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Pemphigoid der Schleimhaut

Von

Daniel M. Peraza

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Sep 2020| Inhalt zuletzt geändert Sep 2020
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Ein Pemphigoid der Schleimhaut ist eine Autoimmunerkrankung, die zur Blasenbildung in den Schleimhäuten des Körpers führt. Die am häufigsten betroffene Schleimhaut ist die des Mundes und die der Augen.

  • Ein Pemphigoid der Schleimhaut tritt auf, wenn das Immunsystem die Schleimhäute angreift und es zu Blasen und wunden Stellen kommt.

  • Bei Betroffenen kommt es zu einer Blasenbildung im Mund und auf anderen Bereichen des Körpers.

  • Ein Pemphigoid der Schleimhaut kann durch Untersuchung von Hautproben unter dem Mikroskop diagnostiziert werden.

  • Zur Behandlung gehören gewöhnlich Kortikosteroide oder Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken.

Die Schleimhäute sind die feuchten Oberflächen des Körpers. Ein Pemphigoid der Schleimhaut betrifft in der Regel den Mund (Pemphigoid der Mundschleimhaut) und die Augen (okuläres Schleimhautpemphigoid Schleimhaut-Pemphigoid der Augen Ein Schleimhaut-Pemphigoid der Augen ist eine Autoimmunerkrankung, die dazu führt, dass Bindehaut und Hornhaut vernarben. Die Augen werden gerötet, auf der Bindehaut bilden sich Narben, die... Erfahren Sie mehr ), es können aber auch andere Schleimhäute (wie z. B. das Innere der Kehle und die Genitalien) und die Haut betroffen sein. Am häufigsten sind ältere Menschen davon betroffen, und Frauen erkranken häufiger als Männer.

Ursachen eines Pemphigoids der Schleimhaut

Das Immunsystem Übersicht über das Immunsystem Die Aufgabe des Immunsystems ist es, den Körper gegen fremde oder gefährliche Eindringlinge zu verteidigen. Zu diesen Eindringlingen zählen: Mikroorganismen (häufig Keime genannt, wie Bakterien... Erfahren Sie mehr des Körpers produziert besondere Zellen, die den Körper vor schädlichen körperfremden Eindringlingen wie Bakterien und Viren schützen. Einige dieser Zellen reagieren auf Eindringlinge, indem sie Proteine bilden, die als Antikörper bezeichnet werden. Die Antikörper Antikörper Eine der körpereigenen Verteidigungslinien (das Immunsystem) umfasst weiße Blutkörperchen (Leukozyten), die im Blutstrom zirkulieren und in Körpergewebe eindringen, um dort nach Mikroorganismen... Erfahren Sie mehr Antikörper sind gegen die Eindringlinge gerichtet: Sie binden an die Eindringlinge und machen so andere Zellen im Immunsystem auf sie aufmerksam, damit die Eindringlinge vernichtet werden. Bei einer Autoimmunerkrankung Autoimmunerkrankungen Bei einer Autoimmunerkrankung handelt es sich um eine Fehlfunktion des Immunsystems, bei der der Körper eigenes Gewebe angreift. Was genau zu einer Autoimmunerkrankung führt, ist bislang unbekannt... Erfahren Sie mehr richtet sich die Abwehr des Immunsystems gegen körpereigenes Gewebe, in diesem Fall gegen Hautgewebe. Die gebildeten Antikörper halten das eigene Gewebe fälschlicherweise für den Eindringling und richten sich gegen das Gewebe, was es für eine Zerstörung anfälliger macht. Bei einem Pemphigoid der Schleimhaut reagieren die Antikörper auf die Schleimhaut im Mund (oder andere Schleimhäute), die darauf Blasen bildet und abgebaut wird, was zu offenen Wunden (Geschwüren) führt.

Symptome eines Pemphigoids der Schleimhaut

Das Hauptsymptom des Pemphigoids der Schleimhaut ist die Bildung schmerzhafter Blasen, was zu Rötung, Schwellung und Abbau der Schleimhäute führt, durch den es zu offenen Wunden (Geschwüren) kommt. Während diese Geschwüre verheilen, können sich in den betroffenen Bereichen Narben bilden. Die Betroffenen sehen nur selten tatsächliche Blasen. In den meisten Fällen sehen sie nur rohe, abgewetzte Bereiche.

