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Ventrikelseptumdefekt (VSD)

Von

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Inhalt zuletzt geändert Nov 2018
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Quellen zum Thema

Ein Ventrikelseptumdefekt (VSD) ist eine Öffnung in der Ventrikelseptumwand, die zu einem Shunt zwischen den Ventrikeln führt. Große Ventrikelseptumdefekte bewirken einen großen Links-rechts-Shunt und verursachen Atemnot beim Füttern und geringes Wachstum in der Säuglingszeit. Ein lautes, raues, holosystolisches Geräusch am linken unteren Sternalrand ist häufig. Häufige Infekte der Atemwege und Herzinsuffizienz können vorkommen. Die Diagnose wird mit der Echokardiographie gestellt. Der Defekt kann sich spontan oder in der Kindheit verschließen oder muss chirurgisch versorgt werden.

Der Ventrikelseptumdefekt (siehe Abbildung e Ventrikelseptumdefekt) ist nach der bikuspiden Aortenklappe der zweithäufigste Herzfehler und repräsentiert 20% aller Herzfehler. Er kann alleine oder in Verbindung mit anderen angeborenen Störungen vorkommen (z. B. Fallot-Tetralogie, kompletter AV-Kanal, Transposition der großen Gefäße).

Ventrikelseptumdefekt

Pulmonale Durchblutung und Volumina von LA und LV sind erhöht. Ventrikuläre Drücke sind mittlere Drücke. RV-Druck und Sauerstoffsättigung sind variabel erhöht, und abhängig von der Größe des Defekts.

AO = Aorta; IVC = Vena cava inferior; LA =linker Vorhof; LV = linker Ventrikels, PA = Pulmonalarterie; PV = Pulmonalvenen, RA = rechter Vorhof; RV = rechter Ventrikel; SVC = Vena cava superior.

Ventrikelseptumdefekt

Klassifikation

Die meisten ventrikulären Septumdefekte werden nach Lage klassifiziert:

  • Perimembranös (auch als konoventrikulär bezeichnet)

  • Trabekulär

  • Subpulmonaler Ausfluss (supracristal, konoseptisch oder doppelt verpflichtet subarterial)

  • Inlet (atrioventrikulärer Septum-Typ, atrioventrikulärer Kanaltyp)

Perimembranöse Defekte (70–80%) sind Defekte im membranösen Septum, die an die Trikuspidalklappe angrenzen und sich über eine unterschiedlich große Menge des umgebenden Muskelgewebes erstrecken. Am häufigsten tritt dieser Defekt unmittelbar unterhalb der Aortenklappe auf.

Trabekuläre Defekte (5–20%) sind vollständig von Muskelgewebe umschlossen und können an jeder Stelle des Septums auftreten.

Ausflussdefekte (5–7% in den USA und 30% in asiatischen Ländern) liegen unterhalb der Pulmonalklappe. Diese Mängel werden oft als supracristale, conoseptale oder doppelt verpflichtete subarteriale Mängel bezeichnet und sind häufig mit einem Vorfall der Aortentasche assoziiert, wodurch ein Regurgitieren der Aorta ausgelöst wird.

Eingangsdefekte (5–8%) werden oben durch die Trikuspidalanulus begrenzt und befinden sich hinter dem membranösen Septum. Diese Defekte werden auch als AV-Septum-Defekte bezeichnet.

Ventrikuläre Septumdefekte vom Malalignment-Typ sind durch Verschiebung des konischen oder Auslassseptums gekennzeichnet. Wenn das Conal-Septum nach ventral versetzt ist, ragt es in den rechtsventrikulären Ausflussbereich, was häufig zu Verstopfungen führt, wie dies bei der Fallot-Tetralogie der Fall ist. Bei einer Fehlausrichtung des Konsole-Septums nach hinten kann es zu einer Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstraktes kommen. Diese VSDs befinden sich an derselben Stelle wie perimembranöse VSDs, bilden jedoch eine wichtige Untergruppe mit unterschiedlicher Physiologie im Zusammenhang mit dieser Obstruktion des Ausflusstrakts.

