Beim rechten Ventrikel mit zwei Ausgängen (DORV) sind sowohl die Aorta als auch die Pulmonalklappe mit dem rechten Ventrikel verbunden. Ein Ventrikelseptumdefekt ist praktisch immer mit dieser Anomalie assoziiert, und die klinischen Manifestationen werden durch die Lage des Defekts und das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein einer Pulmonalstenose bestimmt. Die Symptome sind bei dieser Anomalie unterschiedlich. Die Diagnose erfolgt durch EKG, Bildgebung und Herzkatheteruntersuchung. Die medikamentöse Therapie ist hilfreich, aber ein chirurgischer Eingriff ist in jedem Fall erforderlich.
(Siehe auch Übersicht von angeborenen kardiovaskulären Anomalien.)
Pathophysiologie des rechten Ventrikels mit zwei Ausgängen
Der doppelte rechte Ventrikel weist ein breites Spektrum an Anatomie und Physiologie auf, das von der Größe und Lage des Ventrikelseptumdefekts (VSD), der immer vorhanden ist, sowie vom Vorhandensein und Ausmaß einer Pulmonalstenose (1) abhängt.
Hauptvarianten des doppelten rechten Ventrikels (DORV)
Da beide großen Gefäße aus einem Ventrikel entspringen, kommt es zu einer gewissen Vermischung von entsättigtem systemisch-venösem Blut und hochgesättigtem pulmonal-venösem Rückfluss, der durch den linken Vorhof, den linken Ventrikel und den VSD in den rechten Ventrikel gelangt. Das Ausmaß der systemischen arteriellen Entsättigung wird jedoch stark von der Strömung durch den Ventrikeldefekt und dem Vorhandensein einer Obstruktion der Pulmonalarterie beeinflusst.
Wenn der Defekt subaortal ist, geht der VSD-Shunt sowohl zur Aorta als auch zur Pulmonalarterie, was zu einem effektiven großen Links-Rechts-Shunt führt. Die Physiologie und die klinischen Befunde sind nahezu identisch mit denen eines großen VSD. Wenn eine Pulmonalstenose mit dem subaortalen VSD auftritt, wird mehr entsättigtes Blut aus dem rechten Ventrikel in die Aorta geleitet, was zu Zyanose und einem klinischen Bild ähnlich der Fallot-Tetralogie führt.
Wenn der VSD subpulmonal ist, fließt das stark gesättigte Blut aus dem linken Ventrikel überwiegend in die Lungenarterie und das entsättigte Blut im rechten Ventrikel fließt hauptsächlich in die Aorta, was zu einer mäßigen bis schweren Zyanose und der gleichen Physiologie wie bei einer Transposition der großen Arterien (d-TGA) führt. Wenn der VSD subpulmonal ist und die Pulmonalklappe unmittelbar an den Defekt angrenzt oder den VSD teilweise überlagert, wird der Defekt als Taussig-Bing-Anomalie bezeichnet.
Die letzte Hauptvariante der VSD-Lokalisation ist ein muskulärer Defekt, der nicht an ein großes Gefäß gebunden ist. Der klinische Befund liegt in der Mitte des Spektrums zwischen den anderen VSD-Typen mit sowohl übermäßigem pulmonalen Blutfluss als auch systemischer Entsättigung.
Eine Vielzahl anderer angeborener Defekte kann mit DORV assoziiert sein, am häufigsten ist jedoch eine Koarktation der Aorta mit einer Taussig-Bing-Anomalie.
Hinweis zur Pathophysiologie
1. Yim D, Dragulescu A, Ide H, et al: Essential modifiers of double outlet right ventricle: Revisit with endocardial surface images and 3-dimensional print models. Circ Cardiovasc Imaging 11(3):e006891, 2018. doi:10.1161/CIRCIMAGING.117.006891
Symptome und Anzeichen des rechten Ventrikels mit zwei Ausgängen
Die klinischen Erscheinungsformen der DORV reichen von schwerer Zyanose (bei der Taussig-Bing-Anomalie oder einem VSD-Typ mit Pulmonalstenose) bis hin zu kongestiver Herzinsuffizienz und pulmonaler Hypertonie (bei einem subaortalen VSD ohne pulmonale Ausflussbehinderung).
Die körperliche Untersuchung kann ein einzelnes lautes zweites Herzgeräusch (S2) mit pulmonaler Hypertonie, ein systolisches Auswurfgeräusch an der Basis aufgrund einer Pulmonalstenose, Zyanose mit Trommelschlägelfingern und, falls eine Koarktation vorliegt, verringerte Oberschenkelpulse ergeben.
