Die Pulmonalklappenstenose (PS) ist die Einengung des pulmonalen Ausflusstraktes, die zu einer Blutstrombehinderung vom RV in die Pulmonalarterie während der Systole führt. Die meisten Fälle sind angeboren, viele bleiben bis ins Erwachsenenalter asymptomatisch. Befunde sind ein Crescendo-Decrescendo-Auswurfgeräusch. Die Diagnose wird mit der Echokardiographie gestellt. Bei symptomatischen Patienten und solchen mit hohen Druckgradienten ist eine Ballonvalvuloplastie erforderlich.
(Siehe auch Übersicht über die Herzklappenkrankheiten.)
Ätiologie der Pulmonalstenose
Die pulmonale Stenose ist meistens kongenital und betrifft vorwiegend Kinder; die Stenose kann valvulär oder gerade unterhalb der Klappe im Ausflusstrakt (infundibulär) vorliegen. Sie ist generell eine Komponente der Fallot-Tetralogie.
Seltenere Ursachen sind
Noonan-Syndrom (ein familiäres Syndrom ähnlich dem Turner-Syndrom, aber ohne Chromosomendefekt)
Karzinoidsyndrom (bei Erwachsenen)
Symptome und Beschwerden der Pulmonalstenose
Viele Kinder mit Pulmonalklappenstenose bleiben jahrelang asymptomatisch und entwickeln erst im Erwachsenenalter Symptome. Selbst im Erwachsenenalter bleiben viele Patienten asymptomatisch. Wenn sich Symptome einer pulmonalen Stenose entwickeln, ähneln diese denjenigen der Aortenklappenstenose (Synkopen, Angina pectoris, Dyspnoe).
Sichtbare und tastbare Zeichen spiegeln die Wirkungen der RV-Hypertrophie wider und schließen eine prominente a-Welle im Jugularvenenpuls ein (aufgrund einer kraftvollen Vorhofkontraktion gegen den hypertrophierten RV), ein rechtsventrikuläres präkordiales Heben und ein parasternales systolisches Schwirren im 2. ICR.
Auskultation
Verbreiterter 2. Herzton (S2) und verzögerte pulmonale Komponente von S2 (P2)
Hartes Crescendo-Decrescendo-Decrescendo Auswurfgeräusch
Bei der Auskultation ist der 1. Herzton (S1) normal, und die normale Aufspaltung des S2 ist aufgrund eines verlängerten pulmonalen Auswurfs (P2 ist verzögert) verbreitert. Beim RV-Versagen und der RV-Hypertophie sind der 3. und 4. Herzton (S3 und S4) selten im 4. ICR hörbar. Ein Klick bei der kongenitalen PS entsteht, wie man annimmt, durch die abnorm hohe Ventrikelwandspannung. Der Klick tritt in der frühen Systole auf (sehr nah an S1) und wird durch hämodynamische Veränderungen nicht beeinflusst. Ein raues Crescendo-Decrescendo-Auswurfgeräusch ist hörbar und am besten im 2. linksparasternalen (valvuläre Stenose) oder 4. (infundibuläre Stenose) ICR mit dem Diaphragma des Stethoskops zu hören, wenn der Patient sich nach vorn lehnt.
Im Gegensatz zum Aortenklappenstenosegeräusch strahlt das Geräusch einer pulmonalen Stenose nicht aus und die Crescendo-Komponente verlängert sich, wenn die Stenose zunimmt. Das Geräusch wird beim Nachlassen des Valsalva-Manövers und bei Inspiration sofort lauter; dieser Effekt kann unter Umständen nur beim stehenden Patienten zu hören sein.
Diagnose der Pulmonalstenose
Echokardiographie
Die Diagnose einer pulmonalen Stenose wird mit der Doppler-Echokardiographie bestätigt, die den Schweregrad einordnen kann als
Mild: Spitzengradient < 36 mmHg oder Spitzengeschwindigkeit < 3 m/Sekunde
Moderat: Spitzengradient 36 bis 64 mmHg oder Spitzengeschwindigkeit 3 bis 4 m/s
Schwer: Spitzengradient > 64 mmHg oder Spitzengeschwindigkeit > 4 m/s
Das EKG kann normal sein, eine RV-Hypertrophie oder einen Rechtsschenkelblock zeigen.
Eine Rechtsherzkatheterisierung ist nur dann indiziert, wenn zwei Ebenen der Obstruktion vermutet werden (valvulär und infundibulär), wenn die klinischen und echokardiographischen Befunde unterschiedlich sind oder vor einer Intervention.
Behandlung der Pulmonalstenose
Manchmal Ballonvalvuloplastie
Die Prognose einer pulmonalen Stenose ist im Allgemeinen auch ohne Behandlung gut und verbessert sich weiter bei geeigneter Intervention.
Die Behandlung der Lungenstenose ist eine Ballonvalvuloplastie, die bei symptomatischen Patienten mit mittelschwerer oder schwerer Klappenstenose und bei asymptomatischen Patienten mit schwerer Stenose indiziert ist.
Der perkutane Klappenersatz kann in ausgewählten Zentren für angeborene Herzfehler angeboten werden, insbesondere bei jüngeren Patienten oder bei Patienten, die bereits mehrere Eingriffe hinter sich haben, um die Zahl der Eingriffe am offenen Herzen zu verringern.
Wenn ein chirurgischer Klappenersatz erforderlich ist, werden aufgrund der hohen Thromboserate rechtsseitiger mechanischer Herzklappen bioprothetische Klappen bevorzugt; eine Antikoagulation ist vorübergehend erforderlich (siehe Antikoagulation bei Patienten mit einer Herzklappenprothes).
Wichtige Punkte
Die Pulmonalstenose ist in der Regel angeboren, Symptome (z. B. Synkopen, Angina pectoris, Dyspnoe) treten jedoch in der Regel bis ins Erwachsenenalter nicht auf.
Zu den Herztönen gehören eine verstärkte Aufspaltung des zweiten Herztons und ein raues Crescendo-decrescendo-Auswurfgeräusch, das am besten im linken parasternalen zweiten oder vierten Interkostalraum zu hören ist, wenn sich der Patient nach vorne beugt; das Geräusch wird bei Valsalva-Entlastung und bei Inspiration sofort lauter.
Die Ballonvalvuloplastie wird bei symptomatischen Patienten und asymptomatischen Patienten mit normaler systolischer Funktion und einem Spitzengradienten > 40 bis 50 mmHg durchgeführt.