Pathophysiologie

Die Größe des Shunts hängt von der Größe des Defekts und dem abfallenden Widerstand ab, d. h. von der pulmonalen Ausflusstraktobstruktion und dem pulmonalen Gefäßwiderstand. Blut fließt einfach über größere Defekte, die deswegen als nicht-restriktiv bezeichnet werden; der Druck gleicht sich zwischen den rechten und linken Ventrikeln aus und es liegt ein großer Links-Rechts-Shunt vor. Mit der Zeit führt ein großer Shunt, wenn keine pulmonale Stenose zu vermuten ist, zu einer Hypertonie der Pulmonalarterie, zu erhöhtem Gefäßwiderstand der Pulmonalarterie, zu einer erhöhten rechtsventrikulärem Drucküberlastung und zu rechtsventrikulärer Hypertrophie. Letztlich verursacht der erhöhte pulmonale Gefäßwiderstand eine Shuntumkehr (vom rechten zum linken Ventrikel) mit einem Eisenmenger-Syndrom.

Kleinere Defekte, die auch als restriktive Ventrikelseptumdefekte bezeichnet werden, schränken den Blutfluss und die Übertragung von Hochdruck in das rechte Herz ein. Schmale VSDs resultieren in einem relativ kleinen Links-Rechts-Shunt; der Pulmonalarteriendruck ist normal oder minimal erhöht. und ein Eisenmenger-Syndrom entwickelt sich nicht. Moderate VSDs führen zu Zwischenmanifestationen.

Symptome und Beschwerden

Die Symptome hängen von der Defektgröße und der Größe des Links-Rechts-Shunts ab. Kinder mit einem kleinen ventrikulärem Septumdefekt sind normalerweise asymptomatisch, wachsen und entwickeln sich normal. Bei Kindern mit größeren Defekten treten nach 4–6 Lebenswochen, wenn der pulmonale Gefäßdruck sinkt, die Symptome eines Herzversagens auf wie z. B. Atemnot, geringe Gewichtszunahme, Müdigkeit nach dem Füttern. Häufige Infekte der unteren Atemwege kommen vor. Falls die Patienten nicht behandelt werden, können sie Symptome eines Eisenmenger-Syndroms entwickeln.

Auskultatorische Befunde variieren mit der Größe des Defekts. Kleine VSD zeigen sich typischerweise mit Herzgeräuschen von Grad 1–2/6 mit hohen, kurzen systolischen Geräuschen (aufgrund winziger Defekte, die sich tatsächlich bei der späten Systole schließen) bis hin zu holosystolischen Herzgeräuschen von Grad 3–6/4 mit oder ohne palpabler Erschütterung am unteren linken Sternalrand. Dieses Rauschen ist normalerweise in den ersten Tagen des Lebens zu hören (siehe Tabelle Herzgeräusch-Intensität). Der Herzspitzenstoß ist nicht hyperaktiv und der 2. Herzton (S2) ist normal gespalten und laut.

Mäßige bis große VSD erzeugen ein holosystolisches Geräusch, das in einem Alter von 2–3 Wochen hörbar ist; S2 ist in der Regel eng mit einer akzentuierten pulmonalen Komponente gespalten. Ein apikales diastolisches Rumpeln (aufgrund des erhöhten Durchflusses über die Mitralklappe) und die klinischen Zeichen einer Herzinsuffizienz (Tachypnoe, Atemnot beim Füttern, Gedeihstörung, Galoppzeichen, Rasselgeräusche und Hepatomegalie) können vorhanden sein. Bei moderaten Hochfluss-VSDs ist das Murmeln oft sehr laut und von einem Schwirren (Murmeln Grad 4 oder 5) begleitet. Bei großen Defekten, die einen Ausgleich der linksventrikulären und rechtsventrikulären Drücke ermöglichen, ist das systolische Herzgeräusch oft gedämpft.

