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Immunthrombozytopenie (ITP)

(Idiopathic Thrombocytopenic Purpura; Immune Thrombocytopenic Purpura)

Von

David J. Kuter

, MD, DPhil, Harvard Medical School

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Jul 2020| Inhalt zuletzt geändert Jul 2020
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Kurzinformationen
Quellen zum Thema

Bei der Immunthrombozytopenie (ITP) handelt es sich um eine Blutungsstörung, die durch einen Rückgang der Anzahl der Blutplättchen (Thrombozyten) verursacht wird und bei Personen auftritt, die nicht an einer anderen Krankheit leiden, die die Blutplättchen betrifft.
Bei einer ITP produziert das Immunsystem Antikörper gegen die eigenen Blutplättchen einer Person und zerstören sie.

  • Es kann zu winzigen purpurfarbenen Flecken (Petechien) auf der Haut sowie einer erhöhten Blutungsneigung kommen.

  • Die Diagnose wird mithilfe von Blutuntersuchungen gestellt, um die Zahl der Blutplättchen zu bestimmen.

  • Um den Abbau der Blutplättchen zu hemmen, werden Kortikosteroide oder andere Medikamente verabreicht.

  • Manche Patienten ziehen einen Nutzen von Medikamenten, die die Bildung von Blutplättchen erhöhen.

  • Bei Erwachsenen wird manchmal die Milz entfernt.

Blutplättchen sind Zellen, die im Knochenmark gebildet werden, in der Blutbahn zirkulieren und die Blutgerinnung unterstützen. Im Normalfall enthält das Blut ungefähr 140.000 bis 440.000 Blutplättchen pro Mikroliter (140 × 109 pro Liter bis 440 × 109 pro Liter). Blutungen können selbst nach geringfügigen Verletzungen auftreten, wenn die Anzahl unter ungefähr 50.000 Blutplättchen pro Mikroliter (weniger als 50 × 109 pro Liter) fällt. Am höchsten ist das Blutungsrisiko, wenn die Zahl der Blutplättchen unter 10.000 bis 20.000 Blutplättchen pro Mikroliter (10 × 109 bis 20 × 109 pro Liter) Blut abfällt. Bei diesen Werten können Blutungen auch ohne bekannte Verletzungen auftreten.

Die Immun-Thrombozytopenie ist eine Erkrankung, bei der sich Antikörper bilden und die Blutplättchen des Körpers zerstören. Warum diese Antikörper entstehen, ist nicht bekannt. Bei Kindern tritt die ITP jedoch häufig nach Virusinfektionen auf. Das Knochenmark kann zwar versuchen, durch erhöhte Produktion von Blutplättchen die Zerstörung auszugleichen. Jedoch werden in der Regel mehr Plättchen zerstört als produziert. Manchmal greift der Antikörper, der die Blutplättchen zerstört, auch das Knochenmark an und verringert die Produktion von Blutplättchen.

Bei Erwachsenen ist eine ITP für gewöhnlich lang andauernd (chronisch). Bei Kindern klingt die ITP oftmals von allein ab.

Symptome

Bei einigen Patienten treten ggf. keine Symptome auf. Bei anderen kann es plötzlich oder schrittweise zu Symptomen der Immun-Thrombozytopenie kommen. Bei einer chronischen ITP kommt es häufig zu Erschöpfung.

Blutungen in der Haut können ein erstes Anzeichen für einen Thrombozytenmangel sein. Dabei erscheinen viele rote Pünktchen (Petechien) auf den unteren Beinpartien, und harmlose Verletzungen verursachen grün-blaue Blutergüsse (Ekchymosen oder Purpura). Das Zahnfleisch kann bluten, vielleicht ist auch Blut im Stuhl oder Urin zu sehen. Monatsblutungen oder Nasenbluten können ungewöhnlich heftig ausfallen. Blutungen sind schwer zu stillen.

Einblutung in die Haut

Die Blutungen verschlimmern sich, wenn die Menge der Blutplättchen weiter absinkt. Menschen mit sehr wenig Blutplättchen können viel Blut im Verdauungstrakt verlieren oder sie erleiden eine lebensbedrohliche Blutung im Gehirn, selbst wenn sie sich gar nicht verletzt haben. Kopfschmerzen können zusammen mit Blutungen im Gehirn auftreten.