Diagnose des rechten Ventrikels mit zwei Ausgängen
Röntgenthorax und EKG
Echokardiographie
MRT und CT
Herzkatheter
Das EKG zeigt konsistent eine rechtsventrikuläre Hypertrophie mit einer rechten Achse. Wenn der pulmonale Ausfluss und die Pulmonalklappe nicht behindert sind, zeigt das Röntgenthorax eine Kardiomegalie und eine erhöhte pulmonale Vaskularität. Umgekehrt kann bei einer Pulmonalstenose die Herzgröße normal sein und die pulmonalen Gefäßmarkierungen normal oder vermindert.
Mit der Echokardiographie lässt sich die Anatomie gut darstellen. Sie zeigt die Größe und Lage des VSD, die Anordnung der Aorten- und Pulmonalarterien sowie das Vorhandensein oder den Grad einer Pulmonalstenose, entweder unterhalb oder auf Höhe der Klappe.
MRT oder CT sind bei der Planung eines chirurgischen Eingriffs von großem Nutzen, da sie Details über die räumlichen Verhältnisse des VSD und der großen Gefäße liefern.
Eine Herzkatheteruntersuchung kann bei der Bestimmung der Hämodynamik, einschließlich eines eventuellen Gradienten über dem VSD, des Lungenarteriendrucks und des Gefäßwiderstands, eine Rolle spielen.
Behandlung des rechten Ventrikels mit zwei Ausgängen
Arzneimittel zur Behandlung von Zyanose und Herzinsuffizienz
Operative Eingriffe
Während der Neugeborenenperiode können Prostaglandine bei schwerer Zyanose erforderlich sein, wenn eine kritische Pulmonalstenose vorliegt. Wenn der pulmonale Blutfluss stark erhöht ist, ist eine Behandlung der Herzinsuffizienz erforderlich. Allerdings ist ein chirurgischer Eingriff immer erforderlich.
Bei der häufigsten Variante des doppelten rechten Ventrikels mit einem subaortalen Ventrikelseptumdefekt ist eine vollständige Reparatur möglich, indem der Ventrikelseptumdefekt so verschlossen wird, dass der linksventrikuläre Ausfluss mit einem intrakardialen Patch in die Aorta geleitet wird. Falls eine Pulmonalstenose vorliegt, muss sie behoben werden.
Bei der Taussig-Bing-Anomalie ist die Reparatur komplexer und umfasst einen arteriellen Switch zusammen mit dem Verschluss des VSD, wodurch der linksventrikuläre Ausfluss zur Aorta geleitet wird. In Fällen, in denen der VSD nicht mit einem der beiden großen Gefäße verbunden ist, ist eine chirurgische Korrektur schwieriger und kann ein palliatives Verfahren wie einen aortopulmonalen Shunt (siehe Foto Modifizierter Blalock-Taussig-Thomas-Shunt) oder ein gestuftes Verfahren bis hin zu einer Fontan-Operation erfordern.
Wichtige Punkte
Beim rechten Ventrikel mit zwei Ausgängen (DORV) sind sowohl die Aorta als auch die Pulmonalklappe mit dem rechten Ventrikel verbunden.
Der doppelte rechte Ventrikel weist ein breites Spektrum an Anatomie und Physiologie auf, das von der Größe und Lage des Ventrikelseptumdefekts (VSD) sowie vom Vorhandensein und Grad der Pulmonalstenose abhängt.
Die Diagnose wird mit Röntgenthorax, MRT, CT, EKG, Echokardiographie und Herzkatheteruntersuchung gestellt.
Während der Neugeborenenperiode können Prostaglandine bei schwerer Zyanose erforderlich sein; auch eine Behandlung der Herzinsuffizienz kann notwendig sein.
Ein chirurgischer Eingriff ist unumgänglich; bei der häufigsten Form ist eine vollständige Sanierung möglich.
Weitere Informationen
Die folgenden englischsprachigen Quellen können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass das MSD-Manual nicht für den Inhalt dieser Quellen verantwortlich ist.
American Heart Association: Common Heart Defects American Heart Association: Häufige Herzfehler: Bietet einen Überblick über häufige angeborene Herzfehler für Eltern und Betreuer
American Heart Association: Infective Endocarditis American Heart Association: Infektiöse Endokarditis: Bietet einen Überblick über infektiöse Endokarditis, einschließlich einer Zusammenfassung der prophylaktischen Verwendung von Antibiotika, für Patienten und Pflegepersonal