Pulmonales Air-Leak-Syndrom

VonArcangela Lattari Balest, MD, University of Pittsburgh, School of Medicine
Reviewed ByAlicia R. Pekarsky, MD, State University of New York Upstate Medical University, Upstate Golisano Children's Hospital
Überprüft/überarbeitet Geändert Sept. 2025
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Als pulmonales Air-Leak-Syndrom bezeichnet man die Verteilung von Luft außerhalb des normalen pulmonalen Luftraumes. Zu den Syndromen gehören Pneumothorax, Pneumomediastinum, pulmonales interstitielles Emphysem, Pneumoperikard und Pneumoperitoneum.

(Siehe auch Überblick über perinatale Atemwegserkrankungen.)

Zu den Air-Leak-Syndrome gehören:

Ein asymptomatischer Pneumothorax kann bei bis zu 10 % der termingeborenen und späten Frühgeborenen auftreten (1), wahrscheinlich weil große negative intrathorakale Kräfte, die entstehen, wenn Neugeborene zu atmen beginnen, gelegentlich das alveoläre Epithel schädigen, wodurch Luft von den Alveolen in extraalveoläre Weichgewebe oder Räume gelangen kann. Ein klinisch signifikanter Pneumothorax ist jedoch viel seltener und tritt bei etwa 0,02% der termingerecht geborenen Säuglinge auf (2).

Luftleckagen treten häufiger und schwerwiegender bei Neugeborenen mit Lungenerkrankungen und bei extrem frühgeborenen Säuglingen auf. Diese Kinder haben ein Risiko aufgrund der schlechten Lungencompliance und des Bedarfs an hohen Atemwegsdrücken bei der Beatmungsunterstützung (z. B. bei Atemnotsyndrom) oder wegen Luftfalleffekten (z. B. bei Mekoniumaspirationssyndrom), die zu einer Überdehnung der Alveolen führen. In einer Studie mit extrem frühgeborenen Säuglingen < 28 Schwangerschaftswochen wiesen 9,4% ein schweres Luftleckage-Syndrom auf; die Sterblichkeitsrate dieser Gruppe betrug 55%, während die Sterblichkeitsrate der Kontrollgruppe bei 35% lag (3).

Die Diagnose eines Luftlecksyndroms wird klinisch vermutet oder weil die O2-Sättigung sich verschlechtert und mittels Röntgen bestätigt.

Die Behandlung eines Luftlecksyndroms richtet sich nach der Art des Luftlecks. Bei beatmeten Kindern wird der inspiratorische Beatmungsdruck immer auf die niedrigsten tolerierten Werte verringert. Hochfrequenzbeatmungsgeräte können hilfreich sein, aber es ist nicht erwiesen, dass sie für alle Formen von Luftlecksyndromen von Vorteil sind.

Allgemeine Literatur

  1. 1. Montero Gato J, Sacristán PA, Vázquez NL, Martín MLH, Amorós AG, Fernández LR. Incidence of ultrasonographic signs of pneumothorax in asymptomatic neonates. Pediatr Pulmonol. 2023;58(6):1691-1696. doi:10.1002/ppul.26378

  2. 2. Acun C, Nusairat L, Kadri A, et al. Pneumothorax prevalence and mortality per gestational age in the newborn. Pediatr Pulmonol. 2021;56(8):2583-2588. doi:10.1002/ppul.25454

  3. 3. Oh SH, Jin HS, Park CH. Risk factors and neonatal outcomes of pulmonary air leak syndrome in extremely preterm infants: A nationwide descriptive cohort study. Medicine (Baltimore). 2023;102(34):e34759. doi:10.1097/MD.0000000000034759

Pneumothorax

Ein Pneumothorax ist ein Luftübertritt in den Pleuraspalt. Eine ausreichend große Luftansammlung kann einen Spannungspneumothorax verursachen.

Bei extrem frühgeborenen Säuglingen (< 28 Schwangerschaftswochen) sind eine verlängerte vorzeitige Ruptur der Membranen, Oligohydramnion, Reanimationsbedarf, perinatale Depression, multiple Dosen von Surfactant, persistierende pulmonale Hypertonie und Lungenblutung mit einem höheren Risiko für einen Pneumothorax assoziiert (2).

Obwohl er manchmal asymptomatisch ist, verursacht der Pneumothorax typischerweise eine Verschlechterung der Tachypnoe, Stöhnen und Zyanose. Die Atemgeräusche sind abgeschwächt, und die Brust vergrößert sich auf der betroffenen Seite. Ein Spannungspneumothorax kann zu einem Kreislaufkollaps führen.

