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Transposition der großen Arterien

(TGA)

Von

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Mrz 2019| Inhalt zuletzt geändert Mrz 2019
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Quellen zum Thema

Bei einer Transposition der großen Arterien liegen die Verbindungen der Aorta und der Pulmonalarterie mit dem Herzen verkehrt herum.

  • Die Aorta und die Pulmonalarterie sind vertauscht, was dazu führt, dass sauerstoffarmes Blut durch den Körper gepumpt wird, während sauerstoffreiches Blut zwischen der Lunge und dem Herzen anstatt durch den Körper zirkuliert.

  • Die Symptome sind bei der Geburt ersichtlich. Zu ihnen zählen schwere Zyanose (eine bläuliche Verfärbung der Haut) und Atemschwierigkeiten.

  • Die Diagnose wird mithilfe einer Echokardiographie gestellt.

  • In den ersten Lebenstagen wird eine Operation durchgeführt.

Das aus dem Körper zurückkehrende sauerstoffarme Blut fließt normal vom rechten Vorhof zur rechten Herzkammer, doch dann fließt es an der Lunge vorbei zur Aorta und wieder in den Körper. Mit Sauerstoff angereichertes Blut wird lediglich zwischen dem Herzen und der Lunge hin- und her transportiert (von der Lunge zur Pulmonalvene, von dort zum linken Vorhof und zur linken Herzkammer und dann zur Pulmonalarterie), anstatt durch den ganzen Körper gepumpt zu werden.

Der Körper kann ohne Sauerstoff nicht leben. Neugeborene können jedoch mit diesem Defekt noch einige Zeit nach der Geburt überleben, weil bei der Geburt das Foramen ovale (ein Loch zwischen dem linken und dem rechten Vorhof) und der Ductus arteriosus (eine Gefäßverbindung zwischen der Pulmonalarterie und der Aorta – siehe Normaler Blutkreislauf beim Fötus) noch geöffnet sind. Durch diese Öffnungen kann sich sauerstoffreiches mit sauerstoffarmem Blut vermischen, sodass der Körper manchmal noch mit ausreichend Sauerstoff versorgt wird, um das Kind am Leben zu erhalten. Sobald sich der Ductus, wie nach der Geburt normal, schließt, fließt sehr wenig Blut in die Lunge des Säuglings mit diesem Herzfehler, und wenn der Herzfehler nicht sofort behoben wird, stirbt der Säugling.

Neben der Transposition der großen Arterien kann auch ein weiterer Herzfehler vorliegen, der Ventrikelseptumdefekt (ein Loch in der Wand zwischen den zwei Herzkammern im unteren Herzteil), der tatsächlich hilfreich sein kann, da er eine größere Mischung von sauerstoffreichem und sauerstoffarmen Blut möglich macht.

Transposition of the Great Arteries

Die normalen Verbindungen der Aorta und der Pulmonalarterie mit dem Herzen sind verkehrt herum.

Transposition of the Great Arteries

Symptome

Eine Transposition der großen Arterien verursacht gewöhnlich von Geburt an eine schwere Zyanose (eine bläuliche Verfärbung der Lippen und Haut) und Atemschwierigkeiten.

Diagnose

  • Echokardiographie

Ein Verdacht für diese Diagnose besteht bei sehr niedriger Sauerstoffsättigung im Blut eines Neugeborenen und in den meisten Fällen gleichzeitigen Herzgeräuschen. Verengte oder undichte Herzklappen und abnorme Herzstrukturen rufen Turbulenzen im Blutfluss hervor, die die Herzgeräusche verursachen.

Eine Echokardiographie (Ultraschalluntersuchung des Herzens) bestätigt die Diagnose.

Die Ärzte beginnen typischerweise mit einem Elektrokardiogramm (EKG) und einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs. Das EKG ist gewöhnlich normal. Röntgenaufnahmen des Brustkorbes zeigen normalerweise ein vergrößertes oder abnorm geformtes Herz.

Behandlung

  • Manchmal können Medikamente wie z. B. Prostaglandine den Ductus arteriosus offen halten

  • Operation

  • Rashkind-Ballonseptostomie

Meist wird der Herzfehler in den ersten Lebenstagen operativ korrigiert. Es können andere lebenserhaltende Verfahren bei dem Säugling angewandt werden, bis die Operation durchgeführt werden kann.

Manche Säuglinge erhalten ein Prostaglandin, um den Ductus arteriosus offen zu halten. Wird der Ductus arteriosus offen gehalten, gelangt mehr Blut in die Lunge und der Sauerstoffgehalt des Blutes wird erhöht. Säuglinge, die diese Medikamente erhalten, werden engmaschig überwacht, weil sie beim Erhalt von Prostaglandin gelegentlich nicht so stabil sind.

Wenn Säuglinge schwere Symptome haben und nicht auf das Prostaglandin ansprechen, kann eine Rashkind-Ballonseptostomie durchgeführt werden. Für die Ballonseptostomie wird ein dünner Schlauch (Katheter) mit einem Ballon an der Spitze durch ein Blutgefäß im Arm oder Bein ins Herz eingeführt. Die Spitze wird in die Öffnung zwischen den Vorhöfen (Foramen ovale) platziert und der Ballon aufgeblasen und durch die Öffnung gezogen. Dies weitet das Foramen und sauerstoffreiches Blut kann in den Körper gelangen.

Bei dieser Operation werden Aorta und Pulmonalarterie mit den entsprechenden Herzkammern verbunden und die Koronararterien nach Repositionierung der Aorta wieder an diese angeschlossen.

Manche Kinder müssen vor dem Zahnarztbesuch und bestimmten Operationen (etwa der Atemwege) Antibiotika einnehmen. Diese Antibiotika werden benutzt, um schweren Herzinfektionen vorzubeugen, Endokarditis genannt.

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