Autonome Neuropathien sind Krankheiten der peripheren Nerven mit überwiegender Beteiligung autonomer Fasern.
(Siehe auch Übersicht über das autonome Nervensystem.)
Die bekanntesten autonomen Neuropathien treten begleitend bei diabetischer peripherer Neuropathie, Amyloidose oder Autoimmunkrankheiten auf.
Die autoimmune autonome Neuropathie ist eine idiopathische Störung, die sich oft nach einer Virusinfektion entwickelt; ihr Beginn kann subakut sein.
Autonome Insuffizienz ist in der Regel eine Spätmanifestation der alkoholischen Neuropathie.
Andere Ursachen können Gifte, Arzneimittel und paraneoplastische Syndrome sein.
Symptome und Anzeichen von autonomen Neuropathien
Zu den häufigen Symptomen autonomer Neuropathien gehören orthostatische Hypotonie, neurogene Blasenstörung, erektile Dysfunktion, Gastroparese und hartnäckige Obstipation.
Wenn somatische Fasern beteiligt sind, können sensorische Ausfälle mit einem socken- und handschuhförmigen Verteilungsmuster und distaler Schwäche auftreten.
Diagnose von autonomen Neuropathien
Klinische Abklärung
Die Diagnose einer autonomen Neuropathie basiert auf dem Auftreten von autonomem Versagen und einer spezifischen Ursache der Neuropathie (z. B. Diabetes mellitus, Amyloidose).
Eine autoimmune autonome Neuropathie kann nach einer Virusinfektion vermutet werden.
Es können Tests zum Nachweis von Serumantikörpern gegen den ganglionären nikotinischen Acetylcholinrezeptor alpha-3 (Anti-Ganglion-AChR [α3-AChR ]-Antikörper) durchgeführt werden. Dieser Antikörper ist bei etwa der Hälfte der Patienten mit autonomen Autoimmunneuropathien und gelegentlich auch bei Patienten mit anderen autonomen Neuropathien vorhanden.
Behandlung von autonomen Neuropathien
Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankungen
Manchmal Immuntherapie, Plasmaaustausch oder i.v. Gamma-Globulin
Zugrunde liegende Störungen werden ebenso behandelt wie Symptome.
Eine autoimmune autonome Neuropathie kann auf eine Immuntherapie ansprechen; eine Plasmapherese oder IV-Gabe von Gamma-Globulin kann in schwereren Fällen eingesetzt werden.
Wichtige Punkte
Die Diagnose basiert auf der Identifizierung von Symptomen aufgrund eines autonomen Versagens (z. B. orthostatische Hypotonie, neurogene Blase, erektile Dysfunktion, Gastroparese, hartnäckige Verstopfung) und eine Ursache der Neuropathie.
Behandeln Sie die zugrundeliegenden Störungen, wenn sie erkannt werden; versuchen Sie eine Immuntherapie, wenn eine autoimmune autonome Insuffizienz diagnostiziert wird, oder, wenn die Symptome schwerwiegend sind, einen Plasmaaustausch oder eine Gammaglobulin-Infusion.