Diagnose

  • Röntgenthorax und EKG

  • Echokardiographie

Die Diagnose eines Ventrikelseptumdefekts wird, unterstützt durch eine Röntgenthoraxaufnahme und ein EKG, aufgrund der klinischen Untersuchung gestellt und durch die Echokardiographie gesichert.

Bei einem großen VSD zeigt das Röntgenbild eine Kardiomegalie und eine erhöhte pulmonale Gefäßzeichnung. Das EKG zeigt eine rechtsventrikuläre Hypertrophie oder eine kombinierte ventrikuläre Hypertrophie und manchmal auch eine linksatriale Vergrößerung. Das EKG und der Röntgenthorax sind bei kleinen VSD typischerweise unauffällig.

Die zweidimensionale Farbechokardiographie und Doppler-Untersuchungen bestätigen die Diagnose und können wertvolle Hinweise auf die Anatomie und Hämodynamik wie auch Informationen über die Lokalisation und Größe des Defektes und des rechtsventrikulären Drucks geben. Eine Herzkatheteruntersuchung ist normalerweise für die Diagnose nicht notwendig.

Behandlung

  • Bei Herzinsuffizienz: medikamentöse Therapie (z. B. Diuretika, Digoxin, ACE-Hemmer)

  • Manchmal chirurgische Korrektur

Kleine Ventrikelseptumdefekte, vor allem muskuläre septale Defekte, verschließen sich oft spontan während der ersten Lebensjahre. Ein kleiner Defekt kann offen bleiben und benötigt keine weitere medikamentöse oder chirurgische Behandlung. Größere Defekte verschließen sich oft weniger spontan.

Diuretika, Digoxin und ACE-Hemmer können nützlich sein, um die Symptome der Herzinsuffizienz vor einer Herzoperation zu kontrollieren oder bei Säuglingen mit moderaten VSDs, die sich wahrscheinlich im Laufe der Zeit von selbst schließen werden, Zeit zu gewinnen. Wenn Säuglinge nicht auf die medikamentöse Behandlung reagieren oder schlecht gedeihen, wird oft eine chirurgische Reparatur innerhalb der ersten Lebensmonate empfohlen. Selbst bei asymptomatischen Kindern sollten große VSDs repariert werden, in der Regel innerhalb des ersten Lebensjahres, um spätere Komplikationen zu verhindern. Die derzeitige Mortalität bei Operation liegt bei < 2%. Die chirurgischen Komplikationen schließen einen zurückbleibenden ventrikulären Defekt und/oder einen kompletten Schenkelblock ein.

Eine Endokarditis-Prophylaxe ist vor der Operation nicht notwendig, wohl aber in den ersten 6 Monaten nach der Operation oder dann, wenn es zu einem Restdefekt neben der operierten Stelle kommt.

Wichtige Punkte

  • Ein Ventrikelseptumdefekt (VSD) ist eine Öffnung in der Ventrikelseptumwand, die zu einem Links-Rechts-Shunt führt.

  • Mit der Zeit führen große Links-Rechts-Shunts zu einer Hypertonie der Pulmonalarterie, zu erhöhtem Gefäßwiderstand der Pulmonalarterie, zu einer erhöhten rechtsventrikulärem Drucküberlastung und zu rechtsventrikulärer Hypertrophie, was im Endeffekt dazu führt, dass sich die Richtung des Shunts umkehrt, wodurch Eisenmenger-Syndrom verursacht wird.

  • Größere Defekte verursachen Symptome einer Herzinsuffizienz im Alter von 4 bis 6 Wochen.

  • Typischerweise ist kurz nach der Geburt ein Grad 3 bis 4/6 holosystolisches Murmeln am linken unteren Sternumrand hörbar.

  • Säuglinge, die nicht auf eine medizinische Behandlung von Herzinsuffizienz ansprechen oder ein schwaches Wachstum aufweisen, sollten in den ersten Lebensmonaten eine chirurgische Reparatur erhalten; selbst asymptomatische Kinder mit großen VSDs sollten im ersten Lebensjahr eine Reparatur erhalten.

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HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.
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