Das Locked-in-Syndrom ist ein Zustand von Wachheit und Bewusstsein verbunden mit einer Tetraplegie und einer Lähmung der unteren Hirnnerven, was der Unfähigkeit zugrunde liegt, einen Gesichtsausdruck zu zeigen, sich zu bewegen, zu sprechen oder, mit Ausnahme von kodierten Augenbewegungen, zu kommunizieren.
Ein Locked-in-Syndrom ist typischerweise die Folge eines Schlageinfalls (pontinen Blutung oder eines Infarkts), was eine Tetraplegie verursacht und die unteren Hirnnerven sowie die Zentren, die die horizontalen Blickbewegungen steuern, unterbricht und zerstört. Weniger häufige Ursachen sind andere Erkrankungen, die zu schweren ausgedehnten motorischen Lähmungen führen (z. B. Guillain-Barré-Syndrom), und Krebserkrankungen, die die hintere Schädelgrube und die Pons einschließen.
Das Locked-in-Syndrom kann auch durch Infektionen, Tumoren, Toxine, Traumata, arteriovenöse Fehlbildungen und Opioidkonsum entstehen.
Symptome und Anzeichen des Locked-In-Syndroms
Die Patienten mit Locked-in-Syndrom haben eine intakte kognitive Funktion und sind wach, mit Augenöffnung und normalen Schlaf-Wach-Zyklen. Sie können hören und sehen. Allerdings können sie weder ihr unteres Gesicht bewegen, noch können sie kauen, schlucken, sprechen, atmen, ihre Arme und Beine bewegen oder seitwärts gerichtete Augenbewegungen ausführen. Eine vertikale Bewegung der Augen ist möglich; die Patienten können die Augen öffnen und schließen oder eine bestimmte Zahl blinzeln, um Fragen zu beantworten.
Diagnose des Locked-In-Syndroms
Klinische Bewertung
Die Diagnose des Locked-in-Syndroms ist in erster Linie klinisch. Weil den Patienten die motorischen Reaktionen (z. B. Zurückweichen auf schmerzhafte Reize hin) fehlen, die in der Regel verwendet werden, um die Reaktivität zu messen, können sie fälschlicherweise für bewusstlos gehalten werden. Daher sollte bei allen Patienten, die sich nicht bewegen können, das Verständnis getestet werden durch die Aufforderung, mit den Augen zu blinzeln oder vertikale Augenbewegungen auszuführen.
Wie beim vegetativen Zutsand ist eine neuroradiologische Bildgebung angezeigt, um behandelbare Erkrankungen auszuschließen. Eine Bildgebung des Gehrins mit CT oder MRT wird durchgeführt und hilft bei der Identifizierung der pontinen Anomalie. Bei Zweifeln an der Diagnose können eine Positronen-Emissions-Tomographie (PET), eine Einzelphotonen-Emissions-Computertomographie (SPECT), eine funktionelle MRT oder evozierte Reaktionen zur weiteren Beurteilung der Hirnfunktion durchgeführt werden.
Bei Patienten mit Locked-in-Syndrom zeigt die Elektroenzephalographie (EEG) normale Schlaf-Wach-Muster.
Prognose für das Locked-In-Syndrom
Die Prognose für Patienten mit Locked-in-Syndrom hängt von der Ursache und dem anschließenden Grad der Unterstützung ab. Ein Locked-in-Syndrom durch vorübergehende Ischämie oder einen kleinen Schlaganfall im A.-vertebrobasilaris-Gebiet kann sich z. B. vollständig zurückbilden. Bei teilweise reversibeler Ursache (z. B. Guillain-Barré-Syndrom) kann über Monate eine Wiederherstellung auftreten, sie ist aber selten vollständig.
Günstige prognostische Merkmale sind
Frühe Erholung der seitlichen Augenbewegungen
Eine frühe Erholung von evozierten Potenzialen in Reaktion auf Magnetstimulation des motorischen Kortex
Irreversible oder progressive Störungen (z. B. Krebserkrankungen, die die hintere Schädelgrube und die Pons einschließen) sind in der Regel tödlich.
Behandlung des Locked-In-Syndroms
Unterstützende Behandlung
Kommunikationstraining
Eine supportive Behandlung ist die Hauptstütze der Therapie für Patienten mit Locked-in-Syndrom und sollte Folgendes beinhalten:
Prävention systemischer Komplikationen durch Immobilisierung (z. B. Lungenentzündung, Harnwegsinfektion, Thromboembolie)
Versorgung mit guter Ernährung
Die Bereitstellung von physikalischer Therapie zur Kontrakturprophylaxe
Für das Locked-in-Syndrom gibt es keine spezifische Behandlung.
Da kognitive Funktion intakt und Kommunikation möglich ist, sollten die Patienten ihre eigenen Entscheidungen zur Gesundheitsversorgung treffen.
Logopäden können helfen, einen Kommunikations-Code unter Einsatz von Augenblinzeln oder Augenbewegungen zu etablieren.
Einige Patienten mit Locked-in-Syndrom kommunizieren miteinander über das Internet mithilfe eines Computer-Terminals, das durch Augenbewegungen und andere Hilfsmittel gesteuert wird. Neu entwickelte Gehirn-Computer-Schnittstellen können dazu beitragen, die Kommunikationsfähigkeit von Patienten mit Locked-In-Syndrom wiederherzustellen (1).
Literatur zur Therapie
1. Milekovic T, Sarma AA, Bacher D, et al: Stable long-term BCI-enabled communication in ALS and locked-in syndrome using LFP signals. J Neurophysiol 120 (1):343–360, 2018.