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PFAPA-Syndrom

Von

Apostolos Kontzias

, MD, Stony Brook University School of Medicine

Inhalt zuletzt geändert Nov 2018
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Das PFAPA-Syndrom (periodisches Fieber mit Aphthen, Stomatitis, Pharyngitis und Lymphadenitis) ist ein Syndrom mit periodischen Fieberschüben. Es zeigt sich typischerweise im Alter zwischen 2 und 5 Jahren. Die Fieberschübe halten 3–6 Tage an, begleitet von Pharyngitis, Aphthen und Adenopathie. Ätiologie und Pathophysiologie sind unklar. Die Diagnose wird klinisch gestellt. Die Behandlung kann Glukokortikoide, Cimetidin, und selten Tonsillektomie einschließen.

Das PFAPA-Syndrom ist ein relativ häufiges periodisches Fieber bei Kindern. Obwohl die genetische Ursachen nicht genau definiert wurden, wird dieses Syndrom meist zu den erblichen Fiebersyndromen gezählt. Es beginnt in der Regel in der frühen Kindheit (im Alter zwischen 2 und 5 Jahren) und ist tendenziell bei Jungen häufiger.

Fieberepisoden dauern 3–6 Tage an und wiederholen sich etwa alle 28 Tage. Das Syndrom verursacht Müdigkeit, Schüttelfrost und gelegentlich Bauchschmerzen und Kopfschmerzen sowie Fieber, Pharyngitis, Aphthen und Lymphadenopathie. Patienten sind zwischen den Episoden gesund, und das Wachstum ist normal.

Diagnose

  • Klinische Untersuchung

Die Diagnose des PFAPA-Syndroms basiert auf klinischen Befunden, zu denen die Folgenden gehören:

  • 3 Fieberepisoden, dauert bis zu 5 Tage und tritt in regelmäßigen Abständen auf

  • Pharyngitis begleitet von Adenopathie oder Aphthen

  • Gute Gesundheit zwischen den Episoden und ein normales Wachstum

Akute-Phase-Reaktanten (z. B. C-reaktives Protein, ESR) werden während einer fieberhaften Episode, aber nicht zwischen den Episoden erhöht. Neutropenie oder andere Symptome (z. B. Durchfall, Hautausschlag, Husten) sind nicht typisch; ihr Vorhandensein weist auf eine andere Erkrankung hin. Speziell muss zyklische Neutropenie ausgeschlossen werden.

Behandlung

  • Manchmal Glukokortikoide, Cimetidin, und/oder Tonsillektomie

Die Behandlung des PFAPA-Syndroms ist optional, sie kann Glukokortikoide, Cimetidin, und selten Tonsillektomie einschließen. Andere Medikamente wie Anakinra wurden mit einigem Erfolg bei refraktären Fällen versucht. Patienten tendieren dazu, diesem Syndrom ohne Folgeerscheinungen zu entwachsen.

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HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.
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