Die Blasenbildung im Mund umschließt in der Regel das Zahnfleisch und alle Bereiche entlang der Mundschleimhaut. Die Wangen-Innenseite, das Zahnfleisch und der Gaumen sind gerötet und weisen wunde Stellen auf. Das Aufreiben der Schleimhaut verursacht Geschwüre, die brennen oder stechen.

Die Geschwüre auf anderen Schleimhäuten, wie die der Nase, im Hals oder die auf der Oberfläche der Genitalien und des Afters, verheilen oft, bilden jedoch Narben. Durch die Narbenbildung kann die Schleimhaut der Speiseröhre (der Röhre, durch die der Rachen mit dem Magen verbunden ist) verengt werden, wodurch es zu Schwierigkeiten beim Schlucken kommt.

Bei manchen Patienten mit einem Pemphigoid der Schleimhaut bilden sich auf der Haut tatsächliche Blasen. Meist treten diese auf der Kopfhaut, im Gesicht, am Oberkörper oder an den Gliedmaßen auf. In der Regel vernarbt die Haut, sobald die Blasen verheilt sind.

In den Augen entwickelt sich ein Pemphigoid der Schleimhaut anders. Es gibt keine Blasenbildung, aber beide Augen sind rot und entzündet und werden später trocken. Die Bindehaut (Membran, die das Augenlid auskleidet und das Weiß des Augapfels bedeckt) kann schrumpfen und vernarben (siehe auch Symptome eines okulären Schleimhautpemphigoids Symptome Ein Schleimhaut-Pemphigoid der Augen ist eine Autoimmunerkrankung, die dazu führt, dass Bindehaut und Hornhaut vernarben. Die Augen werden gerötet, auf der Bindehaut bilden sich Narben, die... Erfahren Sie mehr ). In schweren Fällen kann der Betroffene erblinden.

Diagnose eines Pemphigoids der Schleimhaut

  • Hautbiopsie

Ein Pemphigoid der Schleimhaut wird in der Regel anhand seines charakteristischen Erscheinungsbilds erkannt. Die Erkrankung kann durch eine Untersuchung einer Hautprobe unter dem Mikroskop (Hautbiopsie Biopsie Ärzte können zahlreiche Hauterkrankungen allein mit dem Auge diagnostizieren. Eine komplette Hautuntersuchung umfasst eine Untersuchung der Kopfhaut, der Nägel und der Schleimhäute. Manchmal... Erfahren Sie mehr Biopsie ) mit Sicherheit diagnostiziert werden. Manchmal werden spezielle Farbstoffe eingesetzt, wodurch Antikörpereinlagerungen unter dem Mikroskop sichtbar werden (dies wird als Immunfluoreszenztest bezeichnet).

Prognose bei einem Pemphigoid der Schleimhaut

Ein Pemphigoid der Schleimhaut schreitet langsam voran, klingt selten ohne Behandlung ab und verheilt auch mit einer Behandlung nicht vollständig.

Manche Betroffene haben ein erhöhtes Risiko für innere Krebserkrankungen.

Behandlung eines Pemphigoids der Schleimhaut

  • Kortikosteroide und Doxycyclin plus Nicotinamid

  • Manchmal andere Medikamente, einschließlich Immunsuppressiva bei schwer erkrankten Menschen

Die Behandlung eines Pemphigoids der Schleimhaut umfasst Kortikosteroide und eine Kombination von Doxycyclin und Nicotinamid zum Einnehmen. Die Kortikosteroide können direkt auf die betroffene Stelle aufgetragen oder in wunde Stellen gespritzt werden.

Patienten mit einem schweren Pemphigoid der Schleimhaut benötigen möglicherweise Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken (Immunsuppressiva). Aus diesem Grund werden ggf. Dapson oder Prednison verabreicht. Manchmal werden Patienten zusätzlich zu anderen Immunsuppressiva (z. B. Azathioprin, Mycophenolatmofetil, Rituximab oder Cyclophosphamid) und in eine Vene (intravenös) verabreichtem Immunglobulin auch hohe Dosen Prednison verabreicht.

Weitere Informationen

Bei dem Folgenden handelt es sich um ein englischsprachiges Hilfsmittel, das nützlich sein kann. Bitte beachten Sie, dass das MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quelle verantwortlich ist.

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