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Angeborene tubuläre Nierenerkrankungen: Eine Einführung

Von

Christopher J. LaRosa

, MD, Perelman School of Medicine at The University of Pennsylvania

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Dez 2020| Inhalt zuletzt geändert Dez 2020
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Quellen zum Thema

Die Nieren Nieren Die Nieren sind bohnenförmige Organe, die in den Harnwegen deutlich zu erkennen sind. Jede ist rund, 12 cm lang und wiegt ca. 150 g. Sie liegen links und rechts der Wirbelsäule, direkt hinter... Erfahren Sie mehr filtern und reinigen das Blut. Sie steuern außerdem den Wasser- Wasser im Körper Wasser macht die Hälfte bis zwei Drittel des durchschnittlichen Gewichts eines Menschen aus. Fettgewebe enthält einen geringeren Wasseranteil als Muskelgewebe, und Frauen haben tendenziell einen... Erfahren Sie mehr , Elektrolyt- Elektrolyte im Überblick Mehr als die Hälfte des Körpergewichts besteht aus Wasser. Ärzte sehen die Wassermenge im Körper als abgegrenzte Bereiche an, die Flüssigkeitskompartimente heißen. Die drei Hauptbereiche sind... Erfahren Sie mehr (wie Natrium Überblick über die Funktion von Natrium im Körper Natrium ist ein Elektrolyt im Körper. Das sind Mineralstoffe, die der Körper in relativ großen Mengen benötigt. Elektrolyte können elektrisch geladen sein, wenn sie in Körperflüssigkeiten wie... Erfahren Sie mehr , Kalium Überblick über die Funktion von Kalium im Körper Kalium ist einer der Elektrolyte im Körper. Das sind Mineralstoffe, die bei Auflösung in Körperflüssigkeiten wie dem Blut eine elektrische Ladung tragen. (Siehe auch Elektrolyte im Überblick... Erfahren Sie mehr und Kalzium Überblick über die Funktion von Kalzium im Körper Kalzium ist einer der Elektrolyte im Körper. Das sind Mineralstoffe, die bei Auflösung in Körperflüssigkeiten wie Blut eine elektrische Ladung tragen. Das meiste Kalzium im Körper ist jedoch... Erfahren Sie mehr ) und Nährstoffhaushalt im Blut.

Zunächst filtern die Nieren das Blut durch mikroskopisch kleine Gefäßknäuel mit kleinen Poren (Glomeruli genannt). Bei diesem Prozess fließen enorme Mengen an Wasser, Elektrolyten und andere Substanzen durch die kleinen Kanäle (Tubuli). Durch die Zellen, die diese Tubuli auskleiden, werden Wasser, Elektrolyte und Nährstoffe (wie Glukose und Aminosäuren) resorbiert und wieder an das Blut abgegeben. Während das Blut durch die Tubuli fließt, werden durch diese Zellen auch Stoffwechselabbauprodukte und Medikamente aus dem Blut in den Urin abgegeben.

Die Zellen fügen Hormone hinzu, die die Blutversorgung (Erythropoietin), den Blutdruck und den Elektrolythaushalt im Gleichgewicht halten. Sie bilden zudem ein Enzym, das Vitamin D aktiviert (Kalzitriol). In seiner aktiven Form kann Kalzitriol Kalzium und Phosphor im Körper regulieren und die Gesundheit der Knochen erhalten.

Betrachtung der Harnwege

Organe der Harnwege

Krankheiten, die die Funktion dieser Zellen in den Tubuli der Nieren beeinträchtigen, nennt man tubuläre Erkrankungen Einführung – Erkrankungen der Nierentubuli Die Nieren filtern und reinigen das Blut. Sie steuern außerdem den Wasser-, Elektrolyt- (wie Natrium, Kalium, Bikarbonat und Chlorid) und Nährstoffhaushalt im Blut. Zunächst filtern die Nieren... Erfahren Sie mehr . Manche tubulären Erkrankungen sind erblich oder angeboren. Manche dieser angeborenen tubulären Erkrankungen werden bereits im ersten Lebensjahr festgestellt, andere erst Jahre später.

Zu diesen angeborenen tubulären Erkrankungen gehören die Folgenden:

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