Die meisten Hypophysentumoren sind Adenome. Symptome sind Kopfschmerzen und Endokrinopathien; Endokrinopathien entstehen, wenn der Tumor Hormone produziert oder hormonproduzierendes Gewebe zerstört. Die Diagnose wird anhand einer MRT gestellt. Die Behandlung umfasst die Korrektur jeglicher Endokrinopathie sowie chirurgische Maßnahmen, Strahlentherapie und Dopaminagonisten.
(Siehe auch Hypophysenläsionen und Prolaktinom.)
Die meisten Tumoren der Hypophyse und der suprasellären Region sind Hypophysenadenome. Hypophysentumoren sind selten Karzinome. Meningeome, Kraniopharyngeome, Metastasen und Dermoidzysten können sich auch in der Region der Sella turcica entwickeln.
Die Adenome können hormonaktiv oder hormoninaktiv sein. Hormonaktive Adenome produzieren Hypophysenhormone; der Durchmesser vieler hormonaktiver Adenome beträgt < 10 mm (Mikroadenome). Hormonaktive Adenome können mithilfe von histologischen Färbungscharakteristika (z. B. azidophil, basophil, chromophob [nichtfärbend]) eingeteilt werden. Das produzierte Hormon korreliert oft mit diesen Merkmalen, z. B. produzieren azidophile Adenome zu viel Wachstumshormon und basophile Adenome zu viel adrenokortikotropes Hormon (ACTH). Das am häufigsten überproduzierte Hormon ist Prolaktin.
Jeder Tumor, der über die Hypophyse hinauswächst, kann die Bahnen des N. opticus, inkl. Chiasma opticum, komprimieren. Tumoren können auch Gewebe von Hypophyse oder Hypothalamus komprimieren oder zerstören und damit die Hormonproduktion oder -sekretion beeinträchtigen.
Symptome und Anzeichen von Hypophysentumoren
Kopfschmerzen können Folge eines sich vergrößernden Hypophysenadenoms sein, sogar wenn der intrakranielle Druck nicht erhöht ist. Sehstörungen wie bitemporale Hemianopsie, einseitige Optikusatrophie und kontralaterale Hemianopsie können sich entwickeln, wenn der Tumor optische Nervenbahnen komprimiert (siehe Abbildung Höhere Sehbahnen - Läsionsstellen und entsprechende Gesichtsfelddefekte).
Viele Patienten weisen eine Endokrinopathie aufgrund von Hormonmangel oder Hormonüberschuss auf:
Diabetes insipidus bei reduzierter Ausschüttung von Vasopressin wegen einer Kompression des Hypothalamus
Amenorrhö und Galaktorrhö bei Frauen und, weniger häufig, erektile Dysfunktion und Gynäkomastie bei Männern bei Überproduktion von Prolaktin
Gigantismus vor der Pubertät oder Akromegalie nach der Pubertät bei Überproduktion von Wachstumshormon
Cushing-Syndrom bei Überproduktion von ACTH
Manchmal Hypophysentumore, die Gewebe im gesamten Vorderlappen der Hypophyse komprimieren, reduzieren die Produktion mehrerer Hypophysenhormone und verursachen einen generalisierten Hypopituitarismus.
Selten verursacht eine Einblutung in einen Hypophysentumor einen Hypophyseninsult mit plötzlichem Kopfschmerz, Ophthalmoplegie und Visusverlust.
Diagnose von Hypophysentumoren
MRT mit 1-mm-Schichtführung
Abbildungen mit freundlicher Genehmigung von William R. Shapiro, MD.
Hypophysentumoren werden bei Patienten mit unerklärten Kopfschmerzen, charakteristischen Sehstörungen oder Endokrinopathien vermutet. Es wird eine neuroradiologische Bildgebung mit 1 mm dünner Schichtführung durchgeführt. Die MRT ist meist erheblich sensitiver als die CT, v. a. bei Mikroadenomen.
Behandlung von Hypophysentumoren
Chirurgische Exzision, wenn nötig und möglich
Bei einigen Endokrinopathien, Arzneimittel
Endokrinopathien werden behandelt.
Hypophysentumoren, die ACTH, Wachstumshormon oder TSH produzieren, werden in der Regel über einen transsphenoidalen Zugang chirurgisch entfernt. Manchmal ist eine Strahlentherapie erforderlich, insbesondere bei chirurgisch unzugänglichen oder multifokalen Tumoren.
Prolaktin produzierende Adenome werden mit Dopaminagonisten (z. B. Bromocriptin, Pergolid, Cabergolin) behandelt, die die Blutspiegel senken und den Tumor oft schrumpfen lassen. Operation und Strahlentherapie sind in den meisten Fällen unnötig.
Wichtige Punkte
Die meisten Tumoren der Hypophyse sind Adenome, sie können hormonaktiv oder hormoninaktiv sein.
Hormonaktive Adenome können Diabetes insipidus, Galaktorrhö, Cushing-Syndrom oder Gigantismus oder Akromegalie hervorrufen.
Jeder Hypophysentumor kann optische Nervenbahnen komprimieren und damit eine bitemporale Hemianopsie, einseitige Optikusatrophie oder kontralaterale Hemianopsie verursachen, oder er kann Hypophysengewebe komprimieren, was zu einem Mangel an Hypophysenhormonen führt.
Entfernen Sie die Tumoren und behandlen Sie die Endokrinopathien; Prolaktin produzierende Adenome erfordern möglicherweise nur eine Behandlung mit Dopaminagonisten.