber hohe Spiegel des Thyreoidea-stimulierenden Hormons zeigen.

Die Bildung des Wachstumshormons durch die Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) ist schwer zu beurteilen, da kein Blutbild diese Werte genau widerspiegelt. Der Körper stellt in der Regel das Wachstumshormon in mehreren Schüben über Nacht her, und das Hormon wird schnell verarbeitet. Die Blutspiegel in einem bestimmten Augenblick sagen also nicht aus, ob die Produktion im Tagesverlauf normal ist. Stattdessen wird der Spiegel des insulinähnlichen Wachstumsfaktors I (IGF I) im Blut gemessen. Die Bildung von IGF-1 wird vom Wachstumshormon gesteuert, und der Spiegel des IGF-1 verändert sich tendenziell langsam im Verhältnis zur Gesamtmenge des von der Hypophyse gebildeten Wachstumshormons. Bei Kleinkindern und Kindern kann man stattdessen die Spiegel einer ähnlichen Substanz messen, des IGF-bindenden Proteins Typ 3. Die Messung des IGF-1-Spiegels reicht nicht aus, um die Diagnose eines Wachstumshormonmangels bei Erwachsenen zu stellen, da Menschen mit normalem Spiegel ebenfalls einen Wachstumshormonmangel aufweisen können. In vielen Fällen wird ein Stimulationstest durchgeführt, um die Bildung des Wachstumshormons in der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) anzuregen.

Da die Konzentrationen des luteinisierenden und des follikelstimulierenden Hormons mit dem Menstruationszyklus schwanken, ist ihre Messung bei Frauen eventuell schwierig zu interpretieren. Bei Frauen nach den Wechseljahren, die kein Östrogen einnehmen, sind die Spiegel des luteinisierenden und des follikelstimulierenden Hormons normalerweise jedoch hoch. Wenn festgestellt wird, dass diese Spiegel zu niedrig sind, kann dies ein Hinweis auf eine Schädigung der Hypophyse oder den Mangel anderer Hormone sein.

Die Produktion von ACTH wird gewöhnlich über die Reaktion von seinem Zielhormon (Kortisol) auf Reize wie z. B. die Injektion von synthetischem ACTH (ACTH-Stimulations-Test) oder einen gesenkten Blutzuckerspiegel nach einer Insulininjektion (Insulintoleranztest) bestimmt. Wenn sich der Kortisolspiegel nicht verändert und der ACTH-Spiegel im Blut normal oder niedrig bleibt, ist eine ACTH-Mangelproduktion erwiesen.

Behandlung eines Hypopituitarismus

  • Behandlung der Krankheitsursache

  • Ersatz der fehlenden Hormone

Die Behandlung ist (falls möglich) auf die Ursache der Hypophysenunterfunktion und auf den Ersatz der fehlenden Hormone ausgerichtet.

Behandlung der Krankheitsursache

Wenn die Ursache für den Hormonmangel der Hypophyse ein Tumor ist, ist die operative Entfernung des Tumors häufig die am besten geeignete Erstbehandlung. Die Entfernung lindert normalerweise auch alle durch den Tumor verursachten Drucksymptome und Sehstörungen. Außer bei sehr großen Tumoren kann der chirurgische Eingriff meist durch die Nase (transsphenoidal) erfolgen.

Ein Tumor kann durch Behandlung der Hypophyse mit Hochenergiebestrahlung oder Protonenstrahlenergie zerstört werden. Sehr große Tumoren und solche, die sich auf den Bereich jenseits der knöchernen Struktur der Hypophyse an der Gehirnbasis (Türkensattel) ausgebreitet haben, können womöglich nicht durch einen chirurgischen Eingriff allein entfernt werden. In diesem Fall wird nach dem chirurgischen Eingriff eine Hochenergiebestrahlung eingesetzt, um die verbliebenen Tumorzellen zu zerstören.

Die Bestrahlung der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) führt langsam zum Verlust der verbleibenden normalen Drüsenfunktion. Der Verlust kann partiell oder vollständig sein. Deshalb wird im ersten Jahr die Funktion der Zieldrüsen alle 3 bis 6 Monate allgemein kontrolliert. Danach finden die Kontrollen mindestens 10 Jahre lang jährlich statt.

Tumoren, die Prolaktin bilden, können mit Medikamenten behandelt werden, die wie Dopamin wirken, z. B. mit Bromocriptin und Cabergolin. Diese Medikamente verkleinern den Tumor und verringern gleichzeitig die Prolaktinspiegel.

Hormonersatz

Die Behandlung konzentriert sich auch auf den Ersatz der fehlenden Hormone, und zwar in der Regel nicht durch Ersatz der hypophysären Hormone, sondern der Zielhormone. Beispielsweise erhalten Personen mit Mangel an Thyreoidea-stimulierendem Hormon Schilddrüsenhormone. Wenn ACTH fehlt, werden Nebennierenrindenhormone wie z. B. Hydrokortison verabreicht. Bei Mangel an luteinisierendem Hormon und follikelstimulierendem Hormon wird Östrogen, Progesteron oder Testosteron verabreicht. Manche werden zur Steigerung der Fruchtbarkeit mit diesen Hormonen behandelt.

Das Wachstumshormon ist das einzige Hypophysenhormon, das ersetzt wird. Die Behandlung mit Wachstumshormonen muss als Injektion verabreicht werden. Bei Verabreichung an Kinder mit Wachstumshormonmangel vor dem Schluss der Wachstumsfugen in den Knochen verhindert der Ersatz von Wachstumshormon, dass die Kinder besonders klein bleiben. Bei Erwachsenen mit Wachstumshormonmangel verbessert eine Behandlung mit Wachstumshormonen die Körperzusammensetzung, die Knochendichte und die Lebensqualität.

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