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Pulmonalklappenstenose

Von

Guy P. Armstrong

, MD, North Shore Hospital, Auckland

Inhalt zuletzt geändert Jun 2018
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Die Pulmonalklappenstenose (PS) ist die Einengung des pulmonalen Ausflusstraktes, die zu einer Blutstrombehinderung vom RV in die Pulmonalarterie während der Systole führt. Die meisten Fälle sind angeboren, viele bleiben bis ins Erwachsenenalter asymptomatisch. Befunde sind ein Crescendo-Decrescendo-Auswurfgeräusch. Die Diagnose wird mit der Echokardiographie gestellt. Bei symptomatischen Patienten und solchen mit hohen Druckgradienten ist eine Ballonvalvuloplastie erforderlich.

Ätiologie

Die pulmonale Stenose ist meistens kongenital und betrifft vorwiegend Kinder; die Stenose kann valvulär oder gerade unterhalb der Klappe im Ausflusstrakt (infundibulär) vorliegen. Sie ist generell eine Komponente der Fallot-Tetralogie.

Seltene Ursachen sind das Noonan-Syndrom (ein familiäres Syndrom ähnlich dem Turner-Syndrom, aber ohne Chromosomendefekt) und das Karzinoidsyndrom bei Erwachsenen.

Symptome und Beschwerden

Viele Kinder mit pulmonaler Stenose bleiben über Jahre asymptomatisch und stellen sich bis ins Erwachsenenalter keinem Arzt vor. Selbst dann bleiben viele Patienten asymptomatisch. Wenn sich Symptome einer pulmonalen Stenose entwickeln, ähneln diese denjenigen der Aortenklappenstenose (Synkopen, Angina pectoris, Dyspnoe).

Sichtbare und tastbare Zeichen spiegeln die Wirkungen der RV-Hypertrophie wider und schließen eine prominente a-Welle im Jugularvenenpuls ein (aufgrund einer kraftvollen Vorhofkontraktion gegen den hypertrophierten RV), ein rechtsventrikuläres präkordiales Heben und ein parasternales systolisches Schwirren im 2. ICR.

Auskultation

  • Verbreitert S2 und verzögert P2

  • Hartes Crescendo-Decrescendo-Decrescendo Auswurfgeräusch

Bei der Auskultation ist der 1. Herzton (S1) normal und der 2. Herzton (S2) weit gespalten, da der pulmonale Auswurf verlängert ist (P2, pulmonale Komponente von S2 ist verzögert). Beim RV-Versagen und der RV-Hypertophie sind der 3. und 4. Herzton (S3 und S4) selten im 4. ICR hörbar. Ein Klick bei der kongenitalen PS entsteht, wie man annimmt, durch die abnorm hohe Ventrikelwandspannung. Der Klick tritt in der frühen Systole auf (sehr nah an S1) und wird durch hämodynamische Veränderungen nicht beeinflusst. Ein raues Crescendo-Decrescendo-Auswurfgeräusch ist hörbar und am besten im 2. linksparasternalen (valvuläre Stenose) oder 4. (infundibuläre Stenose) ICR mit dem Diaphragma des Stethoskops zu hören, wenn der Patient sich nach vorn lehnt.

Im Gegensatz zum Aortenklappenstenosegeräusch strahlt das Geräusch einer pulmonalen Stenose nicht aus und die Crescendo-Komponente verlängert sich, wenn die Stenose zunimmt. Das Geräusch wird beim Nachlassen des Valsalva-Manövers und bei Inspiration sofort lauter; dieser Effekt kann unter Umständen nur beim stehenden Patienten zu hören sein.

Diagnose

  • Echokardiographie

Die Diagnose einer pulmonalen Stenose wird mit der Doppler-Echokardiographie bestätigt, die den Schweregrad einordnen kann als

  • Mild: Spitzengradient < 36 mmHg

  • Moderat: Spitzengradient 36–64 mmHg

  • Schwer: Spitzengradient > 64 mmHg

Das EKG kann normal sein, eine RV-Hypertrophie oder einen Rechtsschenkelblock zeigen.

Eine Rechtsherzkatheterisierung ist nur dann indiziert, wenn zwei Ebenen der Obstruktion vermutet werden (valvulär und infundibulär), wenn die klinischen und echokardiographischen Befunde unterschiedlich sind oder vor einer Intervention.

Behandlung

  • Manchmal Ballonvalvuloplastie

Die Prognose einer pulmonalen Stenose ist im Allgemeinen auch ohne Behandlung gut und verbessert sich weiter bei geeigneter Intervention.

Die Behandlung einer pulmonalen Stenose erfolgt mittels Ballonvalvuloplastie, angezeigt bei symptomatischen Patienten und asymptomatischen Patienten mit normaler systolischer Funktion und einem Spitzengradienten > 40 bis 50 mmHg durchgeführt.

Ein perkutaner Klappenersatz kann in überaus ausgewählten Zentren für kongenitale Herzerkrankungen angeboten werden, besonders jüngeren Patienten oder denjenigen mit mehrfachen vorangegangenen Eingriffen, um die Anzahl der Operationen am offenen Herzen zu verringern. Wenn ein chirurgischer Ersatz erforderlich ist, werden bioprothetische Klappen aufgrund der hohen Thromboseraten der rechtsseitigen mechanischen Herzklappen bevorzugt; eine Antikoagulation ist vorübergehend erforderlich (siehe Anticoagulation für Patienten mit einer Herzprothese valve).

Wichtige Punkte

  • Die Pulmonalstenose ist in der Regel angeboren, Symptome (z. B. Synkopen, Angina pectoris, Dyspnoe) treten jedoch in der Regel bis ins Erwachsenenalter nicht auf.

  • Die Herztöne umfassen eine weite Aufspaltung von S2 und ein raues Crescendo-Decrescendo-Auswurfgeräusch, das am besten im 2. linksparasternalen oder 4. ICR zu hören ist, wenn sich der Patient nach vorne lehnt. Das Geräusch wird beim Nachlassen des Valsalva-Manövers und bei Inspiration sofort lauter.

  • Die Ballonvalvuloplastie wird bei symptomatischen Patienten und asymptomatischen Patienten mit normaler systolischer Funktion und einem Spitzengradienten > 40 bis 50 mmHg durchgeführt.

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