Diagnose

  • Blutuntersuchungen zur Bestimmung der Blutplättchenzahl und Gerinnung

  • Tests zum Ausschluss anderer Erkrankungen, die zu einer niedrigen Anzahl von Blutplättchen und Blutungen führen

Die Diagnose Immunthrombozytopenie (ITP) wird gestellt, wenn die Blutplättchenzahl unter 100.000 pro Mikroliter Blut (unter 100 × 109 pro Liter) liegt – ohne einen ähnlichen Rückgang der Anzahl roter oder weißer Blutkörperchen – und wenn es keine andere Erklärung für die Thrombozytopenie wie Infektionen oder bestimmte Medikamente gibt (siehe Tabelle Ursachen für Thrombozytopenie). Zur Bestätigung der ITP steht kein Standardtest zur Verfügung.

Die Bestimmung der Blutplättchen mit einem elektronischen Zählapparat kann Rückschlüsse auf die Schwere der Thrombozytopenie geben. Die Blutprobe muss mikroskopisch untersucht werden, um einen Fingerzeig auf die Ursachen zu geben. Die mikroskopische Untersuchung ist notwendig, um eine ITP von einer thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP) und einem hämolytisch-urämischen Syndrom (HUS) zu unterscheiden. TTP und HUS sind ebenfalls Erkrankungen, die durch die Zerstörung der Blutplättchen zu einer Thrombozytopenie führen können.

Selten wird eine Knochenmarkprobe entnommen und mikroskopisch untersucht (Knochenmarkbiopsie und -aspiration), um Informationen zu liefern, ob im Knochenmark eine ausreichend große Zahl an Blutplättchen gebildet und freigesetzt wird.

Behandlung

  • Kortikosteroide

  • Intravenös Immunglobuline, Thrombopoetin-Rezeptoragonisten oder Immunsuppressiva (wie z. B. Rituximab, Azathioprin oder Mycophenolat)

  • Manchmal Entfernung der Milz

  • Selten Thrombozytentransfusionen

Bei ITP können die Antikörper, die die Blutplättchen zerstören, zeitweilig mit Kortikosteroiden (zum Beispiel Prednison) oder intravenösem Immunglobulin blockiert werden, sodass die Anzahl der Blutplättchen wieder ansteigen kann. Kinder erholen sich im Allgemeinen innerhalb von Wochen oder Monaten nach dieser Behandlung.

Einige Erwachsene erholen sich im ersten Jahr, die meisten aber nicht. Erwachsene, die nicht ausreichend auf Kortikosteroide ansprechen, benötigen eventuell zusätzliche Medikamente, die die Produktion der Blutplättchen steigern (Thrombopoetin-Rezeptoragonisten) oder das Immunsystem unterdrücken, einschließlich Rituximab, Azathioprin, Cytoxan, Cyclosporin oder Mycophenolat‑Mofetil. Fostamatinib ist ein neues Medikament, das verwendet werden kann, wenn andere Medikamente nicht helfen.

Die Thrombopoetin-Rezeptoragonisten (wie Romiplostim, Eltrombopag und Avatrombopag) erhöhen die Geschwindigkeit der Blutplättchenbildung und können jahrelang wirksam sein. Diese Medikamente sind besonders nützlich bei Patienten, bei denen die Milz nicht entfernt werden kann oder die ihre Milz nicht entfernen lassen wollen.

Bei manchen Erwachsenen (aber in der Regel nicht bei Kindern) mit ITP kann es letztendlich von Nutzen sein, die Milz operativ zu entfernen (Splenektomie), um die Anzahl der Blutplättchen zu erhöhen. Zu den Nachteilen einer Milzentfernung zählen ein erhöhtes Risiko für Blutgerinnsel, ein erhöhtes Krebsrisiko und ein erhöhtes Risiko bestimmter lebensbedrohlicher Infektionen. Das Infektionsrisiko lässt sich durch spezielle Antibiotika oder Impfstoffe jedoch ggf. reduzieren (wenn auch nicht vollständig beseitigen). Anstelle einer Milzentfernung wird vermehrt eine medikamentöse Behandlung verwendet.

Patienten mit lebensbedrohlichen Blutungen kann eine Blutplättchentransfusion (zusätzlich zur intravenösen Verabreichung von Kortikosteroiden und/oder Immunglobulin) verabreicht werden.

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