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Locked-in-Syndrom

Von

Kenneth Maiese

, MD, National Heart, Lung, and Blood Institute

Inhalt zuletzt geändert Jun 2019
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Das Locked-in-Syndrom ist ein Zustand von Wachheit und Bewusstsein verbunden mit einer Tetraplegie und einer Lähmung der unteren Hirnnerven, was der Unfähigkeit zugrunde liegt, einen Gesichtsausdruck zu zeigen, sich zu bewegen, zu sprechen oder, mit Ausnahme von kodierten Augenbewegungen, zu kommunizieren.

Ein Locked-in-Syndrom ist typischerweise die Folge einer pontinen Blutung oder eines Infarkts, was eine Tetraplegie verursacht und die unteren Hirnnerven sowie die Zentren, die die horizontalen Blickbewegungen steuern, unterbricht und zerstört. Weniger häufige Ursachen sind andere Erkrankungen, die zu schweren ausgedehnten motorischen Lähmungen führen (z. B. Guillain-Barré-Syndrom), und Krebserkrankungen, die die hintere Schädelgrube und die Pons einschließen.

Symptome und Beschwerden

Die Patienten haben eine intakte kognitive Funktion und sind wach, mit Augenöffnung und normalen Schlaf-Wach-Zyklen. Sie können hören und sehen. Allerdings können sie weder ihr unteres Gesicht bewegen, noch können sie kauen, schlucken, sprechen, atmen, ihre Arme und Beine bewegen oder seitwärts gerichtete Augenbewegungen ausführen. Eine vertikale Bewegung der Augen ist möglich; die Patienten können die Augen öffnen und schließen oder eine bestimmte Zahl blinzeln, um Fragen zu beantworten.

Diagnose

  • Klinische Bewertung

Die Diagnose wird primär klinisch gestellt. Weil den Patienten die motorischen Reaktionen (z. B. Zurückweichen auf schmerzhafte Reize hin) fehlen, die in der Regel verwendet werden, um die Reaktivität zu messen, können sie fälschlicherweise für bewusstlos gehalten werden. Daher sollte bei allen Patienten, die sich nicht bewegen können, das Verständnis getestet werden durch die Aufforderung, mit den Augen zu blinzeln oder vertikale Augenbewegungen auszuführen.

Wie beim vegetativen Zutsand ist eine neuroradiologischeBildgebung angezeigt, um behandelbare Erkrankungen auszuschließen. Eine Bildgebung des Gehrins mit CT oder MRT wird durchgeführt und hilft bei der Identifizierung der pontinen Anomalie. Die Positronenemissionstomographie (PET), die Einzelphotonen-Emissions-Computertomographie (SPECT) oder die funktionelle Kernspintomographie können zur weiteren Beurteilung der zerebralen Funktion eingesetzt werden, wenn die Diagnose zweifelhaft ist.

Bei Patienten mit Locked-in-Syndrom zeigt die Elektroenzephalographie (EEG) normale Schlaf-Wach-Muster.

Prognose

Die Prognose hängt von der Ursache ab und vom späteren Maß an Unterstützung, das zur Verfügung gestellt wird. Ein Locked-in-Syndrom durch vorübergehende Ischämie oder einen kleinen Schlaganfall im A.-vertebrobasilaris-Gebiet kann sich z. B. vollständig zurückbilden. Bei teilweise reversibeler Ursache (z. B. Guillain-Barré-Syndrom) kann über Monate eine Wiederherstellung auftreten, sie ist aber selten vollständig.

Günstige prognostische Merkmale sind

  • Frühe Erholung der seitlichen Augenbewegungen

  • Eine frühe Erholung von evozierten Potenzialen in Reaktion auf Magnetstimulation des motorischen Kortex

Irreversible oder progressive Störungen (z. B. Krebserkrankungen, die die hintere Schädelgrube und die Pons einschließen) sind in der Regel tödlich.

Behandlung

  • Unterstützende Behandlung

Eine supportive Behandlung ist die Hauptstütze der Therapie für Patienten mit Locked-in-Syndrom und sollte Folgendes beinhalten:

  • Prävention systemischer Komplikationen durch Immobilisierung (z. B. Lungenentzündung, Harnwegsinfektion, Thromboembolie)

  • Versorgung mit guter Ernährung

  • Die Bereitstellung von physikalischer Therapie zur Kontrakturprophylaxe

Es gibt keine spezifische Behandlung.

Logopäden können helfen, einen Kommunikations-Code unter Einsatz von Augenblinzeln oder Augenbewegungen zu etablieren.

Da kognitive Funktion intakt und Kommunikation möglich ist, sollten die Patienten ihre eigenen Entscheidungen zur Gesundheitsversorgung treffen.

Einige Patienten mit Locked-in-Syndrom kommunizieren miteinander über das Internet mithilfe eines Computer-Terminals, das durch Augenbewegungen und andere Hilfsmittel gesteuert wird. Neu entwickelte Gehirn-Computer-Schnittstellen können dazu beitragen, die Kommunikationsfähigkeit von Patienten mit Locked-In-Syndrom wiederherzustellen (1).

Behandlungshinweise

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HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.
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