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Überblick über Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels

Von

Matt Demczko

, MD, Mitochondrial Medicine, Children's Hospital of Philadelphia

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Apr 2020| Inhalt zuletzt geändert Apr 2020
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Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels sind erbliche Stoffwechselstörungen Überblick über erbliche Stoffwechselstörungen Erbliche Stoffwechselstörungen sind genetische Krankheiten, die zu Stoffwechselproblemen führen. Erblich (Hereditär) bedeutet, dass die Gene von einer Generation zur nächsten weitergegeben... Erfahren Sie mehr . Erbkrankheiten treten auf, wenn Eltern ihre defekten Gene Gene Gene sind DNS-Abschnitte (Desoxyribonukleinsäure, DNS), die den Code für ein bestimmtes Protein, das in einer oder mehreren Arten von Zellen im Körper tätig ist, enthalten... Erfahren Sie mehr Gene an ihre Kinder weitergeben, die dann bei den Kindern zu diesen Krankheiten führen. Es gibt verschiedene Arten von Erbkrankheiten Vererbung monogener Störungen Gene sind DNS-Abschnitte (Desoxyribonukleinsäure, DNS), die den Code für ein bestimmtes Protein, das in einer oder mehreren Arten von Zellen im Körper tätig ist, enthalten. Chromosomen bestehen... Erfahren Sie mehr . Bei vielen erblichen Stoffwechselstörungen sind beide Eltern des betroffenen Kindes Träger einer Kopie des abnormen Gens. Da für gewöhnlich zwei Kopien des abnormen Gens erforderlich sind, damit die Krankheit auftritt, ist normalerweise keiner der beiden Eltern krank. Einige erbliche Stoffwechselstörungen sind X-gebunden X-gebundene, rezessive Störungen X-gebundene, rezessive Störungen , was bedeutet, dass bei Jungen bereits eine Kopie des abnormen Gens die Krankheit auslösen kann. (Siehe auch Überblick über erbliche Stoffwechselstörungen Überblick über erbliche Stoffwechselstörungen Erbliche Stoffwechselstörungen sind genetische Krankheiten, die zu Stoffwechselproblemen führen. Erblich (Hereditär) bedeutet, dass die Gene von einer Generation zur nächsten weitergegeben... Erfahren Sie mehr .)

Kohlenhydrate Kohlenhydrate Kohlenhydrate, Eiweiß und Fette machen etwa 90 % des Trockengewichtes der Nahrung und 100 % ihrer Energie aus. Alle drei Nährstoffe liefern Energie, die in Kalorien gemessen wird, doch ist die... Erfahren Sie mehr setzen sich aus Zuckern zusammen. Je nach Anzahl der Zuckerbausteine unterscheidet man Einfach-, Mehrfach- und Vielfachzucker. Haushaltszucker (Saccharose) ist ein Zweifachzucker und besteht aus den beiden Einfachzuckern Traubenzucker (Glukose) und Fruchtzucker (Fruktose). Milchzucker (Laktose) besteht aus Glukose und Galaktose. Sowohl Saccharose als auch Laktose müssen durch Enzyme in ihre Zuckerbestandteile zerlegt werden, bevor der Körper sie aufnehmen und nutzen kann. In Brot, Nudeln, Reis und anderen Nahrungsmitteln ist Stärke enthalten, ein komplexes Kohlenhydrat aus einer langen Kette von Zuckermolekülen. Auch diese längeren Moleküle muss der Körper erst in ihre Bausteine zerlegen. Wenn eines der Enzyme fehlt, die zum Aufspalten der Zucker erforderlich sind, kann sich der Zucker im Körper ansammeln und Probleme bereiten.

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