Ionenkanalstörungen sind Anomalien in Proteinen der Herzzellen, die für die Regulierung der elektrischen Aktivität des Herzens verantwortlich sind und daher zu Herzrhythmusstörungen führen können.
(Siehe auch Übersicht über Herzrhythmusstörungen.)
Eine Ionenkanalstörung ist ein Defekt eines oder mehrerer mikroskopisch kleiner Kanäle in den Wänden der Herzzellen, über die Elektrolyte wie Natrium, Kalium und Kalzium in die Zelle eindringen und sie verlassen können. Die normale elektrische Aktivität des Herzens beruht auf ebendiesem Transport von Elektrolyten. Es gibt verschiedene Arten von Kanälen und ein Defekt in einem davon kann die Fähigkeit des Herzens, einen gleichmäßigen Rhythmus beizubehalten, beeinträchtigen. Es kann sein, dass das Herz plötzlich zu schnell oder zu langsam schlägt oder sogar ganz zu schlagen aufhört (Herzstillstand).
Ionenkanalstörungen werden in der Regel durch eine Erkrankung verursacht, bei der eine Mutation in einem der Gene vorliegt, die den Aufbau der Kanäle der Herzzellen bestimmen. Bei manchen tritt eine Ionenkanalstörung jedoch auch als Komplikation bestimmter Autoimmun- oder entzündlicher Erkrankungen, wie von systemischem Lupus erythematodes oder des Sjögren-Syndroms, auf.
Die meisten Menschen mit einer Ionenkanalstörung leiden an keiner anderen Herzerkrankung wie einem Herzinfarkt oder einer Erkrankung der Herzklappen.
Die häufigsten Ionenkanalstörungen verursachen Folgendes:
Andere, seltenere Ionenkanalstörungen sind die Folgenden:
Short-QT-Syndrom
Frühes Repolarisationssyndrom
Katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie (Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia, kurz CPVT)
Brugada-Syndrom
Isolierte progressive kardiale Reizleitungsstörung
Die Störungen der Reizleitung der Ionenkanäle verursachen manchmal eine ventrikuläre Tachykardie, einen gefährlich schnellen Herzrhythmus, oder Kammerflimmern, während dem das Herz gar nicht schlägt. Ionenkanalstörungen treten häufiger auf, als Ärzte bisher angenommen haben, und sind womöglich für 10 % der plötzlichen Herztode verantwortlich.
Symptome der Ionenkanalstörungen
Bei manchen Menschen treten keinerlei Symptome auf. Viele werden jedoch aufgrund einer ventrikulären Tachykardie ohnmächtig. Kammerflimmern zieht einen plötzlichen Herzstillstand nach sich.
Sie können durch Fieber, körperliche Aktivität oder bestimmte Medikamente, einschließlich einiger Medikamente zur Behandlung von Herzrhythmusstörungen (Antiarrhythmika) und einiger Antidepressiva, ausgelöst werden.
Diagnose der Ionenkanalstörungen
Elektrokardiografie
Eine Ionenkanalstörung wird in Betracht gezogen, wenn der Betroffene oder deren Familienangehörige eine Krankengeschichte haben, die Ohnmacht oder Herzstillstand ohne offensichtliche Ursache (z. B. ein bekanntes Herzproblem), insbesondere wenn der Herzstillstand in einem jungen Alter auftrat, beinhaltet.
Wird eine Ionenkanalstörung vermutet, wird eine Elektrokardiografie (EKG), die Aufzeichnung eines Langzeit-Elektrokardiogramms und in der Regel ein kardialer Belastungstest durchgeführt. Manchmal werden genetische Untersuchungen durchgeführt. Wird eine Ionenkanalstörung bestätigt, sollten beim Betroffenen regelmäßig Nachsorgetermine stattfinden, bei denen EKG durchgeführt und Langzeit-EKG aufgezeichnet werden, um festzustellen, ob symptomlose Herzrhythmusstörungen vorliegen.
Da die Ionenkanalstörungen in der Regel genetische Erkrankungen sind, besteht für die Angehörigen der Betroffenen ein Risiko für diese Störung. Nahe Verwandte sollten sich ärztlich untersuchen lassen, einschließlich EKG und Langzeit-EKG.
Behandlung der Ionenkanalstörungen
Implantierbarer Kardioverter-Defibrillator
In der Regel kommt ein implantierbarer Kardioverter-Defibrillator (ICD), ein kleines Gerät, das gefährliche Herzrhythmusstörungen erkennen kann und mit Stromschlägen korrigiert, zum Einsatz. Diese Maßnahme wirkt ähnlich wie die Implantation eines künstlichen Schrittmachers. Betroffene sollten Dinge vermeiden, die Herzrhythmusstörungen auslösen könnten.
Weitere Informationen
Die folgenden Quellen in englischer Sprache können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass das MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quelle verantwortlich ist.
American Heart Association: Arrhythmie: Informationen, um Patienten dabei zu helfen, ihr Risiko für Herzrhythmusstörungen zu verstehen, sowie Informationen zur Diagnose und Behandlung