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Ionenkanalstörungen

Von

L. Brent Mitchell

, MD, Libin Cardiovascular Institute of Alberta, University of Calgary

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Jul 2019| Inhalt zuletzt geändert Jul 2019
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Ionenkanalstörungen sind genetische Anomalien in Proteinen der Herzzellen, die für die Regulierung der elektrischen Aktivität des Herzens verantwortlich sind und daher zu Herzrhythmusstörungen führen können.

Die meisten Menschen, mit Ionenkanalstörungen haben keine andere Herzerkrankung wie etwa Herzinfarkt oder Erkrankungen der Herzklappen, aber ihre, für den Aufbau oder die Regulierung der Herzmembranporen (Kanäle) verantwortlichen Gene sind mutiert. Daher sind diese Menschen für Herzrhythmusstörungen anfällig.

Die häufigsten Ionenkanalstörungen verursachen Folgendes:

Andere, seltenere Ionenkanalstörungen sind die Folgenden:

  • Short-QT-Syndrom

  • Brugada-Syndrom

  • Katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie (Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia, kurz CPVT)

  • Brugada-Syndrom

Die Störungen der Reizleitung verursachen manchmal eine ventrikuläre Tachykardie, einen gefährlich schnellen Herzrhythmus, oder Kammerflimmern, wobei das Herz gar nicht schlägt.

Symptome

Bei manchen Menschen treten keinerlei Symptome auf. Viele werden jedoch aufgrund einer ventrikulären Tachykardie ohnmächtig. Kammerflimmern zieht einen plötzlichen Herzstillstand nach sich.

Sie können durch Fieber oder bestimmte Medikamente, einschließlich Medikamente zur Behandlung von Herzrhythmusstörungen (Antiarrhythmika) und einiger Antidepressiva, ausgelöst werden.

Diagnose

  • Elektrokardiographie

Eine Ionenkanalstörung wird bei Betroffenen in Betracht gezogen, deren Familienmitglieder eine Krankengeschichte haben, die Ohnmacht oder unerklärte Todesfälle aufgrund eines Herzproblems enthält, insbesondere wenn der Todesfall in einem Jungen alter auftrat.

Die Diagnose wird anhand einer Elektrokardiographie (EKG) erstellt. Manchmal ist das Muster der EKG-Anomalien jedoch nicht ganz eindeutig. In solchen Fällen wird versucht, die Diagnose zu stellen, indem die Herzrhythmusstörung mit einem Medikament oder einem Belastungstest ausgelöst wird.

Behandlung

  • Implantierbarer Kardioverter-Defibrillator

In der Regel kommt ein implantierbarer Kardioverter-Defibrillator (Implantable Cardioverter Defibrillator, kurz ICD), ein kleines Gerät, das Herzrhythmusstörungen erkennt und mit Stromschlägen korrigiert, zum Einsatz. Diese Maßnahme wirkt ähnlich wie die Implantation eines künstlichen Schrittmachers.

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