Die Diagnose eines Pneumothorax wird bei einer Verschlechterung der Atmung, bei der Transillumination des Thorax mit einer fiberoptischen Lichtquelle oder beidem vermutet. (Bei größeren Säuglingen ist die Transillumination oft nicht hilfreich.) Die Diagnose wird durch eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs bestätigt oder, im Falle eines Spannungspneumothorax, durch die Rückführung von Luft während der Thorakozentese. Eine rasche Verschlechterung der Atmung oder der hämodynamischen Werte bei fehlenden einseitigen Atemgeräuschen deutet stark auf einen Spannungspneumothorax hin – eine klinische Diagnose, die unverzüglich behandelt werden sollte, ohne auf eine radiologische Bestätigung zu warten.

In einer Studie entwickelten etwa 16 % der Termingeborenen und späten Frühgeborenen mit spontanem Pneumothorax eine persistierende pulmonale Hypertonie (1). Diese Komplikation verdeutlicht die Bedeutung einer genauen Überwachung dieser Patienten.

Die meisten kleinen Pneumothoraces resorbieren spontan, die größeren und der Spannungspneumothorax erfordern die Entfernung der Luft aus dem Pleuraraum. Bei einem Spannungspneumothorax können eine kleine (Dicke 23 oder 25) Nadel oder ein Angiokatheter (Dicke 18 oder 20) und eine Spritze benutzt werden, um die freie Luft aus dem Pleuraraum zu entfernen. Die Entlastung sollte ohne Abwarten einer radiologischen Bestätigung durchgeführt werden, wenn die klinische Diagnose eines Spannungspneumothorax bei schneller Dekompensation/Verschlechterung gestellt wird. Die definitive Therapie besteht in der Einlage einer Thoraxdrainage, die an eine intermittierende Niedrigdrucksaugung angeschlossen wird. Die Nachuntersuchung mittels Auskultation, Transillumination und Röntgenaufnahme bestätigt, dass die Sonde ordnungsgemäß funktioniert. Sobald auf dem Röntgenbild eine Auflösung der freien Luft zu erkennen ist und keine Blasenbildung im Behälter der Thoraxdrainage mehr zu sehen ist (was darauf hindeutet, dass keine Luft mehr aus dem Patienten austritt), kann die Thoraxdrainage abgeklemmt werden. Wenn auf dem Röntgenbild keine Luftansammlung im Pleuraspalt zu sehen ist und der Patient stabil bleibt, wird die Thoraxdrainage entfernt. Über der Einstichstelle der Thoraxdrainage wird ein Verband angelegt. Bei den meisten Patienten sind keine weiteren Nachuntersuchungen erforderlich. Eine bronchopleurale Fistel kann sich nach Entfernung der Thoraxdrainage entwickeln.

In einer multizentrischen Studie wurden etwa 40% der Neugeborenen mit Pneumothorax konservativ behandelt, während etwa 60% eine Thoraxdrainage oder eine Nadelaspiration benötigten (3).

Literatur zum Pneumothorax

  1. 1. Smith J, Schumacher RE, Donn SM, Sarkar S: Clinical course of symptomatic spontaneous pneumothorax in term and late preterm newborns: Report from a large cohort. Am J Perinatol 28(2):163–168, 2011. doi: 10.1055/s-0030-1263300

  2. 2. Oh SH, Jin HS, Park CH. Risk factors and neonatal outcomes of pulmonary air leak syndrome in extremely preterm infants: A nationwide descriptive cohort study. Medicine (Baltimore). 2023;102(34):e34759. doi:10.1097/MD.0000000000034759

  3. 3. Baudat-Nguyen J, Schneider J, Roth-Kleiner M, et al. Incidence and Management of Neonatal Pneumothorax in a 10-Hospital Regional Perinatal Network in Switzerland: A Retrospective Observational Study. Am J Perinatol. 2024;41(S 01):e3305-e3312. doi:10.1055/s-0043-1777861

Pneumomediastinum

Ein Pneumomediastinum ist ein Luftübertritt in das lockere Weichteilgewebe des Mediastinums (siehe auch Virale Pleuritis); die Luft kann weiter in das subkutane Gewebe an Hals und Kopf vordringen.

Auch wenn das Pneumomediastinum normalerweise keine Symptome oder Befunde verursacht, bewirkt die subkutane Luft eine Crepitatio.

Die Diagnose von Pneumomediastinum wird durch Röntgenaufnahmen gestellt. In einer anteroposterioren Ansicht kann Luft eine Klarheit um das Herz herum bilden und hebt die Thymuslappen von der Herzsilhouette ab (Spinnaker-Segel-Zeichen, so genannt, weil es wie ein Segel eines Bootes aussieht).

Eine Behandlung eines Pneumomediastinums ist normalerweise nicht notwendig, und der Befund verschwindet spontan.

Pulmonales interstitielles Emphysem

Als pulmonales interstitielles Emphysem bezeichnet man den Luftübertritt von einer Alveole in das pulmonale Interstitium, die Lymphe oder den subpleuralen Raum. Es tritt üblicherweise bei Kindern auf, die eine herabgesetzte Lungencompliance aufweisen und wegen eines Atemnotsyndroms maschinell beatmet werden müssen, kommt jedoch auch spontan vor. Es findet sich entweder fokal oder generalisiert in einer Lunge oder in beiden Lungen gleichzeitig. Bei diffusem Luftübertritt kann sich die respiratorische Situation recht plötzlich aufgrund der verminderten Lungencompliance verschlechtern.

Der Röntgenthorax zeigt eine variable Anzahl von zystischen oder linearen Aufhellungen in der Lunge. Einige Aufhellungen sind elongiert, andere erscheinen als verbreiterte, subpleurale Zysten und können im Durchmesser wenige Millimeter bis zu einigen Zentimetern betragen. In einigen Fällen tritt Luft auch in das Unterhautgewebe ein, was bei der Untersuchung zu einer Krepitation führt.

PIE kann sich innerhalb von 1 oder 2 Tagen drastisch zurückbilden oder wochenlang auf dem Röntgenbild bestehen bleiben. Einige Patienten mit einer schweren pulmonalen Krankheit und einem pulmonalen interstitiellen Emphysem können eine bronchopulmonale Dysplasie (BPD) entwickeln. Die zystischen Veränderungen eines lange bestehenden pulmonalen interstitiellen Emphysems wandeln sich dann zum radiologischen Bild einer BPD um.

Die Behandlung des pulmonalen interstitiellen Emphysems (PIE) ist hauptsächlich unterstützend. Hochfrequente Jet-Beatmung zeigt Vorteile gegenüber konventioneller Beatmung (1). Eine Reduktion des Tidalvolumens und des Atemwegsdrucks durch Umstellung auf einen hochfrequenten oszillierenden Ventilator kann ebenfalls hilfreich sein. Unabhängig von der Beatmungsmodalität ist die Verringerung weiterer Barotraumata das Ziel.

Wenn eine Lunge wesentlich stärker betroffen ist als die andere, kann der Säugling in eine seitliche Dekubitusposition gebracht werden, wobei die stärker betroffene Lunge nach unten zeigt; dies hilft, die stärker erkrankte Lunge zu komprimieren, verringert die Luftleckage und verbessert vielleicht die Ventilation der oberen (gesünderen) Lunge.

Wenn eine Lungenseite sehr stark und die andere mild bis gar nicht betroffen ist, kann eine selektive Bronchusintubation und Beatmung versucht werden. Es kann jedoch eine technische Herausforderung sein, den linken Hauptbronchus selektiv zu intubieren; eine totale Atelektase der nicht intubierten Lunge ist die Folge. Da nur eine Lungenhälfte ventiliert werden kann, müssen die Beatmungsparameter des inspirierten O2 (FiO2) angeglichen werden. Wenn Hinweise auf Besserung des Luftlecks bestehen, wird der Endotrachealtubus in die Trachea nach 24–48 h zurückgezogen.

Literatur zum PIE

  1. 1. Keszler M, Donn SM, Bucciarelli RL, et al. Multicenter controlled trial comparing high-frequency jet ventilation and conventional mechanical ventilation in newborn infants with pulmonary interstitial emphysema. J Pediatr. 1991;119(1 Pt 1):85-93. doi:10.1016/s0022-3476(05)81046-7

Pneumoperikardium

Bei einem Pneumoperikardium kommt es zum Luftübertritt in das Perikard. Es betrifft fast ausschließlich beatmete Säuglinge.

Die meisten Fälle sind asymptomatisch, aber wenn sich genügend Luft ansammelt, kann es eine Herztamponade verursachen.

Die Diagnose eines Pneumoperikards wird vermutet, wenn Säuglinge einen akuten Kreislaufkollaps haben, und wird bestätigt, wenn auf dem Röntgenbild eine Aufhellung um das Herz herum zu sehen ist oder bei einer Perikardpunktion durch einen Angiokatheter und Spritze Luft aspiriert wird.

Die Behandlung eines klinisch relevanten Pneumoperikards besteht in einer Perikardpunktion, gefolgt von der chirurgischen Einlage einer Perikarddrainage.

Pneumoperitoneum

Ein Pneumoperitoneum bezeichnet den Übertritt von Luft in das Abdomen. Es ist im Allgemeinen klinisch nicht bedeutsam, muss jedoch von einem Pneumoperitoneum aufgrund eines rupturierten abdominalen Hohlorgans oder einer nekrotisierenden Enterokolitis unterschieden werden, die einen chirurgischen Notfall darstellt.

Die Diagnose eines Pneumoperitoneums wird durch abdominale Röntgenaufnahme und körperliche Untersuchung gestellt. Klinische Symptome mit harter Bauchdecke, fehlenden Darmgeräuschen und Zeichen einer Sepsis legen eine Darmperforation nahe.

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